Frau stellt sich mit neu aufgetretener konjunktivaler Pigmentierung vor

Die Patientin hatte 9 Monate zuvor einen mechanischen Sturz mit stumpfem Trauma am linken Auge.

Ausgabe: 25. September 2020

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Eine 78-jährige Frau stellte sich beim Cornea Service des Lahey Hospitals vor, um eine neue Bindehautpigmentierung am linken Auge zu untersuchen und zu behandeln.

Sie beschrieb eine verminderte Sehkraft des linken Auges in Verbindung mit einer leichten Photophobie. Sie hatte keine Augenschmerzen, Rötungen, Blitze, Floater oder Sehveränderungen am rechten Auge.

Neun Monate vor der Vorstellung hatte sie einen mechanischen Sturz mit einem stumpfen Trauma am linken Auge. Aus den externen Krankenhausunterlagen der Patientin geht hervor, dass sie unmittelbar nach der Augenverletzung auf dem linken Auge hellsichtig war und einen IOD von 49 mm Hg hatte. Die Untersuchung ergab eine bullöse subkonjunktivale Blutung, ein 1,5 mm dickes Hyphema und eine Fraktur des linken Orbitabodens. Ihr erhöhter Augeninnendruck und das Hyphema wurden mit blutdrucksenkenden Augentropfen und Zykloplegika behandelt. Die Fraktur des Orbitabodens musste nicht chirurgisch behandelt werden. Ihre Augenanamnese wies außerdem eine beidseitige Kataraktextraktion mit IOL-Implantation einige Jahre zuvor, eine hintere Kapseltrübung am linken Auge und eine hintere Glaskörperabhebung an beiden Augen auf.

Zu ihrer Krankengeschichte gehörten Vorhofflimmern, chronisch obstruktive Lungenerkrankung, obstruktive Schlafapnoe, Adipositas, Brustkrebs in Remission, Basalzellkarzinom der Nase, Bluthochdruck und Hyperlipidämie. Sie rauchte seit 31 Jahren Zigaretten. Zu den Medikamenten gehörten Rivaroxaban, Verapamil, Venlafaxin, Pravastatin, Omeprazol, Metoprolol, Lisinopril, Furosemid, Eisensulfat, Kalziumkarbonat, Albuterol, Anastrozol und zusätzlicher Sauerstoff über eine Nasenkanüle nach Bedarf.

Untersuchung

Bei der Untersuchung in der Lahey Clinic, 9 Monate nach dem Augentrauma, betrug die Sehschärfe des Patienten 20/30 auf dem rechten und 20/40 auf dem linken Auge. Die IODs waren normal. Die rechte Pupille war rund und reagierte lebhaft auf Licht, ohne dass ein afferenter Pupillendefekt vorlag, während die linke Iris nicht vorhanden war. Das Konfrontationsgesichtsfeld und die Beweglichkeit waren vollständig. Die äußere Untersuchung der Lider, Wimpern und Adnexe war unauffällig.

Die Spaltlampenuntersuchung des rechten Auges war normal. Die Spaltlampenuntersuchung des linken Auges zeigte eine 360° gesprenkelte Bindehautpigmentierung mit fokalen Bereichen mit dunklerem Pigment superotemporal, temporal und inferior (Abbildung 1). Die pigmentierte Bindehaut war frei beweglich, ohne sklerale oder episklerale Pigmentierung und ohne Verdickung oder Vorwölbung. Es waren keine Zubringergefäße zu sehen. Die linke Hornhaut wies diffus verstreutes Endothelpigment auf. Das linke Auge wies eine vollständige Aniridie auf (Abbildung 2) mit einem 0,5 mm großen runden braunen Irisrest auf 7 Uhr in der mittleren peripheren Vorderkammer (Abbildung 3). Bei der Gonioskopie wurde ebenfalls ein Irisstumpf festgestellt (Abbildung 4). Im Kapselsack befand sich eine gut zentrierte Hinterkammer-IOL mit mäßiger hinterer Kapseltrübung und keiner Pseudophakodonesis.

Die Fundusuntersuchung des rechten Auges war normal, während die Untersuchung des linken Auges einen Klumpen weißen amorphen Materials im unteren Glaskörperraum ergab (Abbildung 5).

Zur weiteren Beurteilung der Bindehautpigmentierung wurde ein OCT des vorderen Segments durchgeführt. Das AS-OCT zeigte keine Invasion der Substantia propria und keine offensichtliche Vernarbung, Ausdünnung oder Perforation der darunter liegenden Sklera (Abbildung 6).

Wie lautet Ihre Diagnose?

Siehe Antwort unten.

