Piezogene pedale papels (pijnlijke piëzogene pedale papels, piëzogene polspapels)

Weet u zeker van de diagnose?

Waarop moet u letten in de anamnese?

Voor het eerst beschreven door Shelley en Rawnsley in 1968, zijn piëzogene pedale papels vleeskleurige papels die bij het dragen van gewicht op de hiel verschijnen. Deze papels ontstaan door herniaties van onderhuids vet. Na het stoppen met het dragen van gewicht verdwijnen de papels vaak. Kenmerkend is dat de patiënt zich presenteert met een geschiedenis van meerdere pijnloze papels op de hiel bilateraal. In zeldzame gevallen zijn piëzogene pedale papels pijnlijk. In feite was 7,1% van de 466 in de literatuur beschreven gevallen pijnlijk.

De pijn die gepaard gaat met piëzogene papels is scherp, prikkelend en focaal. Pijnlijke piëzogene pedaalpapels zijn ook in verband gebracht met een gelijktijdige herniatie van de tibialis anterior.

Wees alert voor vleeskleurige papels die zich uitstrekken tot het voorste oppervlak van de schenen.

Een analoge aandoening van de pols bestaat ook, die piëzogene polspapels wordt genoemd. Tot op heden zijn pijnlijke piëzogene polspapels niet gerapporteerd.

Karakteristieke bevindingen bij lichamelijk onderzoek

Piezogene papels zijn zachte, samendrukbare, vleeskleurige papels die verschijnen en stevig of gespannen worden als de patiënt staat en gewicht draagt (Figuur 1). Kenmerkend is dat er meerdere papels bilateraal aanwezig zijn, variërend in grootte van 0,2 tot 1 cm in diameter. In de meeste gevallen zijn 2-4 papels aanwezig, maar op één voet zijn tot 18 papels waargenomen. Deze papels komen vooral voor op het mediale deel van de hiel, hoewel papels op het posterieure en laterale deel van de hiel niet ongewoon zijn.

Figuur 1.

Infantiele pedale papels hebben de neiging nodulairder te zijn en komen vooral voor op het mediale plantaire deel van de voet. Een zeldzaam geval van piëzogene papels op het mediale lengtegewelf bij volwassenen is ook gemeld.

Piezogene polspapels worden opgewekt door druk uit te oefenen op de hiel van beide handpalmen met de armen inwendig gedraaid en gebogen in 90 graden en de polsen gestrekt in 90 graden. Tijdens deze manoeuvre verschijnen de papels op het volar oppervlak van de pols.

Verwachte resultaten van diagnostisch onderzoek

Histopathologie

Een hyperkeratotisch stratum corneum en acanthotische epidermis worden waargenomen, consistent met een acrale plaats. Op de dermale-subcutane junctie zijn bindweefseltrabeculae verdund of afwezig en is de compartimentering van het subcutane vet verloren gegaan.

Subcutaan vetweefsel kan gezien worden dat uitsteekt in een dermis die gefragmenteerde elastische vezels bevat.

Een aspecifieke degeneratie van collageen en hyaliene verdikking van de dermale vaten is ook gemeld.

De voornoemde bevindingen komen meer overeen met pijnlijke piëzogene papels. Biopten van pijnloze piëzogene papels kunnen geen histologische afwijkingen aan het licht brengen.

Bevestiging van de diagnose

Differentiële diagnose

Rheumatoïde knobbels (stevige knobbels meestal op de extensor extremiteiten)

Calcaneale uitlopers

Plantaire fasciitis

Calcaneale stressfractuur

Tarsaal tunnel syndroom

Achillespees enthesitis

Rheumatoïde knobbels zijn vleeskleurige knobbels die pijnlijk kunnen zijngekleurde knobbeltjes die pijnlijk kunnen zijn als ze op de zool of de hiel zitten. Net als piëzogene papels kunnen ze enkelvoudig of meervoudig zijn en in grootte variëren van millimeters tot centimeters. Hoewel reumaknobbels iets groter zijn dan piëzogene papels, kunnen de twee entiteiten het gemakkelijkst van elkaar worden onderscheiden op basis van de consistentie van de laesie. Reumatoïde knobbeltjes zijn hard met een botachtige consistentie, terwijl piëzogene papels typisch zacht zijn. De aanwezigheid van gelijktijdige artritis, artralgie en systemische symptomen bevordert ook de diagnose van een reumatoïde nodule.

