Piezogen pedálpapulák (Fájdalmas piezogen pedálpapulák, piezogen csuklópapulák)

Bizonyos a diagnózisban?

Mire kell figyelni az anamnézisben

A piezogen pedálpapulákat először Shelley és Rawnsley írta le 1968-ban, a piezogen pedálpapulák hússzínű papulák, amelyek terheléskor a sarkon jelennek meg. A bőr alatti zsírszövet sérvei okozzák ezeket a papulákat. A terhelés megszűnésekor a papulák gyakran visszahúzódnak és eltűnnek. Jellemző, hogy a beteg a saroknál kétoldalt többszörös fájdalommentes papulákról számol be. Ritka esetekben a piezenikus pedális papulák fájdalmasak. Az irodalomban közölt 466 eset 7,1%-a volt fájdalmas.

A piezogen papulákhoz társuló fájdalom éles, szúró és fokális. A fájdalmas piezogenes lábtőpapulákat egyidejűleg a tibialis anterior izom sérvével is összefüggésbe hozták.

A lábszár elülső felszínére kiterjedő, hússzínű papulákra kell figyelni.

A csukló analóg állapota is létezik, amelyet piezogenes csuklópapuláknak neveznek. A mai napig nem számoltak be fájdalmas piezogen csuklótáji papulákról.

A fizikális vizsgálat jellegzetes leletei

A piezogen papulák puha, összenyomható, hússzínű papulák, amelyek akkor jelennek meg, és szilárddá vagy feszessé válnak, amikor a beteg áll és súlyt visel (1. ábra). Jellemzően kétoldalt többszörös papulák vannak jelen, amelyek mérete 0,2 és 1 cm közötti átmérőjű. A legtöbb esetben 2-4 papula van jelen, azonban egy lábon akár 18 papulát is megfigyeltek. Ezek a papulák túlnyomórészt a sarok mediális oldalán találhatók, bár a sarok hátsó és oldalsó részén lévő papulák sem ritkák.

1. ábra.

Az infantilis pedálpapulák általában csomósabbak és túlnyomórészt a lábfej mediális talpi részén találhatók. Egy ritka esetről is beszámoltak, amikor felnőtteknél piezogen papulák jelentek meg a medialis hosszanti boltozaton.

A piezogen csuklós papulákat mindkét tenyér sarkára gyakorolt nyomással lehet kiváltani, miközben a karok belsőleg el vannak forgatva és 90 fokban hajlítva, a csuklók pedig 90 fokban kinyújtva vannak. E manőver során a papulák a csukló voláris felszínén jelennek meg.

A diagnosztikai vizsgálatok várható eredményei

Hisztopatológia

Hiperkeratózus stratum corneum és akanthotikus epidermisz figyelhető meg, ami megfelel egy akrális helynek. A bőr és a bőr alatti bőr találkozásánál a kötőszöveti trabeculák elvékonyodtak vagy hiányoznak, és a bőr alatti zsír kompartmentalizációja elveszett.

A bőr alatti zsírszövet a töredezett elasztikus rostokat tartalmazó dermiszbe nyúlva látható.

A kollagén nem specifikus degenerációjáról és a bőr alatti erek hialinos megvastagodásáról is beszámoltak.

A fent említett leletek inkább a fájdalmas piezogenikus papuláknak felelnek meg. A fájdalommentes piezogenikus papulák biopsziája nem feltétlenül mutat szövettani eltéréseket.

Diagnózis megerősítése

Differenciáldiagnózis

Rheumatoid csomók (szilárd csomók általában a végtagok kinyújtóin)

Calcaneus spurs

Plantáris fasciitis

Calcaneus stressz törés

Tarsalis alagút szindróma

Achilles ín enthesitis

Rheumatoid csomók húsos…színű csomók, amelyek fájdalmasak lehetnek, ha a talpon vagy a sarkon vannak jelen. A piezogen papulákhoz hasonlóan lehetnek egyszeriek vagy többszörösek, és méretük millimétertől centiméterig terjedhet. Bár a reumás csomók általában valamivel nagyobbak, mint a piezogen papulák, a két entitást legkönnyebben az elváltozás konzisztenciája alapján lehet megkülönböztetni. A reumás csomók kemény, csontszerű állagúak, míg a piezogen papulák jellemzően puhák. A kísérő artritisz, arthralgia és szisztémás tünetek jelenléte szintén a reumás csomó diagnózisának kedvez.

