Piezogenic Pedal Papules (Piezogenic pedal papules dolorose, piezogenic wrist papules)

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What you should be alert for in the history

First described by Shelley and Rawnsley in 1968, piezogenic pedal papules are flesh-colored papules which emerge on the heel upon weight bearing. Le ernie di grasso sottocutaneo danno origine a queste papule. Quando si smette di portare il peso, le papule spesso si ritirano e scompaiono. Caratteristicamente, il paziente si presenta con una storia di papule multiple indolori sul tallone bilateralmente. In rari casi, le papule pedonali piezogeniche sono dolorose. Infatti, il 7,1% dei 466 casi riportati in letteratura erano dolorosi.

Il dolore associato alle papule piezogeniche è acuto, lancinante e focale. Le papule piezogeniche dolorose dei pedali sono state anche associate ad una concomitante ernia del muscolo tibiale anteriore.

Stare attenti alle papule color carne che si estendono alla superficie anteriore degli stinchi.

Esiste anche una condizione analoga del polso, chiamata papule piezogeniche del polso. Fino ad oggi, non sono state riportate papule piezogeniche dolorose al polso.

Riscontri caratteristici all’esame fisico

Le papule piezogeniche sono papule morbide, comprimibili, color carne, che appaiono e diventano sode o tese quando il paziente sta in piedi e sostiene il peso (Figura 1). Caratteristicamente, sono presenti papule multiple bilateralmente, di dimensioni variabili da 0,2 a 1 cm di diametro. Nella maggior parte dei casi, sono presenti 2-4 papule, tuttavia, sono state osservate fino a 18 papule su un singolo piede. Queste papule predominano sull’aspetto mediale del tallone, anche se le papule sul tallone posteriore e laterale non sono rare.

Figura 1.

Le papule pedaliere infantili hanno una tendenza ad essere più nodulari e predominano sull’aspetto plantare mediale del piede. È stato riportato anche un raro caso di papule piezogene sull’arco longitudinale mediale negli adulti.

Le papule piezogene del polso sono provocate applicando una pressione sul tallone di entrambi i palmi con le braccia ruotate internamente e flesse a 90 gradi e i polsi estesi a 90 gradi. Durante questa manovra, le papule appaiono sulla superficie volare del polso.

Risultati attesi degli studi diagnostici

Istopatologia

Si osservano uno strato corneo ipercheratotico ed un’epidermide acantosa, compatibili con una sede acrale. Alla giunzione dermo-sottocutanea, le trabecole del tessuto connettivo sono assottigliate o assenti e la compartimentazione del grasso sottocutaneo è persa.

Il tessuto adiposo sottocutaneo può essere visto sporgere in un derma contenente fibre elastiche frammentate.

È stata anche riportata una degenerazione aspecifica del collagene e un ispessimento ialino dei vasi dermici.

I suddetti risultati sono più coerenti con papule piezogene dolorose. Le biopsie delle papule piezogeniche indolori possono non rivelare alcuna anomalia istologica.

Conferma della diagnosi

Diagnosi differenziale

Noduli reumatoidi (noduli sodi di solito sulle estremità estensorie)

Speroni calcaneari

Fascite plantare

Frattura calcaneare da stress

Sindrome del tunnel carpale

Tentesite del tendine di Achille

Noduli reumatoidi sono noduli color carnenoduli color carne che possono essere dolorosi se presenti sulla suola o sul tallone. Come le papule piezogeniche, possono essere singoli o multipli e di dimensioni variabili da millimetri a centimetri. Anche se i noduli reumatoidi tendono ad essere leggermente più grandi delle papule piezogeniche, le due entità sono più facilmente differenziate sulla base della consistenza della lesione. I noduli reumatoidi sono duri con una consistenza simile all’osso, mentre le papule piezogeniche sono caratteristicamente morbide. La presenza di artrite concomitante, artralgia e sintomi sistemici favorisce anche una diagnosi di nodulo reumatoide.

Alla luce dei dati di prevalenza ampliati pubblicati negli ultimi anni, le papule piezogeniche sono ora considerate una variante normale. Pertanto, in presenza di un dolore diffuso al piede e di concomitanti papule piezogeniche, devono essere prese in considerazione altre eziologie per il dolore, tra cui la sindrome del tunnel tarsale, l’entesite periferica, le fratture calcaneari e gli speroni calcaneari.

Gli speroni calcaneari si manifestano spesso con dolore al piede e ipercallosità sovrapposte. Questi calli sono facilmente distinguibili dalla papula piezogenica solo sulla base dell’aspetto, ma indipendentemente dalla loro presenza o assenza, il tallone dovrebbe essere palpato nel tentativo di identificare le prominenze ossee. Una radiografia può essere utile se la diagnosi non è chiara.

Il dolore al tallone dopo un evento traumatico solitario è quasi certamente una frattura del calcagno. Tale frattura sarà visibile ai raggi X. Al contrario, una frattura da stress è causata da un trauma minore ripetitivo o da uno stress e può non apparire ai raggi X di routine. Se si sospetta la diagnosi, considerare la risonanza magnetica (MRI).

I siti di inserzione della fascia plantare e del tendine di Achille sul calcagno sono siti comuni di entesite periferica. I pazienti con fascite plantare riferiscono tipicamente dolore quando si alzano dal letto al mattino o dopo periodi prolungati di assenza di peso. Il dolore associato alla fascite plantare può essere riprodotto con la palpazione del tubercolo mediale del calcagno o dell’aspetto prossimale della fascia plantare. Anche la dorsiflessione passiva delle dita dei piedi o lo stare in piedi e camminare sulle dita può riprodurre il dolore. L’entesite periferica si osserva frequentemente con le spondiloartropatie.