In het licht van de uitgebreide prevalentiegegevens die de laatste jaren zijn gepubliceerd, worden piëzogene papels nu als een normale variant beschouwd. Bij diffuse pijn in de voet en gelijktijdige piëzogene papels moeten dus andere etiologieën voor de pijn worden overwogen, waaronder het tarsale tunnelsyndroom, perifere enthesitis, calcaneusfracturen en calcaneussporen.

Calcaneussporen uiten zich vaak met pijn in de voet en overliggende hypercallositeiten. Deze eeltplekken zijn gemakkelijk te onderscheiden van de piëzogene papule op basis van het uiterlijk alleen, maar ongeacht hun aan- of afwezigheid, moet de hiel worden gepalpeerd in een poging om benige prominenties te identificeren. Een röntgenfoto kan nuttig zijn als de diagnose onduidelijk is.

Hielpijn na een eenmalige traumatische gebeurtenis is vrijwel zeker een calcaneusfractuur. Een dergelijke fractuur zal zichtbaar zijn op een röntgenfoto. Een stressfractuur daarentegen wordt veroorzaakt door herhaaldelijk klein trauma of stress en is mogelijk niet zichtbaar op een routine-röntgenfoto. Als de diagnose wordt vermoed, overweeg dan magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

De aanhechtingsplaatsen van de plantaire fascia en de achillespees op de calcaneus zijn veel voorkomende plaatsen van perifere enthesitis. Patiënten met fasciitis plantaris melden meestal pijn bij het uit bed komen ’s morgens of na langdurige perioden van niet dragen van gewicht. De pijn geassocieerd met fasciitis plantaris kan worden gereproduceerd door palpatie van de mediale tuberkel van de calcaneus of het proximale aspect van de fascia plantaris. Passieve dorsiflexie van de tenen of staan en lopen op de tenen kan de pijn ook reproduceren. Perifere enthesitis wordt vaak waargenomen bij de spondyloartropathieën.

Benader deze diagnose bij gelijktijdige rugpijn, artritis, artropathie, ochtendstijfheid, koorts, gewichtsverlies, en vermoeidheid. Palpeer andere plaatsen van enthesitis die vaak betrokken zijn, waaronder de basis van het vijfde metatarsale hoofd, de tibiale tuberositeit, de superieure en inferieure polen van de patella, en de crista iliaca.

Tarsaal tunnel syndroom wordt gekenmerkt door pijn, branderigheid, tintelingen en gevoelloosheid aan de mediale zijde van de enkel, de middenvoet, en de zool. Atrofie van de voetmusculatuur kan aanwezig zijn. Eversie en dorsiflexie verergeren de symptomen, vooral aan het eind van het bewegingsbereik. Percussie van de nervus tibialis posterior posterior van de mediale malleolus veroorzaakt distale parasthesieën.

Wie loopt het risico deze ziekte te ontwikkelen?

Er bestaat een aanzienlijke variabiliteit tussen de studies die de prevalentie van piëzogene papels onderzochten. Wanneer alle studies in aanmerking worden genomen, varieert de prevalentie van 2,4% tot 100%.

De werkelijke prevalentie ligt waarschijnlijk tussen 75-85%, in overeenstemming met de meest recente gepubliceerde gegevens. Pijnloze piëzogene papels moeten als een normale bevinding of normale variant worden beschouwd. Ze komen voor in alle leeftijdsgroepen en bij zowel mannen als vrouwen, hoewel ze vaker bij vrouwen dan bij mannen worden gemeld.

