Vrouw presenteert zich met nieuw ontstane conjunctivale pigmentatie

De patiënt had 9 maanden eerder een mechanische val met stomp trauma aan het linkeroog.

Uitg: 25 september 2020

TOPIC TOEVOEGEN AAN EMAIL ALERTS

Ontvang een e-mail wanneer er nieuwe artikelen worden geplaatst op

Geef uw e-mailadres op om een e-mail te ontvangen wanneer er nieuwe artikelen worden geplaatst op .

Abonneren

TOEGEVOEGD AAN EMAIL ALERTS

U heeft zich succesvol toegevoegd aan uw alerts. U zult een e-mail ontvangen wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om uw e-mail alerts te beheren

U heeft zich succesvol toegevoegd aan uw alerts. U zult een e-mail ontvangen wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om E-mail Alerts te beheren
Terug naar Healio

Wij konden uw verzoek niet verwerken. Probeert u het later nog eens. Als u dit probleem blijft ondervinden, neem dan contact op met [email protected].
Terug naar Healio

Een 78-jarige vrouw meldde zich bij de Corneadienst van het Lahey Hospital voor evaluatie en behandeling van nieuwe conjunctivale pigmentatie van het linkeroog.

Ze beschreef een verminderd gezichtsvermogen van het linkeroog in combinatie met een milde fotofobie. Ze had geen pijn, roodheid, flitsen, floaters of veranderingen in het zicht van het rechteroog.

Negen maanden voor de presentatie had ze een mechanische val met een stomp trauma letsel aan haar linkeroog. Volgens de externe ziekenhuisgegevens van de patiënte was haar gezichtsvermogen onmiddellijk na het oogletsel licht waarneembaar in het linkeroog met een IOP van 49 mm Hg. Haar onderzoek toonde een bulleuze subconjunctivale bloeding, een 1,5 mm gelaagd hyphema en een linker orbitabodemfractuur. Haar verhoogde IOP en hyphema werden behandeld met antihypertensieve oogdruppels en cycloplegica. Haar orbitale vloerfractuur behoefde geen chirurgische reparatie. Haar oculaire geschiedenis was ook opmerkelijk voor bilaterale cataractextractie met IOL implantatie enkele jaren eerder, posterieure capsulaire troebeling van het linkeroog en posterieure glasvochtloslating in beide ogen.

Haar medische voorgeschiedenis omvatte atriumfibrillatie, chronische obstructieve longziekte, obstructieve slaapapneu, zwaarlijvigheid, borstkanker in remissie, basaalcelcarcinoom van de neus, hypertensie en hyperlipidemie. Ze had 31 pakjes sigaretten per jaar gerookt. De medicatie bestond uit rivaroxaban, verapamil, venlafaxine, pravastatine, omeprazol, metoprolol, lisinopril, furosemide, ijzersulfaat, calciumcarbonaat, albuterol, anastrozol en extra zuurstof via een neuscanule naar behoefte.

Examination

Toen de patiënt 9 maanden na het oculaire trauma in de Lahey-kliniek werd geëvalueerd, had hij een gezichtsscherpte van 20/30 in het rechteroog en 20/40 in het linkeroog. IOPs waren normaal. De rechterpupil was rond en reageerde levendig op licht zonder afferente pupilafwijking, terwijl de linker iris niet aanwezig was. Confrontatie gezichtsvelden en beweeglijkheid waren volledig. Uitwendig onderzoek van de oogleden, de wimpers en de adnexa was onopvallend.

Slitlamponderzoek van het rechteroog was normaal. Spleetlamponderzoek van het linkeroog toonde 360° van gespikkelde conjunctivale pigmentatie, met focale gebieden van donkerder pigment superotemporaal, temporaal en inferieur (figuur 1). De gepigmenteerde conjunctiva was vrij beweeglijk zonder scleral of episcleral pigmentatie en geen verdikking of verhoging. Er werden geen voedende bloedvaten gezien. De linker cornea had diffuus verspreid endotheliaal pigment. Er was volledige aniridie van het linkeroog (Figuur 2) met een 0,5 mm rond bruin irisrestant op 7 uur in de mid-perifere voorste kamer (Figuur 3). Een iris stomp werd ook opgemerkt op gonioscopie (figuur 4). Er was een goed gecentreerde IOL in de posterieure kamer binnen de kapselzak met matige posterieure kapselopacificatie en geen pseudophacodonesis.

