Az információ PDF formátumának letöltéséhez kattintson ide.
Az eozinofilek (e-o-sin-o-fills) a vérben keringő fehérvérsejtek egy típusa, amely az immunrendszer normális része. Allergia vagy fertőzés kiváltásakor az eozinofilek száma megnő és aktívvá válnak. Rövid távon ez a válasz fontos és hatékony a szervezet kórokozóktól való megtisztításában. A test bizonyos szövetei és szervei hozzászoktak az eozinofilekhez, beleértve a tápcsatorna egyes részeit is. Betegségi állapot azonban akkor alakulhat ki, ha az eozinofilek olyan területeken is jelen vannak, ahol normális esetben nem fordulnak elő folyamatosan, ami krónikus gyulladást eredményez. Ez a hosszan tartó szöveti infiltráció és gyulladás végül befolyásolhatja az adott szerv működését.
Az utóbbi években az orvosok egyre gyakrabban diagnosztizálnak gyermekeknél és felnőtteknél egy ismeretlen okú, ritka állapotot, az úgynevezett eozinofil gasztrointesztinális betegséget (EGID). Az EGID-t a gasztrointesztinális (GI) traktusban krónikus gyulladás jellemzi, amelyet a normálisnál nagyobb számú eozinofil okoz, más okokra (pl. fertőzések, allergia) utaló jelek nélkül.
Az orvosok a betegséget aszerint osztályozzák, hogy az eozinofilek mely testszövetben halmozódnak fel. A betegség minden típusa megfigyelést igényel. Az EGID-re jelenleg nincs gyógymód.
- Az eozinofil nyelőcsőgyulladás (EoE) az EGID leggyakoribb típusa, amelyben nagyszámú eozinofil található a nyelőcsőben, ahol normális esetben nincsenek eozinofilek. A nyelőcső az a cső, amely az ételt a szájból a gyomorba szállítja.
- Az eozinofil gasztroenteritisz (EG) a gyomrot és/vagy a vékonybelet érinti.
- Az eozinofil colitis (EC) a betegség legritkább formája, és a vastagbélben található eozinofilek magas szintjének előfordulását írja le.
Az EEGID minden korú és etnikai hátterű embert érinthet, bár úgy tűnik, hogy a betegséghez nemi és genetikai tényezők is társulnak. A kutatások szerint az EoE-ben szenvedő egyének 75%-a férfi, és 70-80%-uknak társuló allergiás rendellenességei vannak, mint például asztma, ekcéma és szezonális és/vagy ételallergia. A szakirodalom nagy része az EoE-n alapul, és az EG és/vagy EC beavatkozásainak bizonyítékai szegényesek, és gyakran az EoE-vizsgálatokból adaptáltak.
Tünetek/Diagnózis
Az eozinofil oesophagitis (EoE) tünetei egyénenként eltérőek, és lehetnek szilárd ételek (gyakran húsok, rizs, szárazabb ételek, például kenyér) lenyelési nehézségei, az étkezés után megrekedt étel érzése, hányás, reflux, hasi és/vagy mellkasi fájdalom. A finomabb tünetek közé tartozik a lassú evés, a túlzott rágás, és az étkezés során víz vagy más folyadék fogyasztása, hogy segítsen lenyelni a falatokat. A kisebb gyermekeknél előfordulhat gyenge növekedés, hányás, ételmegtagadás és nehézségek a szilárdabb ételekre való áttérésben.
Az EG tünetei még nem specifikusabbak, de lehetnek hasmenés, duzzanat (ödéma) és vagy vashiányos vérszegénység. Az EC tünetei jellemzően véres széklet és hasmenés.
Sajnos sok EGID-ben szenvedő egyén évekig megfelelő diagnózis nélkül maradhat, mivel az EoE tünetei hasonlítanak más jól ismert GI-betegségekhez, például a gastrooesophagealis refluxbetegséghez (GERD), az EG és az EC tünetei pedig a Crohn-betegséghez, a colitis ulcerosához és a cöliákiához. Az EGID egy viszonylag újabb állapot, amely kevésbé ismert az emberek körében, és a diagnózis nem mindig egyértelmű. Nem szabad kezelést kezdeményezni a gasztroenterológussal való konzultáció előtt, aki képes diagnosztizálni ezeket az állapotokat.
