Papules pédales piézogènes (Papules pédales piézogènes douloureuses, papules piézogènes du poignet)

Etes-vous sûr du diagnostic ?

Ce à quoi vous devez être attentif dans l’anamnèse

Décrites pour la première fois par Shelley et Rawnsley en 1968, les papules pédales piézogènes sont des papules de couleur chair qui émergent sur le talon lors de la mise en charge. Des hernies de graisse sous-cutanée donnent naissance à ces papules. À l’arrêt du port de poids, les papules s’atténuent et disparaissent fréquemment. De manière caractéristique, le patient se présente avec une histoire de multiples papules indolores sur le talon, bilatéralement. Dans de rares cas, les papules pédieuses piézogènes sont douloureuses. En fait, 7,1 % des 466 cas rapportés dans la littérature étaient douloureux.

La douleur associée aux papules piézogènes est vive, lancinante et focale. Des papules piézogènes pédales douloureuses ont également été associées à une hernie concomitante du muscle tibialis anterior.

Soyez attentif aux papules de couleur chair s’étendant à la surface antérieure des tibias.

Il existe également une affection analogue du poignet, appelée papules piézogènes du poignet. A ce jour, les papules piézogènes douloureuses du poignet n’ont pas été rapportées.

Résultats caractéristiques à l’examen physique

Les papules piézogènes sont des papules molles, compressibles, de couleur chair, qui apparaissent et deviennent fermes ou tendues lorsque le patient se tient debout et porte du poids (figure 1). De manière caractéristique, de multiples papules sont présentes bilatéralement, dont la taille varie de 0,2 à 1 cm de diamètre. Dans la plupart des cas, 2 à 4 papules sont présentes, mais jusqu’à 18 papules ont été observées sur un seul pied. Ces papules prédominent sur la face médiale du talon, bien que des papules sur la face postérieure et latérale du talon ne soient pas rares.

Figure 1.

Les papules pédales infantiles ont tendance à être plus nodulaires et à prédominer sur la face médiale plantaire du pied. Un rare cas de papules piézogènes sur la voûte longitudinale médiale chez l’adulte a également été rapporté.

Les papules piézogènes du poignet sont provoquées en appliquant une pression sur le talon des deux paumes avec les bras en rotation interne et en flexion à 90 degrés et les poignets en extension à 90 degrés. Pendant cette manœuvre, les papules apparaissent sur la surface palmaire du poignet.

Résultats attendus des études diagnostiques

Histopathologie

On observe une couche cornée hyperkératosique et un épiderme acanthosique, compatibles avec un site acral. A la jonction dermo-sous-cutanée, les travées de tissu conjonctif sont amincies ou absentes et la compartimentation de la graisse sous-cutanée est perdue.

Le tissu adipeux sous-cutané peut être vu faisant saillie dans un derme contenant des fibres élastiques fragmentées.

Une dégénérescence non spécifique du collagène et un épaississement hyalin des vaisseaux dermiques ont également été rapportés.

Les résultats susmentionnés sont plus compatibles avec des papules piézogènes douloureuses. Les biopsies des papules piézogènes indolores peuvent ne révéler aucune anomalie histologique.

Confirmation du diagnostic

Diagnostic différentiel

Nodules rhumatoïdes (nodules fermes généralement sur les extrémités extensibles)

Épines calcanéennes

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Fasciite plantaire

Fracture de stress calcanéenne

Syndrome du tunnel tarsien

Enthésite du tendon d’Achille

Les nodules rhumatoïdes sont des nodules de couleur chair qui peuvent être douloureux.Les nodules rhumatoïdes sont des nodules de couleur chair qui peuvent être douloureux s’ils sont présents sur la sole ou le talon. Comme les papules piézogènes, ils peuvent être singuliers ou multiples et leur taille varie de quelques millimètres à quelques centimètres. Bien que les nodules rhumatoïdes aient tendance à être légèrement plus grands que les papules piézogènes, les deux entités se différencient plus facilement sur la base de la consistance de la lésion. Les nodules rhumatoïdes sont durs et ont une consistance semblable à celle de l’os, tandis que les papules piézogènes sont généralement molles. La présence d’arthrite, d’arthralgie et de symptômes systémiques concomitants favorise également le diagnostic de nodule rhumatoïde.

À la lumière des données de prévalence élargies publiées ces dernières années, les papules piézogènes sont désormais considérées comme une variante normale. Ainsi, dans le cadre d’une douleur diffuse au pied et de papules piézogènes concomitantes, d’autres étiologies de la douleur doivent être envisagées, notamment le syndrome du tunnel tarsien, l’enthésite périphérique, les fractures calcanéennes et les épines calcanéennes.

Les épines calcanéennes se manifestent fréquemment par une douleur au pied et des hypercallosités sus-jacentes. Ces callosités sont facilement distinguées de la papule piézogène sur la base de leur seule apparence, mais indépendamment de leur présence ou de leur absence, le talon doit être palpé afin d’identifier les proéminences osseuses. Une radiographie peut être utile si le diagnostic n’est pas clair.

La douleur au talon qui suit un événement traumatique solitaire est presque certainement une fracture du calcanéum. Une telle fracture sera visible à la radiographie. En revanche, une fracture de stress est causée par un traumatisme ou un stress mineur répétitif et peut ne pas apparaître sur une radiographie de routine. Si le diagnostic est suspecté, il faut envisager une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Les sites d’insertion du fascia plantaire et du tendon d’Achille sur le calcanéum sont des sites courants d’enthésite périphérique. Les patients atteints de fasciite plantaire signalent de manière caractéristique une douleur au lever du lit le matin ou après des périodes prolongées d’absence de port de poids. La douleur associée à l’aponévrosite plantaire peut être reproduite par la palpation du tubercule médial du calcanéum ou de l’aspect proximal de l’aponévrose plantaire. La dorsiflexion passive des orteils ou le fait de se tenir debout et de marcher sur les orteils peuvent également reproduire la douleur. L’enthésite périphérique est fréquemment observée avec les spondylarthropathies.

