Piezogenic Pedal Papules (Painful piezogenic pedal papules, piezogenic wrist papules)

Are You Confident of the Diagnosis?

What you should be alert for in the history

First described by Shelley and Rawnsley in 1968, piezogenic pedal papules are flesh-colored papules which emerge on the heel upon weight bearing. Powstają one w wyniku przepukliny podskórnej tkanki tłuszczowej. Po zaprzestaniu dźwigania ciężaru ciała, grudki często cofają się i znikają. Charakterystyczne jest, że pacjent zgłasza się z historią licznych, bezbolesnych grudek na pięcie po obu stronach. W rzadkich przypadkach, piezogeniczne grudki na piętach są bolesne. W rzeczywistości, 7.1% z 466 przypadków opisanych w literaturze było bolesnych.

Ból związany z piezogennymi grudkami jest ostry, piekący i ogniskowy. Bolesne piezogenne grudki na pedałach były również związane z towarzyszącą przepukliną mięśnia piszczelowego przedniego.

Uwaga na cielistego koloru grudki rozszerzające się na przednią powierzchnię goleni.

Istnieje również analogiczny stan nadgarstka, określany jako piezogenne grudki nadgarstka. Dotychczas nie opisywano bolesnych piezogennych grudek nadgarstka.

Charakterystyczne wyniki badania fizykalnego

Piezogenne grudki są miękkimi, ściśliwymi, cielistego koloru grudkami, które pojawiają się i stają się twarde lub napięte, gdy pacjent stoi i dźwiga ciężar (rysunek 1). Charakterystyczne jest występowanie wielu grudek obustronnie, o wielkości od 0,2 do 1 cm średnicy. W większości przypadków obecne są 2-4 grudki, jednak na jednej stopie obserwowano do 18 grudek. Te grudki dominują na przyśrodkowej stronie pięty, chociaż grudki na tylnej i bocznej stronie pięty nie są rzadkie.

Ryc. 1.

Wpłciowe grudki pedałowe mają tendencję do bycia bardziej guzkowatymi i dominują na przyśrodkowej stronie podeszwowej stopy. Opisano również rzadkie przypadki piezogennych grudek na łuku podłużnym przyśrodkowym u dorosłych.

Piezogenne grudki nadgarstka są wywoływane przez wywieranie nacisku na pięty obu dłoni przy ramionach obróconych wewnętrznie i zgiętych pod kątem 90 stopni oraz nadgarstkach wyprostowanych pod kątem 90 stopni. Podczas tego manewru grudki pojawiają się na zgięciowej powierzchni nadgarstka.

Przewidywane wyniki badań diagnostycznych

Histopatologia

Obserwuje się hiperkeratotyczną warstwę rogową naskórka i naskórek akantotyczny, co odpowiada lokalizacji akralnej. W miejscu połączenia skórno-podskórnego trabekula tkanki łącznej jest ścieńczona lub nieobecna, a przedziałowość podskórnej tkanki tłuszczowej jest utracona.

Podskórna tkanka tłuszczowa może być widoczna jako wystająca do skóry właściwej zawierającej pofragmentowane włókna elastyczne.

Zgłaszano również niespecyficzne zwyrodnienie kolagenu i hialinowe pogrubienie naczyń skórnych.

Wyżej wymienione wyniki badań są bardziej zgodne z bolesnymi grudkami piezogenicznymi. Biopsje bezbolesnych grudek piezogennych mogą nie wykazywać żadnych nieprawidłowości histologicznych.

Potwierdzenie rozpoznania

Diagnostyka różnicowa

Guzki reumatoidalne (twarde guzki zwykle na wyprostnych kończynach)

Ogniwa łokciowe

Powięź nadgarstka

Zapalenie powięzi

Złamanie kości piętowej

Zespół tunelu stępu

Zapalenie pochewki ścięgna Achillesa

Guzki reumatoidalne to guzki o kolorze cielistym, które mogą być zabarwione na różne kolory.Kolorowe guzki, które mogą być bolesne, jeśli występują na podeszwie lub pięcie. Podobnie jak grudki piezogeniczne, mogą być pojedyncze lub mnogie, a ich wielkość waha się od milimetrów do centymetrów. Chociaż guzki reumatoidalne mają tendencję do bycia nieco większymi niż grudki piezogeniczne, te dwie jednostki są najłatwiejsze do rozróżnienia na podstawie konsystencji zmiany. Guzki reumatoidalne są twarde, o konsystencji zbliżonej do kości, podczas gdy grudki piezogeniczne są charakterystycznie miękkie. Obecność towarzyszącego zapalenia stawów, artralgii i objawów ogólnoustrojowych również przemawia za rozpoznaniem guzka reumatoidalnego.

