Formål: Storcelle neuroendokrint karcinom i lungen er en nyligt anerkendt klinisk-patologisk enhed. De kliniske karakteristika og den optimale behandling af patienter med storcellede karcinomer er endnu ikke fastlagt. Formålet med denne undersøgelse var at definere de klinisk-patologiske karakteristika ved storcellet neuroendokrint karcinom.
Metoder: De histologiske karakteristika for de patienter, der fik en initial diagnose af dårligt differentieret ikke-småcellet lungekarcinom (n = 484), småcellet karcinom (n = 55), karcinoid (n = 31) og storcellet neuroendokrint karcinom (n = 12), blev retrospektivt gennemgået i henhold til Verdenssundhedsorganisationens kriterier. Der blev foretaget immunohistokemi for at bekræfte den neuroendokrine fænotype. Resultaterne og andre kliniske karakteristika for disse patienter med storcellet neuroendokrint karcinom blev retrospektivt analyseret og sammenlignet med patienter med dårligt differentieret karcinom af andre histologiske typer.
Resultater: I alt 87 patienter fik diagnosen storcelle neuroendokrint karcinom efter den histologiske gennemgang. Disse patienter udgjorde 3,1 % af alle patienter, der gennemgik resektion for primær lungekræft i samme periode. Den samlede 5-års overlevelse var 57 %. Den 5-årige overlevelse for patienter med sygdom i stadium I, II, III og IV var henholdsvis 67 %, 75 %, 45 % og 0 %. Der var ingen statistisk signifikant forskel mellem den samlede overlevelse for patienter med storcellet neuroendokrint karcinom og patienter med andre ikke-småcellede lungekræftformer. Der var en signifikant forskel mellem overlevelsen for patienter med storcellet neuroendokrint karcinom i stadium I og overlevelsen for patienter med andre ikke-småcellede lungekarcinomer i samme stadium. Stedet for det første dokumenterede recidiv var lokoregionalt hos 12 patienter (34 %), fjernmetastaser hos 20 patienter (57 %) og begge dele samtidig hos 3 patienter. Lokoregionale lymfeknuderecidiv blev hyppigt observeret. Mere end 80 % af recidiverne blev fundet inden for 1 år efter operationen.
Konklusion: Med hensyn til prognose adskiller storcellet neuroendokrint karcinom sig markant fra andre ikke-småcellede lungekræftformer. Prognosen for storcellet neuroendokrint karcinom var dårlig, selv for sygdom i tidligt stadium; prognosen for sygdom i stadium I af storcellet neuroendokrint karcinom var dårligere end prognosen for samme stadium af andre ikke-småcellede lungekræftformer. På grund af dets aggressive kliniske adfærd og dårlige prognose bør storcellet neuroendokrint karcinom anerkendes som en af de dårligste prognostiske undergrupper blandt primære lungekræftformer, og der bør derfor etableres nye terapeutiske tilgange.