Piezogena pedalpaplar (smärtsamma piezogena pedalpaplar, piezogena handledspaplar)

Är du säker på diagnosen?

Vad du bör vara uppmärksam på i anamnesen

Premiär beskrivet av Shelley och Rawnsley 1968 är piezogena pedalpaplar köttfärgade papler som uppstår på hälen när man bär på vikt. Bristningar av subkutant fett ger upphov till dessa papler. När man slutar att bära vikten går paplerna ofta tillbaka och försvinner. Det är karakteristiskt att patienten presenterar sig med en historia av flera smärtfria papler på hälen bilateralt. I sällsynta fall är de piezentiska pedalpapulerna smärtsamma. Faktum är att 7,1 % av de 466 fall som rapporterats i litteraturen var smärtsamma.

Smärtan i samband med piezogeniska papler är skarp, stickande och fokal. Smärtsamma piezogeniska pedalpapler har också förknippats med samtidig tibialis anterior muskelbristning.

Var uppmärksam på köttfärgade papler som sträcker sig till den främre ytan av skenbenen.

Det finns också ett analogt tillstånd i handleden som kallas piezogeniska handleds papler. Hittills har smärtsamma piezogeniska handleds papler inte rapporterats.

Karakteristiska fynd vid fysisk undersökning

Piezogeniska papler är mjuka, komprimerbara, köttfärgade papler som uppträder och blir fasta eller spända när patienten står och bär på vikt (Figur 1). Karaktäristiskt är att flera papler finns bilateralt och varierar i storlek från 0,2 till 1 cm i diameter. I de flesta fall finns 2-4 papler, men upp till 18 papler har observerats på en enda fot. Dessa papler dominerar på hälens mediala aspekt, även om papler på den bakre och laterala hälen inte är ovanliga.

Figur 1.

Infantila pedalpapler har en tendens att vara mer knölformade och dominerar på fotens mediala plantära aspekt. Ett sällsynt fall av piezogeniska papler på det mediala longitudinella valvet hos vuxna har också rapporterats.

Piezogeniska handledspapler framkallas genom att utöva tryck på hälen på båda handflatorna med armarna internt roterade och böjda i 90 grader och handlederna utsträckta i 90 grader. Under denna manöver framträder paplerna på handledens volara yta.

Förväntade resultat av diagnostiska undersökningar

Histopatologi

Ett hyperkeratotiskt stratum corneum och akanthotisk epidermis observeras, vilket stämmer överens med ett akralt område. Vid den dermala-subkutana korsningen är bindvävstrabellerna förtunnade eller frånvarande och kompartmentaliseringen av det subkutana fettet har gått förlorad.

Subkutan fettvävnad kan ses sticka ut i en dermis som innehåller fragmenterade elastiska fibrer.

En ospecifik degeneration av kollagen och hyalin förtjockning av dermala kärl har också rapporterats.

Dessa fynd stämmer bättre överens med smärtsamma piezentiska papler. Biopsier av smärtfria piezogeniska papler kanske inte avslöjar några histologiska avvikelser.

Diagnosbekräftelse

Differentialdiagnos

Rheumatoida knölar (fasta knölar vanligen på de utsträckta extremiteterna)

Calcaneal spurs

Plantar fasciit

Stressfrakturer i hälsenan

Tarsaltunnelsyndrom

Enthesit i anchillessenan

Rheumatoida knölar är kött-färgade knölar som kan vara smärtsamma om de finns på sulan eller hälen. Liksom piezogeniska papler kan de vara singulära eller multipla och variera i storlek från millimeter till centimeter. Även om reumatoida knölar tenderar att vara något större än piezentiska papler skiljer sig de två enheterna lättast åt på grundval av lesionens konsistens. Reumatiska knölar är hårda och har en benliknande konsistens, medan piezogeniska papler är karakteristiskt mjuka. Förekomsten av samtidig artrit, artralgi och systemiska symtom gynnar också diagnosen reumatoid nodul.

I ljuset av utökade prevalensdata som publicerats under de senaste åren anses piezogenic papules nu vara en normal variant. Vid diffus fotvärk och samtidiga piezogeniska papler bör man därför överväga andra etiologier för smärtan, bland annat tarsaltunnelsyndrom, perifer enthesit, calcaneala frakturer och calcaneala sporrar.

Calaneala sporrar visar sig ofta med fotvärk och överliggande hyperkallositeter. Dessa förhårdnader kan lätt särskiljas från den piezentiska papeln enbart på grundval av utseendet, men oavsett om de är närvarande eller inte bör hälen palperas i ett försök att identifiera beniga prominenser. Röntgen kan vara användbart om diagnosen är oklar.

Hälsmärta efter en ensam traumatisk händelse är nästan säkert en calcaneusfraktur. En sådan fraktur kommer att vara synlig på röntgen. Däremot orsakas en stressfraktur av upprepade mindre trauman eller påfrestningar och syns kanske inte på rutinröntgen. Om diagnosen misstänks bör man överväga magnetisk resonanstomografi (MRT).

Insättningsställena för plantarfascian och akillessenan på calcaneus är vanliga platser för perifer enthesit. Patienter med plantar fasciit rapporterar karakteristiskt sett smärta när de stiger upp ur sängen på morgonen eller efter långvariga perioder utan belastning. Den smärta som förknippas med fasciit plantaris kan reproduceras med palpation av antingen den mediala tuberkulaturen på calcaneous eller den proximala aspekten av fascia plantaris. Passiv dorsalflexion av tårna eller att stå och gå på tårna kan också reproducera smärtan. Perifer enthesit observeras ofta vid spondyloarthropatier.