Az utóbbi években publikált, kibővített prevalenciaadatok fényében a piezogen papulákat ma már normális változatnak tartják. Így diffúz lábfájdalom és egyidejű piezogen papulák esetén a fájdalom egyéb etiológiáját is figyelembe kell venni, beleértve a tarsalis alagút szindrómát, a perifériás enthesitist, a calcaneus töréseket és a calcaneus sarkantyúkat.

A calcaneus sarkantyúk gyakran lábfájdalommal és fedő hypercallositással jelentkeznek. Ezek a kalluszok pusztán a megjelenésük alapján könnyen megkülönböztethetők a piezogen papulától, de jelenlétüktől vagy hiányuktól függetlenül a sarkat meg kell tapintani a csontos kiemelkedések azonosítására törekedve. A röntgenfelvétel hasznos lehet, ha a diagnózis nem egyértelmű.

A magányos traumát követő sarokfájdalom szinte biztosan sarokcsonttörés. Az ilyen törés látható lesz a röntgenfelvételen. Ezzel szemben a terheléses törést ismétlődő kisebb trauma vagy terhelés okozza, és előfordulhat, hogy a rutin röntgenfelvételen nem látszik. A diagnózis gyanúja esetén fontolóra kell venni a mágneses rezonanciás képalkotást (MRI).

A talpi fascia és az Achilles-ín beékelődési helyei a sarokcsonton a perifériás entézisek gyakori helyszínei. A plantaris fasciitisben szenvedő betegek jellemzően fájdalomról számolnak be reggel az ágyból való felkeléskor vagy hosszabb súlytalan időszakot követően. A talpi fasciitishez társuló fájdalom reprodukálható a lábszárcsont medialis tuberculumának vagy a talpi fascia proximalis oldalának tapintásával. A lábujjak passzív dorziflexiója vagy a lábujjakon való állás és járás szintén reprodukálhatja a fájdalmat. A perifériás enthesitis gyakran megfigyelhető a spondyloarthropathiáknál.

Ezt a diagnózist egyidejűleg jelentkező hátfájás, arthritis, arthropathia, reggeli merevség, láz, fogyás és fáradékonyság esetén kell mérlegelni. Tapintsa meg a gyakran érintett egyéb enthesitis helyeket, beleértve az ötödik lábközépcsont fejének alapját, a sípcsont gumóját, a patella felső és alsó pólusát és a csípőcsonti gerincet.

A lábközépcsont szindrómát a boka, a lábközép és a talp medialis oldalán jelentkező fájdalom, égő, bizsergő és zsibbadó érzés jellemzi. A lábfej izomzatának sorvadása is jelen lehet. Az exverzió és a dorsiflexió súlyosbítja a tüneteket, különösen a végponti mozgástartományban. A nervus tibialis posteriornak a malleolus medialis hátsó részéhez képest történő ütögetése distalis parasthesiát okoz.

Ki van kitéve a betegség kialakulásának kockázatának?

A piezogenikus papulák gyakoriságát vizsgáló tanulmányok között jelentős eltérések vannak. Ha az összes vizsgálatot figyelembe vesszük, a prevalencia 2,4% és 100% között mozog.

A valódi prevalencia valószínűleg a 75-85%-os tartományban van, ami összhangban van a legfrissebb publikált adatokkal. A fájdalommentes piezogenikus papulákat normális leletnek vagy normális változatnak kell tekinteni. Minden korcsoportban, férfiaknál és nőknél egyaránt előfordulnak, bár nőknél gyakrabban számolnak be róluk, mint férfiaknál.

Egyazon családban előforduló eseteket írtak le, azonban tekintettel az állapot szinte általános gyakoriságára, nem valószínű, hogy ezek a papulák öröklődnek. A legtöbb esetben a fájdalommentes piezogen papulák nem eredendő kötőszöveti hiba következményei.

