Donna presenta con pigmentazione congiuntivale di nuova insorgenza

La paziente ha avuto una caduta meccanica con trauma contusivo all’occhio sinistro 9 mesi prima.

Edizione: September 25, 2020

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Una donna di 78 anni presentata al Lahey Hospital Cornea Service per la valutazione e la gestione di una nuova pigmentazione congiuntivale dell’occhio sinistro.

Ha descritto una diminuzione della vista dell’occhio sinistro associata ad una lieve fotofobia. Non aveva dolore agli occhi, rossore, flash, floaters o cambiamenti nella visione dell’occhio destro.

Nove mesi prima della presentazione, ha avuto una caduta meccanica con un trauma contundente all’occhio sinistro. Secondo la cartella clinica esterna della paziente, subito dopo la lesione oculare, la sua visione era di percezione leggera nell’occhio sinistro con una IOP di 49 mm Hg. Il suo esame ha mostrato un’emorragia subcongiuntivale bollosa, un iphema stratificato di 1,5 mm e una frattura del pavimento orbitale sinistro. La sua IOP elevata e l’ipema sono stati trattati con gocce antipertensive oculari e cicloplegici. La sua frattura del pavimento orbitale non ha richiesto una riparazione chirurgica. La sua storia oculare era anche notevole per l’estrazione bilaterale della cataratta con impianto di IOL diversi anni prima, opacizzazione capsulare posteriore dell’occhio sinistro e distacco posteriore del vitreo in entrambi gli occhi.

La sua storia medica includeva fibrillazione atriale, malattia polmonare cronica ostruttiva, apnea ostruttiva del sonno, obesità, cancro al seno in remissione, carcinoma basocellulare del naso, ipertensione e iperlipidemia. Aveva una storia di 31 anni di fumo di sigaretta. I farmaci comprendevano rivaroxaban, verapamil, venlafaxina, pravastatina, omeprazolo, metoprololo, lisinopril, furosemide, solfato ferroso, carbonato di calcio, albuterolo, anastrozolo e ossigeno supplementare con cannula nasale come necessario.

Esame

Quando è stato valutato alla Lahey Clinic, 9 mesi dopo il trauma oculare, l’acuità visiva del paziente era 20/30 nell’occhio destro e 20/40 nell’occhio sinistro. La PIO era normale. La pupilla destra era rotonda e vivacemente reattiva alla luce senza alcun difetto pupillare afferente, mentre l’iride sinistra non era presente. I campi visivi e la motilità erano completi. L’esame esterno delle palpebre, delle ciglia e degli annessi era irrilevante.

L’esame con lampada a fessura dell’occhio destro era normale. L’esame con la lampada a fessura dell’occhio sinistro ha rivelato 360° di pigmentazione congiuntivale a macchie, con aree focali di pigmento più scuro in senso superotemporale, temporale e inferiore (Figura 1). La congiuntiva pigmentata era liberamente mobile, senza pigmentazione sclerale o episclerale e senza ispessimenti o rialzi. Non sono stati visti vasi di alimentazione. La cornea sinistra aveva pigmento endoteliale diffusamente sparso. C’era una completa aniridia dell’occhio sinistro (Figura 2) con un residuo di iride marrone rotondo di 0,5 mm a ore 7 nella camera anteriore medio-periferica (Figura 3). Un moncone di iride è stato notato anche alla gonioscopia (Figura 4). C’era una IOL ben centrata nella camera posteriore all’interno del sacco capsulare con moderata opacizzazione capsulare posteriore e senza pseudophacodonesis.

L’esame del fundus dell’occhio destro era normale, mentre l’esame dell’occhio sinistro ha rivelato un grumo di materiale bianco amorfo notato nella cavità vitrea inferiore (Figura 5).

L’OCT del segmento anteriore è stato ottenuto per valutare ulteriormente la pigmentazione congiuntivale. AS-OCT non ha rivelato alcuna invasione della substantia propria e nessuna cicatrice apparente, assottigliamento o perforazione della sclera sottostante (Figura 6).

Qual è la sua diagnosi?

Pigmentazione congiuntivale

La pigmentazione congiuntivale unilaterale ha un ampio differenziale che include la melanosi acquisita primaria o secondaria, il melanoma congiuntivale, la melanosi congenita, il nevo congiuntivale e la melanosi associata al colorito. Dato che la pigmentazione congiuntivale di questo paziente era post-traumatica e non era stata notata negli esami oculari precedenti, la melanosi congenita era improbabile. Il paziente non aveva una storia personale o familiare di melanoma cutaneo, rendendo il sospetto di melanoma congiuntivale più basso, anche se ancora possibile. La carnagione del paziente era chiara e la pigmentazione congiuntivale scura, rendendo la melanosi associata alla carnagione anche meno probabile.

La pigmentazione congiuntivale di nuova insorgenza rapidamente progressiva restringe la differenziale alla melanosi acquisita e alla neoplasia maligna pigmentata. Nel nostro paziente, la melanosi acquisita secondaria è stata ritenuta più probabile, dato che l’esordio è avvenuto dopo un trauma oculare.

