Cél: A tüdő nagysejtes neuroendokrin karcinómája egy újonnan felismert klinikopatológiai entitás. A nagysejtes karcinómás betegek klinikai jellemzői és optimális kezelése még nem ismertek. A vizsgálat célja a nagysejtes neuroendokrin karcinóma klinikopatológiai jellemzőinek meghatározása volt.
Módszerek: A rosszul differenciált, nem kissejtes tüdőkarcinóma (n = 484), kissejtes karcinóma (n = 55), karcinoid (n = 31) és nagysejtes neuroendokrin karcinóma (n = 12) kezdeti diagnózisát kapott betegek szövettani jellemzőit az Egészségügyi Világszervezet kritériumai szerint retrospektív módon áttekintettük. Immunhisztokémiai vizsgálatot végeztek a neuroendokrin fenotípus megerősítésére. A nagysejtes neuroendokrin karcinómában szenvedő betegek kimenetelét és egyéb klinikai jellemzőit visszamenőleg elemezték, és összehasonlították a más szövettani típusú, rosszul differenciált karcinómában szenvedő betegekével.
Eredmények: Összesen 87 betegnél diagnosztizáltak nagysejtes neuroendokrin karcinómát a szövettani áttekintés után. Ezek a betegek az összes, ugyanezen időszak alatt primer tüdőrák miatt reszekcióra kerülő beteg 3,1%-át tették ki. Az általános 5 éves túlélés 57% volt. Az I., II., III. és IV. stádiumú betegségben szenvedő betegek 5 éves túlélése 67%, 75%, 45% és 0% volt. Nem volt statisztikailag szignifikáns különbség a nagysejtes neuroendokrin karcinómában és az egyéb nem kissejtes tüdőrákban szenvedő betegek teljes túlélése között. Szignifikáns különbség volt az I. stádiumú nagysejtes neuroendokrin karcinómában szenvedő betegek és az azonos stádiumú egyéb nem kissejtes tüdőrákos betegek túlélése között. Az első dokumentált kiújulás helye 12 betegnél (34%) lokoregionális, 20 betegnél (57%) távoli áttét volt, 3 betegnél pedig mindkettő egyszerre. Gyakori volt a lokoregionális nyirokcsomó-recidíva. A kiújulások több mint 80%-át a műtétet követő 1 éven belül találták.
Következtetések: A prognózis szempontjából a nagysejtes neuroendokrin karcinóma markánsan különbözik más nem kissejtes tüdőrákoktól. A nagysejtes neuroendokrin karcinóma prognózisa rossz volt, még a korai stádiumú betegség esetén is; a nagysejtes neuroendokrin karcinóma I. stádiumú betegségének prognózisa rosszabb volt, mint más nem kissejtes tüdőrákok azonos stádiumában. Agresszív klinikai viselkedése és rossz prognózisa miatt a nagysejtes neuroendokrin karcinómát a primer tüdőrákok között az egyik legrosszabb prognózisú alcsoportnak kell tekinteni, és ezért új terápiás megközelítéseket kell kialakítani.