Doelstelling: Grootcellig neuro-endocrien carcinoom van de long is een nieuw erkende clinicopathologische entiteit. De klinische karakteristieken en de optimale behandeling van patiënten met een grootcellig carcinoom zijn nog niet vastgesteld. Het doel van deze studie was om de klinisch-pathologische karakteristieken van grootcellig neuro-endocrien carcinoom te definiëren.
Methoden: De histologische kenmerken van de patiënten die een initiële diagnose kregen van slecht gedifferentieerd niet-kleincellig longcarcinoom (n = 484), kleincellig carcinoom (n = 55), carcinoïd (n = 31), en grootcellig neuro-endocrien carcinoom (n = 12) werden retrospectief beoordeeld volgens de criteria van de Wereldgezondheidsorganisatie. Immunohistochemie werd uitgevoerd om het neuroendocriene fenotype te bevestigen. De resultaten en andere klinische karakteristieken van de patiënten met grootcellig neuroendocrien carcinoom werden retrospectief geanalyseerd en vergeleken met die van patiënten met slecht gedifferentieerd carcinoom van andere histologische types.
Resultaten: In totaal 87 patiënten kregen na histologische beoordeling de diagnose grootcellig neuro-endocrien carcinoom. Deze patiënten vormden 3,1% van alle patiënten die in dezelfde periode een resectie ondergingen voor primaire longkanker. De totale 5-jaars overleving was 57%. De 5-jaars overleving van patiënten met stadium I, II, III, en IV ziekte was 67%, 75%, 45%, en 0%, respectievelijk. Er was geen statistisch significant verschil tussen de totale overleving van patiënten met grootcellig neuro-endocrien carcinoom en die met andere niet-kleincellige longkankers. Er was een significant verschil tussen de overleving van patiënten met stadium I grootcellig neuroendocrien carcinoom en die van patiënten met hetzelfde stadium van andere niet-kleincellige longcarcinomen. De plaats van het eerste gedocumenteerde recidief was locoregionaal bij 12 patiënten (34%), distante metastasen bij 20 patiënten (57%), en beide tegelijk bij 3 patiënten. Locoregionale lymfeklierrecidieven werden frequent waargenomen. Meer dan 80% van de recidieven werden binnen 1 jaar na de operatie gevonden.
Conclusie: In termen van prognose verschilt het grootcellig neuro-endocrien carcinoom duidelijk van andere niet-kleincellige longkankers. De prognose van grootcellig neuroendocrien carcinoom was slecht, zelfs voor ziekte in een vroeg stadium; de prognose van de ziekte in stadium I van grootcellig neuroendocrien carcinoom was slechter dan die van hetzelfde stadium van andere niet-kleincellige longkankers. Vanwege zijn agressieve klinische gedrag en slechte prognose moet grootcellig neuro-endocrien carcinoom worden erkend als een van de slechtste prognostische subgroepen onder de primaire longkankers, en daarom moeten nieuwe therapeutische benaderingen worden vastgesteld.