Zielsetzung: Das großzellige neuroendokrine Karzinom der Lunge ist eine neu anerkannte klinisch-pathologische Entität. Die klinischen Merkmale und die optimale Behandlung von Patienten mit großzelligen Karzinomen sind noch nicht bekannt. Das Ziel dieser Studie war es, die klinisch-pathologischen Merkmale des großzelligen neuroendokrinen Karzinoms zu definieren.
Methoden: Die histologischen Merkmale der Patienten mit der Erstdiagnose eines schlecht differenzierten nicht-kleinzelligen Lungenkarzinoms (n = 484), eines kleinzelligen Karzinoms (n = 55), eines Karzinoids (n = 31) und eines großzelligen neuroendokrinen Karzinoms (n = 12) wurden retrospektiv nach den Kriterien der Weltgesundheitsorganisation untersucht. Zur Bestätigung des neuroendokrinen Phänotyps wurde eine immunhistochemische Untersuchung durchgeführt. Die Ergebnisse und andere klinische Merkmale der Patienten mit großzelligem neuroendokrinen Karzinom wurden retrospektiv analysiert und mit denen von Patienten mit schlecht differenzierten Karzinomen anderer histologischer Typen verglichen.
Ergebnisse: Bei insgesamt 87 Patienten wurde nach der histologischen Untersuchung die Diagnose eines großzelligen neuroendokrinen Karzinoms gestellt. Diese Patienten machten 3,1 % aller Patienten aus, die sich im gleichen Zeitraum einer Resektion wegen primären Lungenkrebses unterzogen. Die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate betrug 57 %. Die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Erkrankungen im Stadium I, II, III und IV betrug 67 %, 75 %, 45 % bzw. 0 %. Es gab keinen statistisch signifikanten Unterschied zwischen dem Gesamtüberleben von Patienten mit großzelligem neuroendokrinem Karzinom und Patienten mit anderen nicht-kleinzelligen Lungenkarzinomen. Es bestand ein signifikanter Unterschied zwischen dem Überleben von Patienten mit großzelligem neuroendokrinem Karzinom im Stadium I und dem von Patienten mit anderen nicht-kleinzelligen Lungenkarzinomen im gleichen Stadium. Der Ort des ersten dokumentierten Rezidivs war bei 12 Patienten (34 %) lokoregional, bei 20 Patienten (57 %) Fernmetastasen und bei 3 Patienten beides gleichzeitig. Lokoregionale Lymphknotenrezidive wurden häufig beobachtet. Mehr als 80 % der Rezidive wurden innerhalb eines Jahres nach der Operation festgestellt.
Schlussfolgerung: In Bezug auf die Prognose unterscheidet sich das großzellige neuroendokrine Karzinom deutlich von anderen nicht-kleinzelligen Lungenkarzinomen. Die Prognose des großzelligen neuroendokrinen Karzinoms war schlecht, selbst im frühen Krankheitsstadium; die Prognose des Krankheitsstadiums I des großzelligen neuroendokrinen Karzinoms war schlechter als die des gleichen Stadiums anderer nicht-kleinzelliger Lungenkarzinome. Aufgrund seines aggressiven klinischen Verhaltens und seiner schlechten Prognose sollte das großzellige neuroendokrine Karzinom als eine der schlechtesten prognostischen Untergruppen unter den primären Lungenkarzinomen anerkannt werden, und daher sollten neue therapeutische Ansätze entwickelt werden.