Fundusonderzoek van het rechteroog was normaal, terwijl onderzoek van het linkeroog een klomp wit amorf materiaal in de inferieure glasvochtholte aan het licht bracht (afbeelding 5).

OCT van het buitenste segment werd verkregen om de pigmentatie van het bindvlies verder te evalueren. AS-OCT toonde geen invasie van de substantia propria en geen duidelijke littekenvorming, verdunning of perforatie van de onderliggende sclera (figuur 6).

Wat is uw diagnose?

Zie antwoord hieronder.

Conjunctivale pigmentatie

Unilaterale conjunctivale pigmentatie heeft een breed differentiaal waaronder primaire of secundaire verworven melanose, conjunctivaal melanoom, congenitale melanose, conjunctivale nevus en teint-geassocieerde melanose. Aangezien de pigmentatie van het bindvlies van deze patiënt posttraumatisch was en niet was waargenomen bij eerdere oogonderzoeken, was congenitale melanose onwaarschijnlijk. De patiënt had geen persoonlijke of familiale voorgeschiedenis van cutaan melanoom, waardoor de verdenking voor conjunctivaal melanoom geringer was, hoewel nog steeds mogelijk. De huidskleur van de patiënt was licht en de pigmentatie van het bindvlies donker, waardoor een aan de huidskleur gerelateerde melanose ook minder waarschijnlijk is.

Snel progressieve, nieuw ontstane conjunctivale pigmentatie vernauwt het differentieel tot verworven melanose en gepigmenteerde kwaadaardige neoplasie. Bij onze patiënt werd secundair verworven melanose waarschijnlijker geacht, gezien het feit dat het begon na een oculair trauma.

Werkwijze en behandeling

Om onderscheid te maken tussen verworven melanose en conjunctivaal melanoom, werd een incisiebiopsie van de conjunctivale pigmentatie van de patiënt uitgevoerd. Histopathologie onthulde subepitheliale melanine pigmentatie met geen bewijs van atypische melanocytaire proliferatie of invasie van de substantia propria (figuur 7). Zij werd gediagnosticeerd met posttraumatische secundair verworven melanose. De patiënte werd nauwlettend gevolgd door de Cornea Service van het Lahey Hospital met seriële foto’s om te controleren op eventuele progressie, en verdere chirurgische interventie was niet nodig.

Discussie

Posttraumatische of postchirurgische conjunctivale melanose is gemeld in de literatuur, hoewel veel van deze gevallen geassocieerd waren met perforerend scleraal letsel. In één geval, na een cataractoperatie, werd bij een 66-jarige vrouw een verhoogde regio van conjunctivale pigmentatie waargenomen, die een gebied van irispieken overdekte. Chirurgisch onderzoek leidde tot de identificatie van een superieure scleral laceratie en herstel van een gescheurde cataractwond, waarbij de pathologie subepitheliale en substantiële propria ophopingen van uveale pigmentatie onthulde. In een ander geval na een oogtrauma werd bij een 83-jarige man een bindvlies gepigmenteerde nodule aangetroffen, omgeven door diffuse pigmentatie, met histologische bevindingen die consistent waren met iris extrusie. In een derde geval werd een totale aniridie en conjunctivale melanose vastgesteld na een stomp oculair trauma. Verder onderzoek van de melanose en een cystische knobbel in de subconjunctivale ruimte leidde tot de identificatie van een globe dehiscentie op de limbal-sclerale kruising.