Envisager ce diagnostic dans le cadre d’une douleur dorsale concomitante, d’une arthrite, d’une arthropathie, d’une raideur matinale, d’une fièvre, d’une perte de poids et d’une fatigue. Palpez d’autres sites d’enthésite couramment impliqués, notamment la base de la cinquième tête métatarsienne, la tubérosité tibiale, les pôles supérieur et inférieur de la rotule et la crête iliaque.

Le syndrome du tunnel tarsien est caractérisé par une douleur, une sensation de brûlure, des picotements et un engourdissement sur la face médiale de la cheville, du médio-pied et de la plante. Une atrophie de la musculature du pied peut être présente. L’éversion et la dorsiflexion exacerbent les symptômes, en particulier à l’extrémité de l’amplitude de mouvement. La percussion du nerf tibial postérieur en arrière de la malléole médiale produit des parasthésies distales.

Qui est à risque de développer cette maladie ?

Il existe une variabilité inter-études significative parmi les études examinant la prévalence des papules piézogènes. Lorsque toutes les études sont prises en compte, la prévalence varie de 2,4 % à 100 %.

La véritable prévalence se situe probablement entre 75 et 85 %, ce qui correspond aux données publiées les plus récentes. Les papules piézogènes indolores doivent être considérées comme une découverte normale ou une variante normale. Elles se produisent dans tous les groupes d’âge et chez les hommes et les femmes, bien qu’elles soient signalées plus souvent chez les femmes que chez les hommes.

Des cas dans la même famille ont été décrits, cependant, étant donné la prévalence presque universelle de l’affection, il est peu probable que ces papules soient héréditaires. Dans la plupart des cas, les papules piézogènes indolores ne sont pas le résultat d’un défaut inhérent du tissu conjonctif.

Les papules piézogènes douloureuses sont en effet un cas rare. Parmi les 466 cas de papules piézogènes pédales rapportés dans la littérature, 7,1 % étaient douloureux.

Parce qu’elles sont principalement observées chez les patients adultes, elles peuvent résulter de l’effet cumulatif de nombreuses années de pression répétitive sur les talons chez les patients sensibles. Cette théorie est analogue à la formation des hernies abdominales. L’obésité, une activité sportive rigoureuse, un port de poids prolongé, un pied plat et le syndrome d’Ehlers-Danlos sont des facteurs de risque présumés. En effet, dans une série de cas de 29 patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos, 10/29 présentaient des papules piézogéniques douloureuses.

Dans une autre série de cas de 23 sujets ayant une activité sportive et des papules pédieuses piézogéniques. 12/23 se sont plaints de douleurs. Ces papules douloureuses apparaissent également chez des individus sans facteurs de risque apparents.

Dans la population pédiatrique, les rapports de papules piézogènes douloureuses se limitent à un seul cas d’un enfant de 5 ans atteint du syndrome d’Ehlers-Danlos. Jusqu’à présent, les papules piézogènes douloureuses n’ont pas été rapportées chez les enfants en bonne santé. Les papules pédales infantiles sont observées chez 6 % des nouveau-nés et 40 % des nourrissons.

Dans une étude portant sur 322 enfants en bonne santé âgés de 4 à 13 ans, 72 % présentaient une ou plusieurs papules piézogènes pédales.

Quelle est la cause de la maladie ?

Etiologie

Pathophysiologie

Les papules piézogènes proviennent de l’hernie de la graisse sous-cutanée dans le derme à travers des défauts du tissu conjonctif. Les papules indolores représentent les petites chambres graisseuses périphériques observées dans un talon normal.

Les papules douloureuses résultent de la dégénérescence des travées séparatrices et de la fusion des chambres graisseuses périphériques.

Il en résulte un défaut plus important plus susceptible de contenir des structures neurovasculaires associées. La douleur associée aux papules piézogènes est une conséquence de l’ischémie et du piégeage des nerfs.

Implications systémiques et complications

Il est proposé que les papules piézogènes douloureuses soient la conséquence d’un défaut structurel latent hérité ou acquis du tissu conjonctif. Bien que la papule piézogène douloureuse soit une affection relativement bénigne, il est important d’être conscient de son existence car elle peut être le premier signe clinique d’une maladie latente du tissu conjonctif. Il est impératif d’obtenir une anamnèse et un examen physique approfondis, à la recherche d’éléments qui permettraient d’étayer le diagnostic du syndrome d’Ehlers-Danlos.

Bien qu’il existe six phénotypes distincts, les caractéristiques cliniques communes comprennent l’hyperextensibilité de la peau, l’hypermobilité des articulations et les luxations excessives, la fragilité des tissus, la mauvaise cicatrisation des plaies, les larges cicatrices atrophiques connues sous le nom de « cicatrices en papier à cigarette » et les ecchymoses faciles. Si l’un de ces signes ou symptômes est présent, le patient doit être adressé à un généticien pour confirmation du diagnostic, détermination du sous-type et conseil génétique approprié.

Les papules piézogènes douloureuses peuvent limiter la déambulation et l’exercice. Les séquelles à court terme comprennent un déconditionnement général et une thrombose veineuse profonde. En l’absence de traitement, les séquelles possibles à long terme sont l’obésité, l’hypertension, l’hyperlipidémie, le diabète sucré et les maladies cardiovasculaires.

Options de traitement

Les options de traitement sont résumées dans le tableau I.

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