Konsultera denna diagnos vid samtidig ryggsmärta, artrit, artropati, morgonstelhet, feber, viktnedgång och trötthet. Palpera andra platser för enthesit som vanligen är involverade, inklusive basen av det femte metatarsalhuvudet, tibialtuberositeten, patellas övre och undre poler och iliac crest.

Tarsaltunnelsyndrom kännetecknas av smärta, sveda, stickningar och domningar på den mediala aspekten av fotleden, mellanfoten och sulan. Atrofi av fotmuskulaturen kan förekomma. Eversion och dorsalflexion förvärrar symtomen, särskilt vid slutpunkten av rörelseomfånget. Percussion av den bakre tibialnerven bakre delen av den mediala malleolus ger distala parastesier.

Vem löper risk att utveckla denna sjukdom?

Signifikant variabilitet mellan studierna finns bland de studier som undersöker prevalensen av piezogenic papules. När alla studier beaktas varierar prevalensen från 2,4 % till 100 %.

Den verkliga prevalensen ligger sannolikt i intervallet 75-85 %, vilket överensstämmer med de senaste publicerade uppgifterna. Smärtfria piezogeniska papler bör betraktas som ett normalt fynd eller en normal variant. De förekommer i alla åldersgrupper och hos både män och kvinnor, även om de rapporteras oftare hos kvinnor än hos män.

Fall i samma familj har beskrivits, men med tanke på den nästan universella prevalensen av tillståndet är det osannolikt att dessa papler är ärftliga. I de flesta fall är smärtfria piezogeniska papler inte resultatet av en inneboende bindvävsdefekt.

Smärtsamma piezogeniska papler är verkligen en sällsynt företeelse. Av de 466 fall av piezentiska pedalpellpapler som rapporterats i litteraturen var 7,1 % smärtsamma.

Då de i första hand ses hos vuxna patienter kan de vara resultatet av den kumulativa effekten av många års upprepat tryck på hälarna hos mottagliga patienter. Denna teori är analog med bildandet av bukbråck. Fetma, hård idrottsaktivitet, långvarig belastning, platta fötter och Ehlers-Danlos syndrom är postulerade riskfaktorer. I en fallserie av 29 patienter med Ehlers-Danlos syndrom uppvisade 10/29 patienter smärtsamma piezogeniska papler.

I en annan fallserie av 23 personer med idrottsutövning och piezogeniska pedalpapler. 12/23 klagade över smärta. Dessa smärtsamma papler förekommer även hos individer utan uppenbara riskfaktorer.

I den pediatriska populationen är rapporterna om smärtsamma piezogeniska papler begränsade till ett enda fall av ett 5-årigt barn med Ehlers-Danlos syndrom. Hittills har smärtsamma piezogeniska papler inte rapporterats hos friska barn. Infantila pedalpapler ses hos 6 % av nyfödda och 40 % av spädbarn.

I en studie av 322 friska barn i åldrarna 4 till 13 år hade 72 % en eller flera piezogeniska pedalpapler.

Vad är orsaken till sjukdomen?

Etiologi

Patofysiologi

Piezogena papler uppstår genom herniation av subkutant fett in i dermis genom bindvävsdefekter. Smärtfria papler representerar de små, perifera fettkamrarna som ses i en normal häl.

Smärtsamma papler är ett resultat av degeneration av separerande trabeculae och sammansmältning av perifera fettkamrar.

Resultatet är en större defekt som med större sannolikhet innehåller associerade neurovaskulära strukturer. Den smärta som är förknippad med piezogeniska papler är en följd av ischemi och nervfångst.

Systemiska implikationer och komplikationer

Det föreslås att smärtsamma piezogeniska papler är en följd av antingen en latent nedärvd eller en förvärvad strukturell defekt i bindväven. Även om den smärtsamma piezogeniska papeln är ett relativt godartat tillstånd är det viktigt att vara medveten om dess existens eftersom den kan vara det första kliniska tecknet på en latent bindvävssjukdom. Det är absolut nödvändigt att få en grundlig anamnes och fysisk undersökning, där man söker efter bevis som skulle kunna stödja en diagnos av Ehlers-Danlos syndrom.

Och även om det finns sex distinkta fenotyper, är de gemensamma kliniska kännetecknen bland annat hudens hyperextensibilitet, hypermobilitet i lederna och överdrivna förskjutningar, vävnadsbristfällighet, dålig sårläkning, breda atrofa ärr som är kända som ”cigarrettpappersärr” och lätt att få blåmärken. Om något av dessa tecken eller symtom föreligger bör patienten hänvisas till en genetiker för diagnostisk bekräftelse, bestämning av subtyp och lämplig genetisk rådgivning.

Smärtsamma piezogeniska papler kan begränsa gång och motion. Kortsiktiga följder är bland annat allmän konditionsnedsättning och djup ventrombos. Om de inte behandlas är möjliga långtidsföljder fetma, hypertoni, hyperlipidemi, diabetes mellitus och kardiovaskulära sjukdomar.

Behandlingsalternativ

Behandlingsalternativ sammanfattas i tabell I.