Une femme présente une pigmentation conjonctivale d’apparition récente

La patiente a fait une chute mécanique avec traumatisme contondant à l’œil gauche 9 mois auparavant.

Issue : 25 septembre 2020

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Une femme de 78 ans s’est présentée au service de cornée de l’hôpital Lahey pour l’évaluation et la gestion d’une nouvelle pigmentation conjonctivale de l’œil gauche.

Elle a décrit une diminution de la vision de l’œil gauche associée à une légère photophobie. Elle n’avait pas de douleur oculaire, de rougeur, de flashs, de flotteurs ou de changements de vision dans l’œil droit.

Neuf mois avant la présentation, elle a fait une chute mécanique avec un traumatisme contondant à l’œil gauche. Selon le dossier hospitalier extérieur de la patiente, immédiatement après la blessure oculaire, sa vision était une perception légère dans l’œil gauche avec une PIO de 49 mm Hg. Son examen a révélé une hémorragie sous-conjonctivale bulleuse, un hyphéma en couches de 1,5 mm et une fracture du plancher orbitaire gauche. Sa PIO élevée et son hyphéma ont été traités avec des gouttes oculaires antihypertensives et des cycloplégiques. Sa fracture du plancher orbital n’a pas nécessité de réparation chirurgicale. Ses antécédents oculaires étaient également notables : extraction bilatérale de cataracte avec implantation de LIO plusieurs années auparavant, opacification capsulaire postérieure de l’œil gauche et décollement postérieur du vitré dans les deux yeux.

Ses antécédents médicaux comprenaient une fibrillation auriculaire, une maladie pulmonaire obstructive chronique, une apnée obstructive du sommeil, une obésité, un cancer du sein en rémission, un carcinome basocellulaire du nez, une hypertension et une hyperlipidémie. Elle a fumé 31 paquets-année de cigarettes. Ses médicaments comprenaient le rivaroxaban, le vérapamil, la venlafaxine, la pravastatine, l’oméprazole, le métoprolol, le lisinopril, le furosémide, le sulfate ferreux, le carbonate de calcium, l’albutérol, l’anastrozole et de l’oxygène supplémentaire par canule nasale au besoin.

Examen

Lors de l’évaluation à la Clinique Lahey, 9 mois après un traumatisme oculaire, l’acuité visuelle du patient était de 20/30 à l’œil droit et de 20/40 à l’œil gauche. Les PIO étaient normales. La pupille droite était ronde et réagissait vivement à la lumière, sans défaut pupillaire afférent, alors que l’iris gauche était absent. Les champs visuels de confrontation et la motilité étaient complets. L’examen externe des paupières, des cils et des annexes était sans particularité.

L’examen à la lampe à fente de l’œil droit était normal. L’examen à la lampe à fente de l’œil gauche a révélé une pigmentation conjonctivale mouchetée sur 360°, avec des zones focales de pigment plus sombre super-temporalement, temporellement et inférieurement (figure 1). La conjonctive pigmentée était librement mobile, sans pigmentation sclérale ou épisclérale, sans épaississement ni élévation. On n’a pas vu de vaisseaux nourriciers. La cornée gauche avait un pigment endothélial dispersé de façon diffuse. Il y avait une aniridie complète de l’œil gauche (figure 2) avec un reste d’iris brun rond de 0,5 mm à 7 heures dans la chambre antérieure médio-périphérique (figure 3). Un moignon d’iris a également été noté à la gonioscopie (figure 4). Il y avait une LIO de chambre postérieure bien centrée dans le sac capsulaire avec une opacification capsulaire postérieure modérée et pas de pseudophacodonesis.

L’examen du fond d’œil de l’œil droit était normal, tandis que l’examen de l’œil gauche a révélé un amas de matériel amorphe blanc noté dans la cavité vitréenne inférieure (Figure 5).

Un OCT du segment antérieur a été obtenu pour évaluer davantage la pigmentation conjonctivale. L’AS-OCT n’a révélé aucune invasion de la substantia propria et aucune cicatrice, amincissement ou perforation apparente de la sclérotique sous-jacente (figure 6).

Quel est votre diagnostic ?

Voir réponse ci-dessous.

Pigmentation conjonctivale

La pigmentation conjonctivale unilatérale a un large différentiel incluant une mélanose acquise primaire ou secondaire, un mélanome conjonctival, une mélanose congénitale, un nævus conjonctival et une mélanose associée au teint. Étant donné que la pigmentation conjonctivale de ce patient était post-traumatique et n’avait pas été notée lors d’examens oculaires antérieurs, une mélanose congénitale était peu probable. Le patient n’avait pas d’antécédents personnels ou familiaux de mélanome cutané, ce qui rendait la suspicion de mélanome conjonctival plus faible, bien que toujours possible. Le teint du patient était clair et la pigmentation conjonctivale foncée, rendant également moins probable une mélanose associée au teint.

Une pigmentation conjonctivale d’apparition récente et rapidement progressive réduit le différentiel à une mélanose acquise et à une néoplasie maligne pigmentée. Chez notre patient, une mélanose acquise secondaire a été jugée plus probable étant donné que l’apparition a eu lieu après un traumatisme oculaire.