Bij onze patiënt resulteerde een stomp oculair trauma in een totale aniridie met dislocatie van de iris in de glasvochtholte. Het oculaire trauma en de dislocatie van de iris kunnen pigment in de voorste oogkamer hebben losgelaten, hoewel gelaagd hyphema op het moment van verwonding het moeilijk kan hebben gemaakt om dit te beoordelen. Het is onbekend hoe snel de conjunctivale pigmentatie zich vormde gezien de bulleuze subconjunctivale bloeding onmiddellijk na het letsel. Scleraal letsel werd niet vermoed omdat de conjunctivale melanose mobiel was, en er was geen aanwijsbare afwijking van de onderliggende sclera tijdens het chirurgisch onderzoek.

Om het mechanisme van melanose bij onze patiënt te begrijpen, is het nuttig om de twee belangrijkste uitvloeiingswegen van kamervocht te bekijken: trabeculaire en uveosclerale. In de trabeculaire uitstroomroute verlaat het kamervocht de voorste kamer via het trabeculaire netwerk, stroomt dan door de verzamelkanalen, het kanaal van Schlemm, episclerale venen, anterior ciliary en superior ophthalmic venen, en dan naar de sinus cavernosus. In de uveosclerale route, verlaat het kamervocht de ciliaire spier en stroomt naar de supraciliaire en suprachoroïdale ruimten, en vervolgens door intacte sclera langs penetrerende vaten en zenuwen, zoals Axenfeld zenuwlussen. Gezien het feit dat onze patiënt gespikkelde conjunctivale pigmentatie had, geconcentreerd een paar millimeter posterieur van de limbus, werd gedacht dat iris pigment langs de uveosclerale weg naar de conjunctiva reisde rond sclerale vaten en Axenfeld zenuwlussen.

Bij de evaluatie van conjunctivale melanose, moet post-traumatische of post-chirurgische pigmentatie worden overwogen. Inzicht in de waterige uitstroomwegen is belangrijk voor het identificeren van de oorsprong van conjunctivale pigmentatie. Er kan een macrohole zijn met iris pigment epitheel onder de conjunctiva zoals gerapporteerd in eerdere case rapporten of een microperforatie met daaropvolgende verspreiding van pigment. Bovendien kan er pigment vrijkomen uit het oog dat ontsnapt via kleine ruimtes rond sclerale zenuwen en vaten, zoals bij onze patiënt.

Bij de meest recente follow-up, had onze patiënt milde fotofobie beheersbaar met een zonnebril. De opacificatie van het achterste kapsel in het linkeroog zou helpen om de effectieve hoeveelheid licht die het oog binnenkomt te verminderen, ondanks haar aniridie. Wij zullen een kunstmatige iris implantatie in de toekomst overwegen als haar fotofobie verergert. Op dit moment zijn haar symptomen mild, en zij verkiest geen operatie te ondergaan. Ze wordt jaarlijks gecontroleerd.

• Agarwalla I, et al. TNOA J Ophthalmic Sci Res. 2019;57(2):170-172.
• Basic and Clinical Science Course. Sectie 10: Glaucoom. American Academy of Ophthalmology. 2019-2020.
• Benson MT, et al. Br J Ophthalmol. 1990;doi:10.1136/bjo.74.4.251.
• Campinchi R, et al. Bull Soc Ophtalmol Fr. 1965;65(4):298-299.
• Merritt H, et al. Digit J Ophthalmol. 2014;doi:10.5693/djo.03.2013.12.002.
• Rebolleda G, et al. Arch Soc Esp Oftalmol. 2001;76(9):571-574.
• Smiddy WE, et al. Retina. 1987;7(1):38-40.
• Wanichwecharungruang B, et al. J Med Assoc Thai. 2003;86(2);183-190.
• Zoroquiain P, et al. Ecancermedicalscience. 2016;doi:10.3332/ecancer.2016.620.

• Voor meer informatie:
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, en Naveen K. Rao, MD, zijn te bereiken via New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.
• Geredigeerd door Christine Benador-Shen, MD, en Malgorzata Dymerska Peterson, MD. Zij zijn te bereiken via New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.