Pápulas Pedais Piezogénicas (pápulas pedais piezogénicas dolorosas, pápulas piezogénicas para o pulso)

>

Confiança do Diagnóstico?

O que deve estar alerta na história

Pápulas pedais piezogénicas são pápulas cor de carne que emergem no calcanhar após o peso. As hérnias de gordura subcutânea dão origem a estas pápulas. Quando cessam de suportar o peso, as pápulas frequentemente recuam e desaparecem. Caracteristicamente, o paciente apresenta um histórico de múltiplas pápulas indolores no calcanhar bilateralmente. Em casos raros, as pápulas piezogênicas de pedal são dolorosas. Na realidade, 7,1% dos 466 casos relatados na literatura foram dolorosos.

A dor associada às pápulas piezogênicas é aguda, lancinante e focal. Pápulas pedais piezogênicas dolorosas também têm sido associadas com hérnia muscular anterior da tíbia concomitante.

Esteja alerta para pápulas da cor da carne que se estendem até a superfície anterior das canelas.

Existe também uma condição análoga do punho, chamada de pápulas piezogênicas do punho. Até o momento, pápulas piezogênicas dolorosas do punho não foram relatadas.

Apesos característicos no exame físico

Pápulas piezogênicas são pápulas moles, compressíveis, da cor da carne que aparecem e se tornam firmes ou tensas quando o paciente está de pé e suporta peso (Figura 1). Caracteristicamente, pápulas múltiplas estão presentes bilateralmente, variando em tamanho de 0,2 a 1 cm de diâmetro. Na maioria dos casos, 2-4 pápulas estão presentes, entretanto, até 18 pápulas foram observadas em um único pé. Essas pápulas predominam no aspecto medial do calcanhar, embora pápulas no calcanhar posterior e lateral não sejam incomuns.

Figure 1.

Pápulas de pedal infantis têm tendência a serem mais nodulares e predominam no aspecto plantar medial do pé. Um caso raro de pápulas piezogênicas no arco longitudinal medial em adultos também foi relatado.

Pápulas piezogênicas do punho são eliciadas pela aplicação de pressão no calcanhar de ambas as palmas das mãos com os braços girados internamente e flexionados a 90 graus e os punhos estendidos a 90 graus. Durante esta manobra, as pápulas aparecem na superfície volar do punho.

Resultados esperados dos estudos diagnósticos

Histopatologia

Observa-se um estrato córneo hiperqueratósico e uma epiderme acantótica, consistente com um sítio acral. Na junção dérmico-subcutânea, os trabéculos do tecido conjuntivo são afinados ou ausentes e a compartimentação da gordura subcutânea é perdida.

Tecido adiposo subcutâneo pode ser visto protuberante em uma derme contendo fibras elásticas fragmentadas.

Uma degeneração inespecífica de colágeno e espessamento hialino dos vasos dérmicos também tem sido relatada.

Os achados acima são mais consistentes com pápulas piezogênicas dolorosas. Biópsias de pápulas piezogênicas sem dor podem não revelar quaisquer anormalidades histológicas.

Confirmação do diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Nódulos reumatóides (nódulos firmes geralmente nas extremidades extensoras)

Esporões calcâneos

Fascite plantar

Fractura por stress calcâneo

Síndrome do túnel Tarso

Entesite do tendão de Aquiles

Nódulos reumatóides são carnudos…nódulos coloridos que podem ser dolorosos se presentes na sola ou no calcanhar. Tal como as pápulas piezogénicas, podem ser singulares ou múltiplas e variar em tamanho de milímetros a centímetros. Embora os nódulos reumatóides tendam a ser ligeiramente maiores do que as pápulas piezogênicas, as duas entidades são mais facilmente diferenciadas com base na consistência da lesão. Os nódulos reumatóides são duros com consistência óssea, enquanto as pápulas piezogênicas são caracteristicamente macias. A presença de artrite concomitante, artralgia e sintomas sistêmicos também favorecem o diagnóstico de um nódulo reumatóide.

Tendo em vista os dados de prevalência expandida publicados nos últimos anos, as pápulas piezogênicas são agora consideradas como uma variante normal. Assim, no cenário de dor difusa no pé e pápulas piezogênicas concomitantes, outras etiologias para a dor devem ser consideradas, incluindo síndrome do túnel do tarso, entesite periférica, fraturas do calcâneo e esporas do calcâneo.

Calcaneal spurs frequentemente manifestam-se com dor no pé e hipercalosidades sobrejacentes. Estes calos são facilmente distinguidos da pápula piezogénica apenas com base na aparência, mas independentemente da sua presença ou ausência, o calcanhar deve ser palpado num esforço para identificar as proeminências ósseas. Uma radiografia pode ser útil se o diagnóstico não for claro.

Dor no calcanhar após um evento traumático solitário é quase certamente uma fratura do calcâneo. Uma tal fractura será visível na radiografia. Em contraste, uma fratura de estresse é causada por um trauma menor repetitivo ou estresse e pode não aparecer na radiografia de rotina. Se o diagnóstico for suspeito, considere a ressonância magnética (RM).