Workup and management

Pour différencier la mélanose acquise du mélanome conjonctival, une biopsie incisionnelle de la carte de la pigmentation conjonctivale du patient a été réalisée. L’histopathologie a révélé une pigmentation mélanique sous-épithéliale sans signe de prolifération mélanocytaire atypique ou d’invasion de la substantia propria (Figure 7). On a diagnostiqué une mélanose acquise secondaire post-traumatique. La patiente a été suivie de près par le service de cornée de l’hôpital Lahey avec des photographies en série pour surveiller toute progression, et aucune autre intervention chirurgicale n’a été nécessaire.

Discussion

Une mélanose conjonctivale post-traumatique ou post-chirurgicale a été rapportée dans la littérature, bien que beaucoup de ces cas aient été associés à une blessure sclérale perforante. Dans un cas, après une chirurgie de la cataracte, on a noté chez une femme de 66 ans une région surélevée de pigmentation conjonctivale recouvrant une zone de picage de l’iris. L’exploration chirurgicale a conduit à l’identification d’une lacération sclérale supérieure et à la réparation d’une plaie de cataracte rompue, la pathologie révélant des accumulations sous-épithéliales et propria substantielles de pigmentation uvéale. Dans un autre cas, après un traumatisme oculaire, un homme de 83 ans présentait un nodule pigmenté conjonctif entouré d’une pigmentation diffuse, les résultats histologiques étant compatibles avec une extrusion de l’iris. Dans un troisième cas, on a noté une aniridie totale et une mélanose conjonctivale après un traumatisme oculaire contondant. Une exploration plus poussée de la mélanose et d’une masse kystique dans l’espace sous-conjonctival a permis d’identifier une déhiscence du globe à la jonction limbique-sclérale.

Dans notre patient, un traumatisme oculaire contondant a entraîné une aniridie totale avec une dislocation de l’iris dans la cavité vitréenne. Le traumatisme oculaire et la dislocation de l’iris ont pu libérer du pigment dans la chambre antérieure, bien que l’hyphéma en couches au moment de la blessure ait pu rendre son évaluation difficile. On ne sait pas à quel moment la pigmentation conjonctivale s’est formée étant donné l’hémorragie sous-conjonctivale bulleuse immédiatement après la blessure. Une lésion sclérale n’a pas été suspectée car la mélanose conjonctivale était mobile et il n’y avait pas d’anomalie identifiable de la sclère sous-jacente lors de l’exploration chirurgicale.

Pour comprendre le mécanisme de la mélanose chez notre patient, il est utile d’examiner les deux principales voies d’écoulement de l’humeur aqueuse : trabéculaire et uvéosclérale. Dans la voie d’écoulement trabéculaire, l’humeur aqueuse quitte la chambre antérieure via le réseau trabéculaire, puis s’écoule à travers les canaux collecteurs, le canal de Schlemm, les veines épisclérales, les veines ciliaires antérieures et ophtalmiques supérieures, puis vers le sinus caverneux. Dans la voie uvéosclérale, l’humeur aqueuse quitte le muscle ciliaire et s’écoule vers les espaces supraciliaire et suprachoroïdien, puis traverse la sclère intacte le long de vaisseaux et de nerfs pénétrants tels que les boucles nerveuses d’Axenfeld. Étant donné que notre patient présentait une pigmentation conjonctivale mouchetée concentrée à quelques millimètres en arrière du limbe, on a pensé que le pigment irien voyageait le long de la voie uvéosclérale jusqu’à la conjonctive en contournant les vaisseaux scléraux et les boucles du nerf d’Axenfeld.

Lors de l’évaluation de la mélanose conjonctivale, la pigmentation post-traumatique ou post-chirurgicale doit être prise en compte. La compréhension des voies d’écoulement aqueux est importante pour identifier l’origine de la pigmentation conjonctivale. Il peut y avoir un macrotrou avec de l’épithélium pigmentaire irien sous la conjonctive, comme cela a été rapporté dans des rapports de cas antérieurs, ou une microperforation avec une propagation ultérieure du pigment. En outre, il peut y avoir une libération de pigment de l’intérieur de l’œil qui s’échappe par de minuscules espaces autour des nerfs et des vaisseaux scléraux, comme chez notre patient.

Lors du suivi le plus récent, notre patient présentait une photophobie légère gérable avec des lunettes de soleil. On pense que l’opacification de la capsule postérieure de l’œil gauche a contribué à diminuer la quantité effective de lumière entrant dans l’œil malgré son aniridie. Nous envisagerons un implant d’iris artificiel à l’avenir si sa photophobie s’aggrave. Pour l’instant, ses symptômes sont légers et elle préfère ne pas subir de chirurgie. Elle est suivie annuellement.

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• Pour plus d’informations :
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, et Naveen K. Rao, MD, peuvent être joints au New England Eye Center, École de médecine de l’Université Tufts, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111 ; site Web : www.neec.com.
• Rédigé par Christine Benador-Shen, MD, et Malgorzata Dymerska Peterson, MD. Elles peuvent être jointes au New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111 ; site web : www.neec.com.

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