W świetle rozszerzonych danych dotyczących częstości występowania, opublikowanych w ostatnich latach, uważa się, że grudki piezogenne są obecnie normalnym wariantem. W związku z tym, w przypadku rozlanego bólu stóp z towarzyszącymi grudkami piezogenicznymi, należy brać pod uwagę inne przyczyny bólu, w tym zespół cieśni stępu, zapalenie stawów skokowych, złamania kości piętowej i ostrogi kości piętowej.

Ostrogi kości piętowej często objawiają się bólem stóp i nadmiernymi odciskami. Modzele te łatwo odróżnić od grudki piezogennej na podstawie samego wyglądu, ale niezależnie od ich obecności lub braku, należy palpacyjnie ocenić piętę w celu zidentyfikowania wyrostków kostnych. Jeśli diagnoza jest niejasna, może być przydatne zdjęcie rentgenowskie.

Ból pięty po pojedynczym urazie jest prawie na pewno złamaniem kości piętowej. Takie złamanie jest widoczne na zdjęciu rentgenowskim. W przeciwieństwie do tego, złamanie stresowe jest spowodowane powtarzającymi się drobnymi urazami lub stresem i może nie być widoczne na rutynowym zdjęciu rentgenowskim. Jeśli diagnoza jest podejrzana, należy rozważyć wykonanie rezonansu magnetycznego (MRI).

Miejsca przyczepu powięzi podeszwowej i ścięgna Achillesa na skórze piętowej są częstymi miejscami zapalenia przyczepów obwodowych. Pacjenci z zapaleniem powięzi podeszwowej zazwyczaj zgłaszają ból po wstaniu z łóżka rano lub po dłuższych okresach bez dźwigania ciężaru. Ból związany z zapaleniem powięzi podeszwowej może być odtworzony przez palpację przyśrodkowej bulwki kości piętowej lub proksymalnego aspektu powięzi podeszwowej. Bierne zgięcie grzbietowe palców lub stanie i chodzenie na palcach może również odtworzyć ból. Zapalenie stawów obwodowych jest często obserwowane w spondyloartropatiach.

Rozważ to rozpoznanie w przypadku współistniejącego bólu pleców, zapalenia stawów, artropatii, sztywności porannej, gorączki, utraty masy ciała i zmęczenia. Badaj palpacyjnie inne miejsca zapalenia stawu skokowego, w tym podstawę głowy piątej kości śródstopia, guzowatość kości piszczelowej, górny i dolny biegun rzepki oraz grzebień kości biodrowej.

Zespół cieśni stępu charakteryzuje się bólem, pieczeniem, mrowieniem i drętwieniem przyśrodkowej strony kostki, śródstopia i podeszwy. Może być obecna atrofia mięśni stopy. Ewersja i zgięcie grzbietowe nasilają objawy, szczególnie w końcowym zakresie ruchu. Uderzenie nerwu piszczelowego tylnego do młoteczka przyśrodkowego powoduje dystalne parastezje.

Kto jest narażony na rozwój tej choroby?

Wśród badań analizujących częstość występowania grudek piezogenicznych istnieje znaczna zmienność międzybadawcza. Gdy weźmie się pod uwagę wszystkie badania, częstość występowania waha się od 2,4% do 100%.

Prawdziwa częstość występowania mieści się prawdopodobnie w przedziale 75-85%, zgodnie z najnowszymi opublikowanymi danymi. Bezbolesne grudki piezogeniczne należy uznać za normalne zjawisko lub normalną odmianę. Występują one we wszystkich grupach wiekowych i zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet, chociaż częściej zgłaszane są u kobiet niż u mężczyzn.