Az EGID diagnosztizálásának egyetlen módja jelenleg az endoszkópia és/vagy kolonoszkópia során vett biopszia. Az endoszkópia során az orvos egy hajlékony csövet vezet be a szájon keresztül, amelynek a végén fény és egy apró kamera van (endoszkóp), hogy megvizsgálja a nyelőcsövet, a gyomrot és a vékonybél első részét. A kolonoszkópia során az orvos egy hosszú, hajlékony csövet (kolonoszkópot) használ, amelyet a végbélen keresztül vezet be a vastagbél belsejébe. A biopszia során az orvos egy apró szövetdarabot vesz ki, amelyet nagy teljesítményű mikroszkóp alatt vizsgál meg. A biopsziás mintát vizsgáló patológus az EGID jellegzetes jegyeit keresi, de megszámolja az eozinofilek számát is. A releváns tünetek és a magas eozinofilszám kombinációja az EGID diagnózisához vezet.
Kezelés
A kezelés az emésztőrendszer érintett részétől függően változik, de általában a gasztroenterológussal történő átfogó vizsgálatot követően gyógyszeres kezelést és az étrend módosítását foglalja magában. Hasznos lehet egy dietetikus és allergológus (ha allergiában szenved) multidiszciplináris közreműködése. A kezelés célja a tünetek csökkentése, valamint a szövettani állapot javulásának kimutatása, ami az eozinofilek mennyiségének csökkenését és ideális esetben megszüntetését jelenti az érintett szövetekben. A kezeléseket valóban egyénre kell szabni, mivel ami az egyik embernél beválik, az a másiknál nem biztos, hogy működik.
Diétás terápia
A diétás terápia az egyik elsődleges kezelési módszer. Ezek hatékonyak lehetnek, függetlenül attól, hogy van-e korábban diagnosztizált allergiás típusú állapota vagy sem.
A leggyakoribb ételallergének kiküszöbölése, bár nem intuitív, hatékonyabb, mint a tesztelés és a tesztelés alapján az élelmiszerek eltávolítása (úgynevezett célzott elimináció). Ennek fő oka, hogy az alkalmazott tesztek az azonnali allergiás reakciók azonosítására szolgálnak, de az EGID-ben a tüneteket a kiváltó oknak való hosszú távú kitettség okozza.
Változatos diétás terápiás lehetőségek állnak rendelkezésre. Hat élelmiszercsoport alkotja a leggyakoribb allergéneket: tejtermékek, búza, tojás, szója, földimogyoró/mogyoró és hal/kagyló.
A korábbi ajánlások szerint mind a hat élelmiszercsoportot el kellett hagyni, és ha a diéta hatásos (biopsziás vizsgálat után), akkor fokozatosan vissza kell adni az élelmiszereket, de a bizonyítékok azt mutatják, hogy kevesebbel kezdeni elegendő és fenntarthatóbb lehet. Fontos azonban megjegyezni, hogy elég hosszú időre, jellemzően 8 hétre ki kell iktatni az élelmiszereket, hogy kiderüljön, hatásos-e vagy sem. Néhány készlet első beavatkozásként egyes élelmiszercsoportokat, például a tejtermékeket, vagy a búzát iktatja ki. Egy másik megközelítést 2-4-6 lépcsőzetes eliminációs diétának neveztek el. A step-up terápia a két legallergénebb élelmiszer (tejtermék és búza) eltávolítását jelenti, majd ha ez nem elegendő, akkor a négy legallergénebb (tejtermék, búza, tojás és szója) eltávolítását, és ha ez még mindig nem hoz enyhülést, akkor mind a hatot.
Noha nincs tökéletes módszer a kiiktatásra, az ételek kiiktatásának kipróbálása, amelyet endoszkópia és biopszia követ, elengedhetetlen.
