Atypical pseudocholinesterase deficiency incidence and tests
Pseudocholinesterase deficiency は、約 3,200～5,000 人に 1 人が経験する珍しい疾患である。 常染色体劣性遺伝の疾患ですが、ペルシャ系ユダヤ人社会、アラスカ系先住民など特定の集団に多くみられます。 ブチリルコリンエステラーゼ（BCHE）遺伝子の変異により、異常なシュードコリンエステラーゼ酵素が形成され、シュードコリンエステラーゼ欠損症になる。 この疾患は、3番染色体（3q26.1-26.20）に位置する常染色体劣性遺伝で、発症者は発症していない両親の子供であるため、世代を飛び越えた形で遺伝する。 ヘテロ接合体の場合は、ホモ接合体の優性・劣性に比べ、中程度の反応を示す。 多くの人が偽コリンエステラーゼ欠乏症の疑いがあり、またサクシニルコリンに対する作用が長く続く家族歴があるが、手術前に検査を行って偽コリンエステラーゼ欠乏症であるかどうかを判断することができる ……。 これらの術前検査・指標には、遺伝歴、既往歴、偽コリンエステラーゼ酵素値、ジブカイン数、フッ素数などが含まれる。 後天的な原因としては、慢性腎臓病、肝不全、栄養失調、大やけど、悪性腫瘍、薬剤、妊娠、心肺バイパス後などがある。
Role of succinylcholine in emergent intubation
Succinylcholine first introduced in 1949. これは、全身麻酔時の迅速な導入と挿管に使用される脱分極性筋弛緩剤である 。 サクシニルコリンの速やかな効果発現は、他の代替薬にはない挿管条件の速やかな開始を可能にするが、サクシニルコリンの効果持続時間は、利用可能な代替薬と比較して超短時間である。 サクシニルコリンはアセチルコリンアゴニストとして働き、機能後膜の脱分極によってアセチルコリンの作用を模倣する。 サクシニルコリンのメカニズムは、神経筋接合部のニコチン性シナプス後アセチルコリン受容体の持続的な脱分極とその後の遮断によって働きます。 神経筋遮断薬（NMBA）は、選択的気道管理または緊急気道管理の際に、一貫した遮断を提供し、迅速な挿管状態を可能にします。 サクシニルコリンには複数の合併症があるため、多くの麻酔科医は緊急および選択的挿管における使用を減らし、より副作用の少ない新しい非脱分極性筋弛緩剤が利用できるようになりました。 1993 年、未診断の筋ジストロフィーの小児で高カリウム血症に関連した心停止が続発したため、食品医薬品局 (FDA) はサクシニルコリンに黒枠警告を発した ……続きを読む 高カリウム血症による心停止は、脳卒中、火傷、長期の固定、脊髄損傷の既往を持つ成人でも発生します。 コクシニルコリンに関するその他の副作用は、悪性高熱、咬筋痙攣、筋肉痛、アナフィラキシー、頭蓋内圧（ICP）上昇、眼圧上昇などである。 ロクロニウムは、神経筋シナプスのニコチン性アセチルコリン受容体のαサブユニットをブロックすることにより、脱分極または活動電位の伝導の可能性を遮断する。 ロクロニウムはサクシニルコリンよりも作用開始時間が長く（1.2mg/kg体重で90秒）、作用時間が長い（30～40分） ………………………ロクロニウムは、サクシニルコリンよりも作用開始時間が長く、作用時間が長い。 Patanwalaらが救急部で行った研究では、サクシニルコリンとロクロニウムは挿管条件と初回成功率が同等であった. ロクロニウムの効果は、神経筋可逆薬であるスガマデックスの投与で逆転します。 スガマデックスは、デンプン結合から生成される1-4個のグリコシル結合で結合した72個の炭素を持つ化合物である. ロクロニウムの作用を逆転させるスガマデックスのメカニズムは、遊離分子をキレートして、より安定な複合体を形成することである。 この緊密な複合体の形成は、遊離ロクロニウム勾配の変化を引き起こし、遊離ロクロニウムが組織から個体の血漿に移動することを引き起こす。 ロクロニウムの血漿中への移動は、筋弛緩効果の減少を可能にし、個体の正常な収縮を回復させる。 スガマデックスの投与量（2～16mg/kg 体重）は、神経筋モニタリング（train of four – TOF）における痙攣の回数に基づいて決定される。 TOFモニタリングによる全身麻酔の一環としてロクロニウムを投与した後、2回の痙攣（T2）があれば、スガマデクス（2mg/kg体重）の投与で神経筋遮断（NMB）を回復させる。 TOFモニタリングで痙攣がなくても、1～2回のテタニック後収縮（PTC）がある場合、スガマデクス4mg/kgでNMBを回復させることができる。 人工呼吸ができない」「挿管ができない」などの緊急時には、ロクロニウムの筋弛緩作用を逆転させるために、16mg/kgの投与が行われる。 ロクロニウムの欠点はアナフィラキシーの発生率が高いこと（1：22000）だが、サクシニルコリン（1：2000）よりは発生率は高くない ……。 ロクロニウムの作用時間は腎臓病患者で延長した。