Cel: Wielkokomórkowy rak neuroendokrynny płuca jest nowo rozpoznaną jednostką kliniczno-patologiczną. Charakterystyka kliniczna i optymalne leczenie chorych z rakiem wielkokomórkowym nie zostały jeszcze ustalone. Celem pracy było określenie charakterystyki kliniczno-patologicznej raka neuroendokrynnego wielkokomórkowego.
Metody: Charakterystyka histologiczna pacjentów otrzymujących wstępne rozpoznanie słabo zróżnicowanego niedrobnokomórkowego raka płuca (n = 484), raka drobnokomórkowego (n = 55), carcinoidu (n = 31) i raka neuroendokrynnego wielkokomórkowego (n = 12) została retrospektywnie przejrzana zgodnie z kryteriami Światowej Organizacji Zdrowia. W celu potwierdzenia fenotypu neuroendokrynnego wykonano badanie immunohistochemiczne. Wyniki i inne cechy kliniczne tych pacjentów z rakiem neuroendokrynnym wielkokomórkowym zostały retrospektywnie przeanalizowane i porównane z wynikami pacjentów ze słabo zróżnicowanym rakiem innych typów histologicznych.
Wyniki: Łącznie u 87 chorych po przeglądzie histologicznym postawiono rozpoznanie raka neuroendokrynnego wielkokomórkowego. Chorzy ci stanowili 3,1% wszystkich pacjentów poddanych resekcji z powodu pierwotnego raka płuca w tym samym okresie. Całkowite 5-letnie przeżycie wyniosło 57%. 5-letnie przeżycia chorych w I, II, III i IV stopniu zaawansowania choroby wynosiły odpowiednio 67%, 75%, 45% i 0%. Nie stwierdzono istotnej statystycznie różnicy pomiędzy przeżyciem całkowitym chorych na raka neuroendokrynnego wielkokomórkowego i chorych na inne niedrobnokomórkowe raki płuca. Stwierdzono istotną różnicę pomiędzy przeżyciem chorych na raka wielkokomórkowego neuroendokrynnego w I stopniu zaawansowania a przeżyciem chorych na inne niedrobnokomórkowe raki płuca w tym samym stopniu zaawansowania. Miejscem pierwszego udokumentowanego nawrotu były przerzuty lokoregionalne u 12 chorych (34%), przerzuty odległe u 20 chorych (57%) oraz oba te miejsca jednocześnie u 3 chorych. Często obserwowano nawroty lokoregionalne w węzłach chłonnych. Ponad 80% nawrotów stwierdzono w ciągu 1 roku po operacji.
Wnioski: Pod względem rokowania rak neuroendokrynny wielkokomórkowy wyraźnie różni się od innych niedrobnokomórkowych raków płuca. Rokowanie w przypadku raka neuroendokrynnego wielkokomórkowego było złe, nawet we wczesnym stadium choroby; rokowanie w I stadium choroby raka neuroendokrynnego wielkokomórkowego było gorsze niż w tym samym stadium innych niedrobnokomórkowych raków płuca. Ze względu na agresywne zachowanie kliniczne i złe rokowanie, rak neuroendokrynny wielkokomórkowy powinien być uznany za jedną z najgorzej rokujących podgrup wśród pierwotnych raków płuca i dlatego należy opracować nowe metody terapeutyczne.