Objective: Keuhkojen suurisoluinen neuroendokriininen karsinooma on hiljattain tunnistettu kliinispatologinen kokonaisuus. Suurisoluista karsinoomaa sairastavien potilaiden kliinisiä ominaisuuksia ja optimaalista hoitoa ei ole vielä vahvistettu. Tämän tutkimuksen tavoitteena oli määritellä suurisoluisen neuroendokriinisen karsinooman kliinispatologiset ominaisuudet.
Menetelmät: Huonosti erilaistuneen ei-pienisoluisen keuhkosyövän (n = 484), pienisoluisen karsinooman (n = 55), karsinoidin (n = 31) ja suurisoluisen neuroendokriinisen karsinooman (n = 12) alkuperäisdiagnoosin saaneiden potilaiden histologiset ominaisuudet tarkasteltiin retrospektiivisesti Maailman terveysjärjestön kriteerien mukaisesti. Neuroendokriinisen fenotyypin vahvistamiseksi tehtiin immunohistokemia. Suurisoluista neuroendokriinistä karsinoomaa sairastavien potilaiden hoitotulokset ja muut kliiniset ominaisuudet analysoitiin takautuvasti ja niitä verrattiin muiden histologisten tyyppien huonosti erilaistuneita karsinoomia sairastavien potilaiden hoitotuloksiin.
Tulokset: Yhteensä 87 potilaalle annettiin histologisen tarkastelun jälkeen diagnoosi suurisoluinen neuroendokriininen karsinooma. Nämä potilaat muodostivat 3,1 % kaikista potilaista, joille tehtiin primaarisen keuhkosyövän vuoksi resektio samana ajanjaksona. Viiden vuoden kokonaiselossaoloaika oli 57 %. Vaiheen I, II, III ja IV tautia sairastavien potilaiden viiden vuoden elossaololuvut olivat 67 %, 75 %, 45 % ja 0 %. Suurisoluista neuroendokriinistä karsinoomaa sairastavien potilaiden ja muita kuin pienisoluisia keuhkosyöpiä sairastavien potilaiden kokonaiselossaolossa ei ollut tilastollisesti merkitsevää eroa. Suurisoluista neuroendokriinistä karsinoomaa vaiheessa I sairastavien potilaiden ja muiden ei-pienisoluisten keuhkosyöpien samassa vaiheessa sairastavien potilaiden eloonjäämisen välillä oli merkittävä ero. Ensimmäisen dokumentoidun uusiutuman sijainti oli paikallinen 12 potilaalla (34 %), etäpesäkkeet 20 potilaalla (57 %) ja molemmat samanaikaisesti kolmella potilaalla. Paikallisia imusolmukkeiden uusiutumia havaittiin usein. Yli 80 % uusiutumista todettiin 1 vuoden kuluessa leikkauksesta.
Päätelmät: Ennusteen suhteen suurisoluinen neuroendokriininen karsinooma eroaa selvästi muista ei-pienisoluisista keuhkosyövistä. Suurisoluisen neuroendokriinisen karsinooman ennuste oli huono jopa varhaisvaiheen taudissa; suurisoluisen neuroendokriinisen karsinooman I-vaiheen taudin ennuste oli huonompi kuin muiden ei-pienisoluisten keuhkosyöpien samassa vaiheessa. Aggressiivisen kliinisen käyttäytymisen ja huonon ennusteen vuoksi suurisoluinen neuroendokriininen karsinooma olisi tunnustettava yhdeksi primaaristen keuhkosyöpien huonoimman ennusteen alaryhmistä, ja siksi olisi luotava uusia terapeuttisia lähestymistapoja.