Er zijn gevallen in dezelfde familie beschreven, maar gezien de vrijwel universele prevalentie van de aandoening is het onwaarschijnlijk dat deze papels erfelijk zijn. In de meeste gevallen zijn pijnloze piëzogene papels niet het gevolg van een inherent bindweefseldefect.

Pijnlijke piëzogene papels komen inderdaad maar zelden voor. Van de 466 gevallen van piëzogene pedaalpapels die in de literatuur werden gerapporteerd, was 7,1% pijnlijk.

Omdat ze vooral bij volwassen patiënten worden gezien, kunnen ze het gevolg zijn van het cumulatieve effect van vele jaren repetitieve druk op de hielen bij gevoelige patiënten. Deze theorie is analoog aan de vorming van abdominale hernia’s. Overgewicht, zware atletische activiteit, langdurig dragen van het gewicht, platvoeten en het syndroom van Ehlers-Danlos zijn veronderstelde risicofactoren. Inderdaad, in een case serie van 29 patiënten met het Ehlers-Danlos syndroom, presenteerden 10/29 zich met pijnlijke piëzogene papels.

In een andere case serie van 23 proefpersonen met sportbeoefening en piëzogene pedale papels. 12/23 klaagden over pijn. Deze pijnlijke papels komen ook voor bij personen zonder duidelijke risicofactoren.

In de pediatrische populatie zijn de meldingen van pijnlijke piëzogene papels beperkt tot één enkel geval van een 5-jarig kind met het syndroom van Ehlers-Danlos. Tot nu toe zijn pijnlijke piëzogene papels niet gemeld bij gezonde kinderen. Infantiele pedale papels worden gezien bij 6% van de pasgeborenen en 40% van de zuigelingen.

In een studie van 322 gezonde kinderen van 4 tot 13 jaar, had 72% één of meer piezogene pedale papels.

Wat is de Oorzaak van de Ziekte?

Etiologie

Pathofysiologie

Piezogene papels ontstaan door de herniatie van subcutaan vet in de dermis door bindweefseldefecten. Pijnloze papels stellen de kleine, perifere vetkamers voor die in een normale hiel worden gezien.

Pijnlijke papels ontstaan door degeneratie van de scheidende trabeculae en samensmelting van de perifere vetkamers.

Het resultaat is een groter defect met een grotere waarschijnlijkheid dat het geassocieerde neurovasculaire structuren bevat. De pijn die gepaard gaat met piezogene papels is een gevolg van ischemie en zenuwbeknelling.

Systemische implicaties en complicaties

Voorgesteld wordt dat pijnlijke piezogene papels een gevolg zijn van ofwel een latent overgeërfd ofwel een verworven structureel defect van het bindweefsel. Hoewel de pijnlijke piëzogene papule een relatief goedaardige aandoening is, is het belangrijk om van het bestaan ervan op de hoogte te zijn omdat het het eerste klinische teken kan zijn van een latente bindweefselziekte. Het is noodzakelijk om een grondige anamnese en lichamelijk onderzoek te doen, op zoek naar aanwijzingen die de diagnose Ehlers-Danlos syndroom ondersteunen.

Hoewel er zes verschillende fenotypen bestaan, zijn de gedeelde klinische kenmerken onder meer hyperextensibiliteit van de huid, hypermobiliteit van gewrichten en overmatige dislocaties, weefselfragiliteit, slechte wondgenezing, brede atrofische littekens bekend als “sigarettenpapier littekens,” en gemakkelijk blauwe plekken. Als een van deze tekenen of symptomen aanwezig is, moet de patiënt worden doorverwezen naar een geneticus voor diagnostische bevestiging, bepaling van het subtype en passende genetische counseling.

Pijnlijke piëzogene papels kunnen het lopen en sporten beperken. Gevolgen op korte termijn zijn onder meer algemene deconditionering en diep-veneuze trombose. Indien onbehandeld, kunnen op lange termijn obesitas, hypertensie, hyperlipidemie, diabetes mellitus en hart- en vaatziekten optreden.

Behandelingsmogelijkheden

Behandelingsmogelijkheden zijn samengevat in tabel I.