Piezogenní pedální papuly (Bolestivé piezogenní pedální papuly, piezogenní papuly na zápěstí)

Jste si jisti diagnózou?

Na co si dát pozor v anamnéze

Piezogenní pedální papuly, které poprvé popsali Shelley a Rawnsley v roce 1968, jsou masově zbarvené papuly, které se objevují na patě při zatížení. Tyto papuly vznikají herniací podkožního tuku. Po ukončení zátěže papuly často ustupují a mizí. Pro pacienta je charakteristická anamnéza mnohočetných nebolestivých papul na patě oboustranně. Ve vzácných případech jsou piezogenní pedální papuly bolestivé. Ve skutečnosti bylo 7,1 % ze 466 případů popsaných v literatuře bolestivých.

Bolest spojená s piezogenními papulami je ostrá, lancinující a fokální. Bolestivé piezogenní papuly na chodidlech byly také spojeny se současnou herniací předního holenního svalu.

Zpozorněte na masité papuly, které se rozšiřují na přední plochu holení.

Existuje také analogický stav zápěstí, označovaný jako piezogenní papuly na zápěstí. Dosud nebyly hlášeny bolestivé piezogenní papuly na zápěstí.

Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

Piezogenní papuly jsou měkké, stlačitelné, masově zbarvené papuly, které se objevují a stávají se pevnými nebo napjatými, když pacient stojí a nese váhu (obrázek 1). Charakteristické je, že mnohočetné papuly jsou přítomny bilaterálně a jejich velikost se pohybuje od 0,2 do 1 cm v průměru. Ve většině případů jsou přítomny 2-4 papuly, avšak na jedné noze bylo pozorováno až 18 papul. Tyto papuly převažují na mediální straně paty, i když papuly na zadní a laterální straně paty nejsou neobvyklé.

Obrázek 1.

Infantilní pedální papuly mají tendenci být více nodulární a převažují na mediální plantární straně chodidla. Byl také popsán vzácný případ piezogenních papul na mediální podélné klenbě u dospělých.

Piezogenní papuly na zápěstí se vyvolávají tlakem na patu obou dlaní s pažemi vnitřně rotovanými a ohnutými v úhlu 90 stupňů a zápěstím nataženým v úhlu 90 stupňů. Při tomto manévru se papuly objeví na volárním povrchu zápěstí.

Očekávané výsledky diagnostických studií

Histopatologie

Pozoruje se hyperkeratotická rohová vrstva a akantotická epidermis, což odpovídá akrálnímu ložisku. Na dermálně-subkutánním přechodu jsou trabekuly pojivové tkáně ztenčené nebo chybí a dochází ke ztrátě kompartmentalizace podkožního tuku.

Podkožní tukovou tkáň lze pozorovat vystupující do dermis obsahující fragmentovaná elastická vlákna.

Zaznamenána byla také nespecifická degenerace kolagenu a hyalinní ztluštění dermálních cév.

Výše uvedené nálezy odpovídají spíše bolestivým piezogenním papulám. Biopsie nebolestivých piezogenních papul nemusí odhalit žádné histologické abnormality.

Potvrzení diagnózy

Diferenciální diagnóza

Rheumatoidní noduly (pevné noduly obvykle na extenzorech končetin)

Kalkaneální ostruhy

.

Plantární fasciitida

Stresová zlomenina hlezenního kloubu

Syndrom tarzálního tunelu

Entezitida Achillovy šlachy

Rheumatoidní uzlíky jsou tělesné-.barevné uzlíky, které mohou být bolestivé, pokud jsou přítomny na chodidle nebo patě. Stejně jako piezogenní papuly mohou být jednotlivé nebo mnohočetné a jejich velikost se pohybuje od milimetrů do centimetrů. Ačkoli revmatoidní noduly bývají o něco větší než piezogenní papuly, obě jednotky se nejsnáze odliší na základě konzistence léze. Revmatoidní noduly jsou tvrdé s konzistencí podobnou kosti, zatímco piezogenní papuly jsou charakteristicky měkké. Přítomnost souběžné artritidy, artralgie a systémových příznaků rovněž podporuje diagnózu revmatoidní uzliny.

Vzhledem k rozšířeným údajům o prevalenci publikovaným v posledních letech jsou piezogenní papuly nyní považovány za normální variantu. V případě difuzní bolesti nohou a současných piezogenních papul je tedy třeba zvážit jinou etiologii bolesti, včetně syndromu tarzálního tunelu, periferní entezitidy, zlomenin patní kosti a patních ostruh.

Patní ostruhy se často projevují bolestí nohou a překrývajícími hyperkalózami. Tyto kalvy lze snadno odlišit od piezogenní papuly pouze na základě vzhledu, ale bez ohledu na jejich přítomnost či nepřítomnost je třeba patu palpovat ve snaze identifikovat kostní výběžky. Pokud je diagnóza nejasná, může být užitečné rentgenové vyšetření.

Bolest paty po osamoceném úrazu je téměř jistě zlomenina patní kosti. Taková zlomenina bude viditelná na rentgenovém snímku. Naproti tomu stresová zlomenina je způsobena opakovaným drobným traumatem nebo stresem a nemusí se na běžném rentgenovém snímku objevit. Při podezření na tuto diagnózu zvažte vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).