A fájdalmas piezogen papulák valóban ritkán fordulnak elő. A szakirodalomban közölt 466 piezenikus pedális papula közül 7,1% volt fájdalmas.

Mivel elsősorban felnőtt betegeknél fordulnak elő, az arra hajlamos betegeknél a sarokra gyakorolt sokéves ismétlődő nyomás kumulatív hatására alakulhatnak ki. Ez az elmélet analóg a hasi sérvek kialakulásával. Az elhízás, a szigorú sporttevékenység, a hosszan tartó terhelés, a lúdtalp és az Ehlers-Danlos-szindróma feltételezett kockázati tényezők. Valóban, egy 29 Ehlers-Danlos-szindrómás betegből álló esetsorozatban 10/29 betegnél jelentek meg fájdalmas piezogen papulák.

Egy másik esetsorozatban 23 sportolásban érintett és piezogen pedálpapulákkal rendelkező személyt vizsgáltak. 12/23 panaszkodott fájdalomra. Ezek a fájdalmas papulák olyan egyéneknél is előfordulnak, akiknél nincs nyilvánvaló kockázati tényező.

A gyermekpopulációban a fájdalmas piezogen papulákról szóló beszámolók egyetlen esetre korlátozódnak, egy 5 éves Ehlers-Danlos-szindrómás gyermekre. Egészséges gyermekeknél eddig nem számoltak be fájdalmas piezogen papulákról. Csecsemőkori pedálpapulák az újszülöttek 6%-ánál és a csecsemők 40%-ánál fordulnak elő.

Egy 322 egészséges, 4 és 13 év közötti gyermek vizsgálatában 72%-nak volt egy vagy több piezogen pedálpapulája.

Mi a betegség oka?

Etiológia

Patofiziológia

A piezogen papulák a bőr alatti zsír kötőszöveti defektusokon keresztül a bőrbe történő hernációjából erednek. A fájdalommentes papulák a normál sarokban látható kis, perifériás zsírkamrákat képviselik.

A fájdalmas papulák az elválasztó trabeculák degenerációjából és a perifériás zsírkamrák összeolvadásából erednek.

Az eredmény egy nagyobb defektus, amely nagyobb valószínűséggel tartalmaz társult neurovaszkuláris struktúrákat. A piezogen papulákhoz társuló fájdalom az iszkémia és az idegbecsapódás következménye.

Szisztémás vonatkozások és szövődmények

A javaslat szerint a fájdalmas piezogen papulák a kötőszövet látens öröklött vagy szerzett szerkezeti hibájának következményei. Bár a fájdalmas piezogenikus papula viszonylag jóindulatú állapot, fontos, hogy tisztában legyünk a létezésével, mert ez lehet egy látens kötőszöveti betegség első klinikai jele. Feltétlenül szükséges az alapos anamnézis és fizikális vizsgálat, olyan bizonyítékokat keresve, amelyek alátámasztják az Ehlers-Danlos-szindróma diagnózisát.

Bár hat különböző fenotípus létezik, a közös klinikai jellemzők közé tartozik a bőr túlnyújtottsága, az ízületek hipermobilitása és túlzott ficamai, a szövetek törékenysége, a rossz sebgyógyulás, a “cigarettapapír hegként” ismert széles atrófiás hegek és a könnyű véraláfutások. Ha e jelek vagy tünetek bármelyike jelen van, a beteget genetikushoz kell irányítani diagnosztikai megerősítés, altípus-meghatározás és megfelelő genetikai tanácsadás céljából.

A fájdalmas piezogenikus papulák korlátozhatják a járást és a testmozgást. A rövid távú következmények közé tartozik az általános dekondicionáltság és a mélyvénás trombózis. Kezelés nélkül a lehetséges hosszú távú következmények közé tartozik az elhízás, a magas vérnyomás, a hiperlipidémia, a diabetes mellitus és a kardiovaszkuláris betegségek.

Kezelési lehetőségek

A kezelési lehetőségeket az I. táblázat foglalja össze.