Considerare questa diagnosi in presenza di mal di schiena concomitante, artrite, artropatia, rigidità mattutina, febbre, perdita di peso e affaticamento. Palpare altri siti di entesite comunemente coinvolti tra cui la base della quinta testa metatarsale, la tuberosità tibiale, i poli superiore e inferiore della rotula, e la cresta iliaca.

La sindrome del tunnel tarsale è caratterizzata da dolore, bruciore, formicolio e intorpidimento sulla faccia mediale della caviglia, del mesopiede e della suola. Può essere presente un’atrofia della muscolatura del piede. L’estroflessione e la dorsiflessione aggravano i sintomi, in particolare nel range di movimento finale. La percussione del nervo tibiale posteriore al malleolo mediale produce parastesie distali.

Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?

Significativa variabilità tra gli studi che esaminano la prevalenza delle papule piezogene. Quando tutti gli studi sono considerati, la prevalenza varia dal 2,4% al 100%.

La vera prevalenza è probabilmente nell’intervallo 75-85%, coerente con i dati pubblicati più recenti. Le papule piezogeniche indolori dovrebbero essere considerate un reperto normale o una variante normale. Si verificano in tutti i gruppi di età e sia nei maschi che nelle femmine, anche se sono riportati più spesso nelle donne che negli uomini.

Sono stati descritti casi nella stessa famiglia, tuttavia, data la prevalenza quasi universale della condizione, è improbabile che queste papule siano ereditarie. Nella maggior parte dei casi, le papule piezogeniche indolori non sono il risultato di un difetto intrinseco del tessuto connettivo.

Le papule piezogeniche dolorose sono infatti un evento raro. Tra i 466 casi di papule piezogeniche dei pedali riportati in letteratura, il 7,1% erano dolorose.

Perché si vedono principalmente in pazienti adulti, possono derivare dall’effetto cumulativo di molti anni di pressione ripetitiva sui talloni in pazienti suscettibili. Questa teoria è analoga alla formazione delle ernie addominali. L’obesità, l’attività atletica rigorosa, l’appoggio prolungato del peso, l’avere i piedi piatti e la sindrome di Ehlers-Danlos sono fattori di rischio postulati. Infatti, in una serie di casi di 29 pazienti con sindrome di Ehlers-Danlos, 10/29 hanno presentato papule piezogeniche dolorose.

In un’altra serie di casi di 23 soggetti con coinvolgimento sportivo e papule piezogeniche sui pedali. 12/23 lamentavano dolore. Queste papule dolorose si verificano anche in individui senza fattori di rischio apparenti.

Nella popolazione pediatrica, i rapporti di papule piezogeniche dolorose sono limitati a un singolo caso di un bambino di 5 anni con la sindrome di Ehlers-Danlos. Finora, le papule piezogeniche dolorose non sono state segnalate in bambini sani. Le papule pedonali infantili si vedono nel 6% dei neonati e nel 40% dei bambini.

In uno studio su 322 bambini sani di età compresa tra 4 e 13 anni, il 72% aveva una o più papule pedali piezogeniche.

Qual è la causa della malattia?

Eziologia

Patofisiologia

Le papule piezogene nascono dall’erniazione del grasso sottocutaneo nel derma attraverso difetti del tessuto connettivo. Le papule indolori rappresentano le piccole camere di grasso periferiche che si vedono in un tallone normale.

Le papule dolorose risultano dalla degenerazione delle trabecole di separazione e dalla fusione delle camere di grasso periferiche.

Il risultato è un difetto più grande che ha più probabilità di contenere strutture neurovascolari associate. Il dolore associato alle papule piezogeniche è una conseguenza dell’ischemia e dell’intrappolamento dei nervi.

Implicazioni sistemiche e complicazioni

Si propone che le papule piezogeniche dolorose siano una conseguenza di un difetto strutturale latente ereditato o acquisito del tessuto connettivo. Anche se la papula piezogenica dolorosa è una condizione relativamente benigna, è importante essere consapevoli della sua esistenza perché può essere il primo segno clinico di una malattia latente del tessuto connettivo. È imperativo ottenere un’anamnesi e un esame fisico approfonditi, alla ricerca di prove che supportino una diagnosi di sindrome di Ehlers-Danlos.

Anche se esistono sei fenotipi distinti, le caratteristiche cliniche condivise includono iperestensibilità della pelle, ipermobilità articolare e dislocazioni eccessive, fragilità dei tessuti, scarsa guarigione delle ferite, ampie cicatrici atrofiche note come “cicatrici di carta da sigarette” e facilità di contusione. Se uno qualsiasi di questi segni o sintomi è presente, il paziente dovrebbe essere indirizzato a un genetista per la conferma diagnostica, la determinazione del sottotipo e la consulenza genetica appropriata.

Le dolorose papule piezogene possono limitare la deambulazione e l’esercizio. Le sequele a breve termine includono decondizionamento generale e trombosi venosa profonda. Se non trattate, le possibili conseguenze a lungo termine includono obesità, ipertensione, iperlipidemia, diabete mellito e malattie cardiovascolari.

Opzioni di trattamento

Le opzioni di trattamento sono riassunte nella tabella I.

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