A leghatékonyabb diétás megközelítés az elemi diéta, amely során csak olyan speciális, kiegyensúlyozott tápszert iszunk, amely nem tartalmaz ép fehérjéket. Ez a lehetőség korlátozó és nehezen követhető, mivel a táplálékfogyasztás helyett egy aminosav-tápszerből történő táplálkozást jelent. A legtöbb egyénnek etetőszondára lenne szüksége, mivel a legtöbb ember nem szereti a tápszer ízét. Emellett rendkívül drága is. Az elemi terápiát nem hosszú távú kezelésnek szánják, és csak kivételes körülmények között alkalmazzák.
Bár a diétás megközelítés vonzó lehet, mert potenciálisan hatékony kezelést kínál gyógyszeres kezelés nélkül, vannak fontos tényezők, például a megfizethetőség és a költségek, amelyeket az EGID-ben érintetteknek figyelembe kell venniük. Az orvosok nem javasolják a fent említett hat élelmiszercsoporton túli élelmiszerek kiiktatását, mivel ez rossz táplálkozást eredményezhet. Ha nem engedheti meg magának, hogy dietetikushoz forduljon, vagy ha az elemi diétás tápszerért fizetnie kell, az egészségügyi ellátástól függően anyagilag nehézségekbe ütközhet.
A kanadai dietetikusok tanácsadási szolgáltatásai gyorsan hatalmas költséget jelenthetnek a folyamatos tanácsadásra szoruló egyének számára. Mivel az ebben a betegségben szenvedő egyének száma tovább növekszik, fontos lesz a közfinanszírozott dietetikai támogatáshoz való hozzáférési problémák megoldása, hogy a betegek megfelelő táplálkozásban részesüljenek. A tartományi kormányoknak felül kell vizsgálniuk az összes orvosi terápiás tápszer, például az elemi tápszer állami fedezetére vonatkozó jogosultsági kritériumokat is. Például az Ontarióban élő személyek nem jogosultak erre a fedezetre, ha képesek némi szilárd táplálékot tolerálni.
Medicina
A budesonid (Jorveza®) az egyetlen olyan gyógyszer, amelyet a Health Canada engedélyezett a felnőttek eozinofil nyelőcsőgyulladásának kezelésére. Gyermekek számára jelenleg nem engedélyezett. A kezelés során naponta kétszer egy tablettát kell bevenni, a nyelv hegyére helyezve, majd a szájpadlásra nyomva hagyni, hogy lassan feloldódjon. Ez a beadási mód lehetővé teszi, hogy a gyógyszer helyileg, a nyelőcsőben fejtse ki hatását az eozinofilok mennyiségének csökkentése érdekében. Általában 6 hétig kell szednie a gyógyszert, de orvosa javasolhatja, hogy ezt követően is folytassa a szedését.
A Jorveza® engedélyezése előtt sok orvos más lenyelhető (helyi) kortikoszteroidokat írt fel az EoE kezelésére. Egyes egyének még mindig szedhetik ezeket a gyógyszereket, különösen a gyermekek. Ezek közé tartozik a flutikazon (Flovent®) és a budesonid (Pulmicort®). Az egyének a Flovent®-et adagoló inhalátorral adagolják, a gyógyszert a szájba fújva, majd lenyelve. A Pulmicort®-ot használók számára a gyógyszerész kikeverheti Önnek, egyébként otthon is kikeverheti. Általában egy kis, lezárt edényt (ampullát) nyit ki a gyógyszerből, és több csomag cukorpótlóval, például Splenda®-val keveri össze, majd lenyeli. A Splenda® alternatívái hasznosnak bizonyultak, többek között a Neocate® Nutra, egy hipoallergén táplálékkiegészítő, amely inkább élelmiszerekben, például almaszószban, mézben vagy juharszirupban található.
A lenyelt kortikoszteroidok gyakori mellékhatása a szájpenész, ezért a legjobb, ha a gyógyszer bevétele után kiöblíti a száját és kiköpi. Ahhoz, hogy a gyógyszer hatása a legnagyobb legyen, fontos, hogy a gyógyszer bevétele után legalább fél órával ne egyen és ne igyon.