Os locais de inserção da fáscia plantar e do tendão de Aquiles no calcâneo são locais comuns de entesite periférica. Pacientes com fascite plantar relatam dor ao sair do leito pela manhã ou após períodos prolongados de ausência de peso. A dor associada à fascite plantar pode ser reproduzida com palpação do tubérculo medial do calcâneo ou do aspecto proximal da fáscia plantar. A dorsiflexão passiva dos dedos dos pés ou o andar em pé e sobre os dedos dos pés também pode reproduzir a dor. Entesite periférica é frequentemente observada com as espondiloartropatias.

Considerar este diagnóstico no contexto de dor concomitante nas costas, artrite, artropatia, rigidez matinal, febre, perda de peso e fadiga. Palpar outros locais de entesite comumente envolvidos, incluindo a base da cabeça do quinto metatarso, a tuberosidade tibial, os pólos superior e inferior da patela e a crista ilíaca.

Síndrome do túnel tarso é caracterizada por dor, ardor, formigamento e dormência no aspecto medial do tornozelo, meio-pé e sola. Atrofia da musculatura do pé pode estar presente. A eversão e a dorsiflexão exacerbam os sintomas, particularmente na amplitude de movimento do ponto final. A percussão do nervo tibial posterior ao maléolo medial produz parestesias distais.

Quem está em risco de desenvolver esta doença?

Existe uma variabilidade interstuda significativa entre estes estudos examinando a prevalência de pápulas piezogênicas. Quando todos os estudos são considerados, a prevalência varia de 2,4% a 100%.

A verdadeira prevalência é provavelmente na faixa de 75-85%, consistente com os dados publicados mais recentes. As pápulas piezogênicas indolores devem ser consideradas um achado normal ou uma variante normal. Elas ocorrem em todos os grupos etários e tanto em homens quanto em mulheres, embora sejam relatadas mais freqüentemente em mulheres do que em homens.

Casos na mesma família têm sido descritos, entretanto, dada a prevalência quase universal da condição, é improvável que essas pápulas sejam hereditárias. Na maioria dos casos, pápulas piezogênicas indolor não são o resultado de um defeito inerente do tecido conjuntivo.

Pápulas piezogênicas painful piezogenic são de fato uma ocorrência rara. Entre os 466 casos de pápulas piezogênicas pedais relatados na literatura, 7,1% foram dolorosos.

Por serem vistos principalmente em pacientes adultos, podem resultar do efeito cumulativo de muitos anos de pressão repetitiva sobre os calcanhares em pacientes suscetíveis. Esta teoria é análoga à formação de hérnias abdominais. A obesidade, a actividade atlética rigorosa, a manutenção prolongada do peso, o pé chato e a síndrome de Ehlers-Danlos são factores de risco postulados. De facto, numa série de casos de 29 pacientes com síndrome de Ehlers-Danlos, 10/29 apresentaram pápulas piezogénicas dolorosas.

Noutra série de casos de 23 indivíduos com envolvimento desportivo e pápulas pedais piezogénicas. 12/23 queixavam-se de dor. Essas pápulas dolorosas também ocorrem em indivíduos sem fatores de risco aparentes.

Na população pediátrica, os relatos de pápulas piezogênicas dolorosas são limitados a um único caso de uma criança de 5 anos com síndrome de Ehlers-Danlos. Até agora, pápulas piezogênicas dolorosas não têm sido relatadas em crianças saudáveis. As pápulas pedais infantis são observadas em 6% dos neonatos e 40% dos lactentes.

Num estudo com 322 crianças saudáveis entre 4 e 13 anos, 72% tinham uma ou mais pápulas pedais piezogénicas.

Qual é a Causa da Doença?

Etiologia

Patofisiologia

Pápulas piezogénicas surgem da hérnia de gordura subcutânea na derme através de defeitos do tecido conjuntivo. As pápulas indolores representam as pequenas câmaras periféricas de gordura observadas num calcanhar normal.

Pápulas pálidas resultam da degeneração de trabéculas separadoras e da fusão das câmaras periféricas de gordura.

O resultado é um defeito maior, mais susceptível de conter estruturas neurovasculares associadas. A dor associada às pápulas piezogênicas é uma consequência da isquemia e do aprisionamento nervoso.

Implicações e Complicações Sistêmicas

Propõe-se que as pápulas piezogênicas dolorosas sejam uma consequência de um defeito estrutural latente herdado ou adquirido do tecido conjuntivo. Embora a pápula piezogênica dolorosa seja uma condição relativamente benigna, é importante estar ciente de sua existência porque pode ser o primeiro sinal clínico de uma doença do tecido conjuntivo latente. É imperativo obter uma história completa e física, procurando evidências que apoiem o diagnóstico da síndrome de Ehlers-Danlos.

Embora existam seis fenótipos distintos, as características clínicas comuns incluem hiperextensibilidade da pele, hipermobilidade articular e luxações excessivas, fragilidade dos tecidos, cicatrizes atróficas largas conhecidas como “cicatrizes de papel de cigarro”, e hematomas fáceis. Se algum desses sinais ou sintomas estiver presente, o paciente deve ser encaminhado a um geneticista para confirmação diagnóstica, determinação de subtipos e aconselhamento genético apropriado.

Pápulas piezogênicas plátulas piezogênicas podem limitar a ambulação e o exercício. Seqüelas a curto prazo incluem descondicionamento geral e trombose venosa profunda. Se não tratadas, possíveis seqüelas a longo prazo incluem obesidade, hipertensão, hiperlipidemia, diabetes mellitus e doença cardiovascular.

Opções de tratamento

Opções de tratamento estão resumidas na Tabela I.

.