Opisywano przypadki występowania w tej samej rodzinie, jednak biorąc pod uwagę niemal powszechne występowanie tego schorzenia, jest mało prawdopodobne, aby grudki te były dziedziczne. W większości przypadków, bezbolesne grudki piezogeniczne nie są wynikiem wrodzonego defektu tkanki łącznej.

Bolesne grudki piezogeniczne są rzeczywiście rzadkim zjawiskiem. Wśród 466 przypadków piezogennych grudek na pedałach opisanych w literaturze, 7,1% było bolesnych.

Ponieważ są one głównie obserwowane u dorosłych pacjentów, mogą być wynikiem skumulowanego efektu wielu lat powtarzającego się nacisku na pięty u podatnych pacjentów. Teoria ta jest analogiczna do powstawania przepuklin brzusznych. Postulowanymi czynnikami ryzyka są otyłość, intensywna aktywność sportowa, długotrwałe dźwiganie ciężarów, płaskostopie i zespół Ehlersa-Danlosa. Rzeczywiście, w serii przypadków 29 pacjentów z zespołem Ehlersa-Danlosa, 10/29 prezentowało bolesne piezogenne grudki.

W innej serii przypadków 23 osób z zaangażowaniem w sport i piezogennymi grudkami na pedałach. 12/23 skarżyło się na ból. Te bolesne grudki występują również u osób bez widocznych czynników ryzyka.

W populacji dziecięcej, doniesienia o bolesnych piezogennych grudkach są ograniczone do jednego przypadku 5-letniego dziecka z zespołem Ehlersa-Danlosa. Dotychczas nie opisywano bolesnych grudek piezogenicznych u zdrowych dzieci. Niemowlęce grudki podeszwowe występują u 6% noworodków i 40% niemowląt.

W badaniu 322 zdrowych dzieci w wieku od 4 do 13 lat, 72% miało jedną lub więcej piezogennych grudek podeszwowych.

Jaka jest przyczyna choroby?

Etiologia

Patofizjologia

Piezogenne grudki powstają w wyniku przepuklenia podskórnej tkanki tłuszczowej do skóry właściwej przez ubytki tkanki łącznej. Bezbolesne grudki reprezentują małe, obwodowe komory tłuszczowe widoczne w prawidłowej pięcie.

Bolesne grudki są wynikiem degeneracji oddzielających je trabekul i fuzji obwodowych komór tłuszczowych.

W wyniku tego powstaje większy ubytek, który z większym prawdopodobieństwem może zawierać powiązane struktury nerwowo-naczyniowe. Ból związany z grudkami piezogenicznymi jest konsekwencją niedokrwienia i uwięzienia nerwu.

Wskazania systemowe i powikłania

Proponuje się, że bolesne grudki piezogeniczne są konsekwencją albo utajonego dziedziczonego albo nabytego defektu strukturalnego tkanki łącznej. Chociaż bolesna grudka piezogeniczna jest stanem względnie łagodnym, ważne jest, aby zdawać sobie sprawę z jej istnienia, ponieważ może być pierwszym klinicznym objawem utajonej choroby tkanki łącznej. Konieczne jest zebranie dokładnego wywiadu i badanie przedmiotowe w poszukiwaniu dowodów potwierdzających rozpoznanie zespołu Ehlersa-Danlosa.

Choć istnieje sześć odrębnych fenotypów, wspólne cechy kliniczne obejmują nadwrażliwość skóry, hipermobilność stawów i nadmierne przemieszczenia, kruchość tkanek, słabe gojenie się ran, szerokie blizny zanikowe znane jako „blizny po bibułce papierosowej” oraz łatwe powstawanie siniaków. Jeśli występują którekolwiek z tych oznak lub objawów, pacjent powinien zostać skierowany do genetyka w celu potwierdzenia diagnozy, określenia podtypu i odpowiedniego doradztwa genetycznego.

Bolesne grudki piezogeniczne mogą ograniczać poruszanie się i ćwiczenia. Krótkoterminowe następstwa obejmują ogólne pogorszenie kondycji i zakrzepicę żył głębokich. Jeśli nie są leczone, możliwe długoterminowe następstwa obejmują otyłość, nadciśnienie, hiperlipidemię, cukrzycę i choroby sercowo-naczyniowe.

Możliwości leczenia

Możliwości leczenia podsumowano w tabeli I.

.