Objectif : Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules du poumon est une entité clinicopathologique nouvellement reconnue. Les caractéristiques cliniques et le traitement optimal des patients atteints de carcinomes à grandes cellules ne sont pas encore établis. L’objectif de cette étude était de définir les caractéristiques clinicopathologiques du carcinome neuroendocrine à grandes cellules.
Méthodes : Les caractéristiques histologiques des patients recevant un diagnostic initial de carcinome pulmonaire non à petites cellules peu différencié (n = 484), de carcinome à petites cellules (n = 55), de carcinoïde (n = 31) et de carcinome neuroendocrine à grandes cellules (n = 12) ont été examinées rétrospectivement selon les critères de l’Organisation mondiale de la santé. Une immunohistochimie a été réalisée pour confirmer le phénotype neuroendocrine. Les résultats et autres caractéristiques cliniques de ces patients atteints de carcinome neuroendocrine à grandes cellules ont été analysés rétrospectivement et comparés à ceux des patients atteints de carcinome peu différencié d’autres types histologiques.
Résultats : Au total, 87 patients ont reçu un diagnostic de carcinome neuroendocrine à grandes cellules après l’examen histologique. Ces patients représentaient 3,1 % de tous les patients ayant subi une résection pour un cancer primaire du poumon au cours de la même période. La survie globale à 5 ans était de 57%. La survie à 5 ans des patients présentant une maladie de stade I, II, III et IV était respectivement de 67 %, 75 %, 45 % et 0 %. Il n’y avait pas de différence statistiquement significative entre la survie globale des patients atteints de carcinome neuroendocrine à grandes cellules et celle des patients atteints d’autres cancers pulmonaires non à petites cellules. Il y avait une différence significative entre la survie des patients atteints de carcinome neuroendocrine à grandes cellules de stade I et celle des patients atteints d’autres carcinomes pulmonaires non à petites cellules de même stade. Le site de la première récidive documentée était locorégional chez 12 patients (34%), des métastases à distance chez 20 patients (57%), et les deux simultanément chez 3 patients. Les récidives locorégionales des ganglions lymphatiques ont été observées fréquemment. Plus de 80% des récidives ont été retrouvées dans l’année qui suit l’opération.
Conclusion : En termes de pronostic, le carcinome neuroendocrine à grandes cellules est nettement différent des autres cancers pulmonaires non à petites cellules. Le pronostic du carcinome neuroendocrine à grandes cellules était mauvais, même pour les maladies de stade précoce ; le pronostic de la maladie de stade I du carcinome neuroendocrine à grandes cellules était plus mauvais que celui du même stade des autres cancers pulmonaires non à petites cellules. En raison de son comportement clinique agressif et de son mauvais pronostic, le carcinome neuroendocrinien à grandes cellules doit être reconnu comme l’un des sous-groupes au pronostic le plus défavorable parmi les cancers pulmonaires primaires, et de nouvelles approches thérapeutiques doivent donc être établies.