EoE-ben szenvedő egyének esetében a protonpumpa-gátlók (PPI), mint például az omeprazol (Losec®), a lansoprazol (Prevacid®), a pantoprazol-nátrium (Pantoloc®), az eszomeprazol (Nexium®), a rabeprazol (Pariet®), a pantoprazol-magnézium (Tecta®) és a dexlansoprazol (Dexilant®) is hatásosak lehetnek. Korábban az orvosok a PPI-ket az EoE diagnózisának kizárására használták, mivel úgy gondolták, hogy a PPI-kre adott pozitív válasz azt jelenti, hogy a tünetek inkább a gastrooesophagealis refluxbetegség (GERD), mint az EoE következményei. Az új kutatások azonban azt mutatják, hogy a PPI-k az EoE-t is kezelhetik. Ennek több lehetséges mechanizmusa van, beleértve a PPI-k gyulladáscsökkentő hatását vagy a nyelőcsőkárosodás csökkentését azoknál, akiknek GERD-jük és EoE-jük is van.
Más, eddig kevésbé vizsgált gyógyszerek, mint például az antihisztaminok (pl, ketotifen), amelyeket gyakran alkalmaznak például szénanátha, asztma és ekcéma esetén, szintén használtak már az EGID tüneteinek enyhítésére, mivel megakadályozzák, hogy a szervezet reagáljon az allergénekre.
Mindegy, hogy az egyén képes-e diétával és/vagy gyógyszerekkel kontrollálni a betegséget, fontos megjegyezni, hogy a tünetek gyakran visszatérnek a kezelés abbahagyása után. Nincs helyes vagy helytelen a gyógyszeres kezelés vs. diétás megszüntetés választása tekintetében, és fontos az Ön személyes hozzájárulása.
Kilátás
Az EGID-ben szenvedő egyének folyamatos gondozására van szükség, beleértve a további endoszkópiák valószínűségét annak felmérésére, hogy az emésztőrendszer hogyan reagál az adott kezelésre. A kezeletlen EGID alultápláltsághoz, gyenge növekedéshez és vérszegénységhez vezethet. Egyes egyéneknél az EoE-t bonyolítja a nyelőcsőben kialakuló szűkület (szűkület), amely további nyelési és fulladási problémákat okozhat. Nem világos, hogy mennyi ideig kell fennállnia az EoE-nek ahhoz, hogy szűkületek alakuljanak ki, de általában fokozatosan, évekig tartó ellenőrizetlen gyulladással alakul ki.
Az általános elv a gyulladás megfékezése az olyan szövődmények, mint a szűkületek megelőzése érdekében. Ha szűkületek vannak jelen, és az egyén hatékony kezelést (általában gyógyszeres kezelést) kapott, a nyelőcső tágítása (ballonnal vagy tágítóval történő nyújtás) javallott lehet. Fontos szem előtt tartani, hogy a tágítás nem a mögöttes gyulladásos állapotot kezeli, hanem inkább segít csökkenteni a tüneteket és az ételek beékelődésének további kockázatát.
A jövőre nézve a kutatók az EGID új lehetséges kezeléseit tanulmányozzák. Számos biológiai gyógyszerrel folynak aktív klinikai vizsgálatok, amelyek eredményei a következő néhány évben várhatóak. A dupilumab (Dupixent™) egy monoklonális antitest (biológiai gyógyszer), amelyet jelenleg bizonyos allergiás betegségek kezelésére használnak. A korai kutatások azt mutatják, hogy ez egy lehetséges kezelési lehetőség az EGID esetében. A vizsgálatok szerint hatékony, jól tolerálható, és még a nyelőcsőfunkciót is javíthatja az EoE-ben szenvedőknél.
A hosszú távú prognózis nem egyértelmű, és a gyógymód megtalálásához sok munkára van szükség, beleértve a rengeteg kutatást is. Fokozott tudatosságra van szükségünk ezzel az állapottal kapcsolatban, amely még mindig nem gyakori az alapellátás szintjén, hogy az egyéneket időben diagnosztizálják. Ha már diagnosztizálták, a diagnosztikai és terápiás algoritmusokra vonatkozó kanadai útmutatás és ajánlások mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében nagy előnyt jelenthetnének, mivel minden gasztroenterológusnak kompetensnek kellene lennie ennek az állapotnak a kezelésében.