Workup e gestione

Per differenziare tra melanosi acquisita e melanoma congiuntivale, è stata eseguita una biopsia incisionale della mappa della pigmentazione congiuntivale del paziente. L’istopatologia ha rivelato una pigmentazione subepiteliale di melanina senza evidenza di proliferazione melanocitica atipica o invasione della substantia propria (Figura 7). Le è stata diagnosticata una melanosi acquisita secondaria post-traumatica. La paziente è stata seguita attentamente dal Lahey Hospital Cornea Service con fotografie seriali per monitorare qualsiasi progressione, e non è stato necessario alcun ulteriore intervento chirurgico.

Discussione

La melanosi congiuntivale post-traumatica o post-chirurgica è stata riportata in letteratura, anche se molti di questi casi erano associati a lesioni sclerali perforanti. In un caso dopo la chirurgia della cataratta, una donna di 66 anni è stata notata per avere una regione elevata di pigmentazione congiuntivale sopra un’area di picco dell’iride. L’esplorazione chirurgica ha condotto all’identificazione di una lacerazione sclerale superiore e alla riparazione di una ferita rotta della cataratta, con patologia che rivela gli accumuli subepiteliali e propri sostanziali della pigmentazione uveale. In un altro caso dopo un trauma oculare, un uomo di 83 anni è stato notato per avere un nodulo congiuntivale pigmentato circondato da pigmentazione diffusa, con risultati istologici coerenti con estrusione dell’iride. Un terzo caso ha notato l’aniridia totale e la melanosi congiuntivale dopo il trauma oculare smussato. Un’ulteriore esplorazione della melanosi e di un nodulo cistico nello spazio subcongiuntivale ha portato all’identificazione della deiscenza del globo alla giunzione limbo-sclerale.

Nel nostro paziente, il trauma oculare smussato ha provocato un’aniridia totale con dislocazione dell’iride nella cavità vitrea. Il trauma oculare e la dislocazione dell’iride possono aver rilasciato il pigmento nella camera anteriore, anche se l’iphema stratificato al momento della ferita può aver reso difficile la valutazione. Non è noto quanto presto la pigmentazione congiuntivale si sia formata data l’emorragia subcongiuntivale bollosa subito dopo la lesione. La lesione sclerale non è stata sospettata perché la melanosi congiuntivale era mobile e non vi era alcuna anomalia identificabile della sclera sottostante durante l’esplorazione chirurgica.

Per comprendere il meccanismo della melanosi nel nostro paziente, è utile rivedere le due principali vie di deflusso dell’umore acqueo: trabecolare e uveosclerale. Nella via di deflusso trabecolare, l’umore acqueo lascia la camera anteriore attraverso il reticolo trabecolare, poi scorre attraverso i canali collettori, il canale di Schlemm, le vene episclerali, le vene ciliari anteriori e le vene oftalmiche superiori, e poi al seno cavernoso. Nella via uveosclerale, l’umore acqueo esce attraverso il muscolo ciliare e scorre verso gli spazi sopracciliari e sopracoroidali, e poi attraverso la sclera intatta lungo i vasi e i nervi penetranti come le anse del nervo di Axenfeld. Dato che il nostro paziente aveva una pigmentazione congiuntivale a macchie concentrata pochi millimetri posteriormente al limbus, si è pensato che il pigmento dell’iride viaggiasse lungo il percorso uveosclerale verso la congiuntiva intorno ai vasi sclerali e alle anse del nervo di Axenfeld.

Quando si valuta la melanosi congiuntivale, si dovrebbe considerare la pigmentazione post-traumatica o post-chirurgica. Comprendere le vie di deflusso acquoso è importante per identificare l’origine del pigmento congiuntivale. Ci può essere un macroforo con epitelio pigmentato dell’iride sotto la congiuntiva, come riportato in casi precedenti, o una microperforazione con successiva diffusione del pigmento. Inoltre, ci può essere un rilascio di pigmento dall’interno dell’occhio che sfugge attraverso piccoli spazi intorno ai nervi sclerali e ai vasi, come nel nostro paziente.

Al più recente follow-up, il nostro paziente aveva una lieve fotofobia gestibile con occhiali da sole. L’opacizzazione della capsula posteriore nell’occhio sinistro è stata pensata per contribuire a diminuire la quantità effettiva di luce che entra nell’occhio nonostante la sua aniridia. Considereremo un impianto di iride artificiale in futuro se la sua fotofobia dovesse peggiorare. In questo momento, i suoi sintomi sono lievi e preferisce non sottoporsi all’intervento chirurgico. Viene monitorata annualmente.

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• Per maggiori informazioni:
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, e Naveen K. Rao, MD, possono essere raggiunti al New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; sito web: www.neec.com.
• Redatto da Christine Benador-Shen, MD, e Malgorzata Dymerska Peterson, MD. Possono essere raggiunti al New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; sito web: www.neec.com.