Místa inzerce plantární fascie a Achillovy šlachy na patní kosti jsou častými místy periferní entezitidy. Pacienti s plantární fasciitidou charakteristicky uvádějí bolest při ranním vstávání z postele nebo po delší době bez zátěže. Bolest spojenou s plantární fasciitidou lze reprodukovat palpací buď mediálního bulbu kalkánu, nebo proximálního aspektu plantární fascie. Bolest může vyvolat také pasivní dorziflexe prstů na nohou nebo stání a chůze po špičkách. Periferní entezitida je často pozorována u spondyloartropatií.

Zvažte tuto diagnózu při současné bolesti zad, artritidě, artropatii, ranní ztuhlosti, horečce, úbytku hmotnosti a únavě. Palpujte další běžně postižená místa entezitidy včetně báze hlavice pátého metatarzu, tuberozity tibie, horního a dolního pólu pately a hřebene kyčelního kloubu.

Syndrom tarzálního tunelu je charakterizován bolestí, pálením, brněním a necitlivostí na mediální straně kotníku, středu chodidla a plosky. Může být přítomna atrofie svalstva chodidla. Everze a dorziflexe zhoršuje příznaky, zejména v koncovém rozsahu pohybu. Perkuse zadního tibiálního nervu posteriorně od mediálního malleolu vyvolává distální parastezie.

Kdo je ohrožen vznikem tohoto onemocnění?

Mezi studiemi zkoumajícími prevalenci piezogenních papul existuje značná mezistudijní variabilita. Při zohlednění všech studií se prevalence pohybuje od 2,4 % do 100 %.

Skutečná prevalence se pravděpodobně pohybuje v rozmezí 75-85 %, což odpovídá nejnovějším publikovaným údajům. Nebolestivé piezogenní papuly by měly být považovány za normální nález nebo normální variantu. Vyskytují se ve všech věkových skupinách a u mužů i žen, i když jsou častěji hlášeny u žen než u mužů.

Byly popsány případy ve stejné rodině, nicméně vzhledem k téměř univerzální prevalenci onemocnění je nepravděpodobné, že by tyto papuly byly dědičné. Ve většině případů nejsou nebolestivé piezogenní papuly důsledkem vrozeného defektu pojivové tkáně.

Bolestivé piezogenní papuly jsou skutečně vzácným jevem. Ze 466 případů piezogenních papul na patách popsaných v literatuře bylo 7,1 % bolestivých.

Protože se vyskytují především u dospělých pacientů, mohou být výsledkem kumulativního účinku mnohaletého opakovaného tlaku na paty u vnímavých pacientů. Tato teorie je analogická vzniku břišních kýl. Mezi postulované rizikové faktory patří obezita, náročná sportovní aktivita, dlouhodobé zatěžování, plochá noha a Ehlersův-Danlosův syndrom. V sérii případů 29 pacientů s Ehlers-Danlosovým syndromem se skutečně u 10/29 pacientů vyskytovaly bolestivé piezogenní papuly.

V jiné sérii případů 23 osob se sportovním zapojením a piezogenními papulami na chodidlech. Na bolest si stěžovalo 12/23 osob. Tyto bolestivé papuly se vyskytují i u jedinců bez zjevných rizikových faktorů.

V dětské populaci jsou zprávy o bolestivých piezogenních papulách omezeny na jediný případ pětiletého dítěte s Ehlersovým-Danlosovým syndromem. Dosud nebyly hlášeny bolestivé piezogenní papuly u zdravých dětí. Dětské pedální papuly se vyskytují u 6 % novorozenců a 40 % kojenců.

Ve studii 322 zdravých dětí ve věku 4 až 13 let mělo 72 % z nich jednu nebo více piezogenních pedálních papul.

Co je příčinou onemocnění?

Etiologie

Patofyziologie

Piezogenní papuly vznikají herniací podkožního tuku do dermis přes defekty pojivové tkáně. Nebolestivé papuly představují malé, periferní tukové komory, které se vyskytují v normální patě.

Bolestivé papuly vznikají degenerací oddělujících se trabekul a splýváním periferních tukových komor.

Výsledkem je větší defekt, který s větší pravděpodobností obsahuje přidružené neurovaskulární struktury. Bolest spojená s piezogenními papulami je důsledkem ischemie a zachycení nervů.

Systémové důsledky a komplikace

Předpokládá se, že bolestivé piezogenní papuly jsou důsledkem buď latentního dědičného, nebo získaného strukturálního defektu pojivové tkáně. Ačkoli je bolestivá piezogenní papula relativně benigní stav, je důležité si její existenci uvědomit, protože může být prvním klinickým příznakem latentního onemocnění pojivové tkáně. Je nezbytné získat důkladnou anamnézu a lékařské vyšetření a pátrat po důkazech, které by podpořily diagnózu Ehlers-Danlosova syndromu.

Ačkoli existuje šest různých fenotypů, mezi společné klinické rysy patří hyperextenzibilita kůže, hypermobilita kloubů a nadměrné dislokace, křehkost tkání, špatné hojení ran, široké atrofické jizvy známé jako „jizvy z cigaretového papíru“ a snadná tvorba modřin. Pokud je některý z těchto příznaků přítomen, měl by být pacient odeslán ke genetikovi za účelem diagnostického potvrzení, určení podtypu a příslušného genetického poradenství.

Bolestivé piezogenní papuly mohou omezovat pohyb a cvičení. Mezi krátkodobé následky patří celková dekondice a hluboká žilní trombóza. Neléčené možné dlouhodobé následky zahrnují obezitu, hypertenzi, hyperlipidémii, diabetes mellitus a kardiovaskulární onemocnění.

Možnosti léčby

Možnosti léčby jsou shrnuty v tabulce I.