Syfte: Storcelligt neuroendokrint karcinom i lungan är en nyligen erkänd klinisk-patologiskt enhet. De kliniska egenskaperna och den optimala behandlingen av patienter med storcelliga karcinom är ännu inte fastställda. Syftet med denna studie var att definiera de klinisk-patologiska egenskaperna hos storcelligt neuroendokrint karcinom.
Metoder: De histologiska egenskaperna hos de patienter som fick en första diagnos av dåligt differentierat icke-småcellig lungcancer (n = 484), småcellscancer (n = 55), karcinoid (n = 31) och storcelligt neuroendokrint karcinom (n = 12) granskades retrospektivt enligt Världshälsoorganisationens kriterier. Immunohistokemi utfördes för att bekräfta den neuroendokrina fenotypen. Resultaten och andra kliniska egenskaper hos dessa patienter med storcelligt neuroendokrint karcinom analyserades retrospektivt och jämfördes med dem hos patienter med dåligt differentierade karcinom av andra histologiska typer.
Resultat: Totalt 87 patienter fick diagnosen storcelligt neuroendokrint karcinom efter den histologiska granskningen. Dessa patienter utgjorde 3,1 % av alla patienter som genomgick resektion för primär lungcancer under samma period. Den totala 5-årsöverlevnaden var 57 %. Femårsöverlevnaden för patienter med sjukdom i stadium I, II, III och IV var 67 %, 75 %, 45 % respektive 0 %. Det fanns ingen statistiskt signifikant skillnad mellan den totala överlevnaden för patienter med storcelligt neuroendokrint karcinom och patienter med annan icke-småcellig lungcancer. Det fanns en signifikant skillnad mellan överlevnaden hos patienter med storcelligt neuroendokrint karcinom i stadium I och överlevnaden hos patienter med andra icke-småcellig lungcancer i samma stadium. Platsen för det första dokumenterade återfallet var lokoregionalt hos 12 patienter (34 %), fjärrmetastaser hos 20 patienter (57 %) och båda samtidigt hos 3 patienter. Lokoregionala lymfkörtelrecidiv observerades ofta. Mer än 80 % av recidiverna hittades inom ett år efter operationen.
Slutsats: När det gäller prognos skiljer sig storcelligt neuroendokrint karcinom tydligt från annan icke-småcellig lungcancer. Prognosen för storcelligt neuroendokrint karcinom var dålig, även för sjukdom i tidigt stadium; prognosen för sjukdom i stadium I av storcelligt neuroendokrint karcinom var sämre än prognosen för samma stadium av annan icke-småcellig lungcancer. På grund av dess aggressiva kliniska beteende och dåliga prognos bör storcelligt neuroendokrint karcinom erkännas som en av de sämsta prognostiska undergrupperna bland primära lungcancerformer, och därför bör nya terapeutiska tillvägagångssätt fastställas.