Bindehautpigmentierung

Die einseitige Bindehautpigmentierung hat ein breites Differentialdiagnosespektrum, das eine primäre oder sekundäre erworbene Melanose, ein Bindehautmelanom, eine angeborene Melanose, einen Bindehautnävus und eine Melanose im Zusammenhang mit dem Teint einschließt. Da die konjunktivale Pigmentierung bei dieser Patientin posttraumatisch war und bei früheren Augenuntersuchungen nicht festgestellt wurde, war eine kongenitale Melanose unwahrscheinlich. Die Patientin hatte keine persönliche oder familiäre Vorgeschichte mit kutanem Melanom, so dass der Verdacht auf ein Melanom der Bindehaut geringer, aber dennoch möglich war. Der Teint des Patienten war hell und die konjunktivale Pigmentierung dunkel, was eine teintassoziierte Melanose ebenfalls unwahrscheinlich macht.

Die rasch fortschreitende, neu auftretende konjunktivale Pigmentierung schränkt die Differenzialdiagnose auf erworbene Melanose und pigmentierte maligne Neoplasien ein. Bei unserer Patientin wurde eine sekundär erworbene Melanose für wahrscheinlicher gehalten, da der Ausbruch nach einem Augentrauma erfolgte.

Behandlung und Management

Um zwischen einer erworbenen Melanose und einem konjunktivalen Melanom zu unterscheiden, wurde eine inzisionale Kartenbiopsie der konjunktivalen Pigmentierung des Patienten durchgeführt. Die Histopathologie ergab eine subepitheliale Melaninpigmentierung ohne Hinweise auf eine atypische melanozytäre Proliferation oder eine Invasion der Substantia propria (Abbildung 7). Bei ihr wurde eine posttraumatische, sekundär erworbene Melanose diagnostiziert. Die Patientin wurde vom Cornea Service des Lahey Hospitals engmaschig mit Serienfotografien überwacht, um ein Fortschreiten der Erkrankung festzustellen, und es war kein weiterer chirurgischer Eingriff erforderlich.

Diskussion

In der Literatur wurde über posttraumatische oder postoperative Melanose der Bindehaut berichtet, obwohl viele dieser Fälle mit einer perforierenden Skleraverletzung verbunden waren. In einem Fall wurde bei einer 66-jährigen Frau nach einer Kataraktoperation ein erhöhter Bereich der Bindehautpigmentierung festgestellt, der über einem Bereich mit einer Irisüberhöhung lag. Bei der chirurgischen Untersuchung wurde ein Riss in der oberen Sklera festgestellt und eine rupturierte Kataraktwunde repariert, wobei die Pathologie subepitheliale und substanzielle propriale Ansammlungen von Aderhautpigmentierung ergab. In einem anderen Fall wurde bei einem 83-jährigen Mann nach einem Augentrauma ein konjunktivales Pigmentknötchen festgestellt, das von einer diffusen Pigmentierung umgeben war, wobei der histologische Befund mit einer Iris-Extrusion übereinstimmte. In einem dritten Fall wurde nach einem stumpfen Augentrauma eine vollständige Aniridie und eine Melanose der Bindehaut festgestellt. Die weitere Untersuchung der Melanose und eines zystischen Klumpens im subkonjunktivalen Raum führte zur Identifizierung einer Globusdehiszenz an der Limbus-Skleral-Grenze.

Bei unserem Patienten führte ein stumpfes Augentrauma zu einer totalen Aniridie mit Verlagerung der Iris in den Glaskörperraum. Das Augentrauma und die Irisdislokation könnten Pigment in die Vorderkammer freigesetzt haben, obwohl ein Schichthyphem zum Zeitpunkt der Verletzung die Beurteilung erschwert haben könnte. Angesichts der bullösen subkonjunktivalen Blutung unmittelbar nach der Verletzung ist nicht bekannt, wie schnell sich die Bindehautpigmentierung gebildet hat. Eine Skleraverletzung wurde nicht vermutet, da die konjunktivale Melanose beweglich war und bei der chirurgischen Untersuchung keine Anomalie der darunter liegenden Sklera festgestellt werden konnte.

Um den Mechanismus der Melanose bei unserem Patienten zu verstehen, ist es hilfreich, die beiden Hauptabflusswege des Kammerwassers zu betrachten: trabekulär und uveoskleral. Im trabekulären Abflussweg verlässt das Kammerwasser die Vorderkammer über das Trabekelwerk, fließt dann durch die Kollektorkanäle, den Schlemm’schen Kanal, die Episkleralvenen, die vorderen Ziliarkanalvenen und die oberen Augenvenen und gelangt schließlich in den Sinus cavernosus. Auf dem uveoskleralen Weg verlässt das Kammerwasser den Ziliarmuskel und fließt in den supraziliären und suprachoroidalen Raum und dann durch die intakte Sklera entlang der eindringenden Gefäße und Nerven, wie z. B. den Axenfeld-Nervenschlingen. Da unser Patient eine gesprenkelte Bindehautpigmentierung hatte, die sich einige Millimeter hinter dem Limbus konzentrierte, wurde angenommen, dass das Irispigment entlang der uveoskleralen Bahn zur Bindehaut um die Skleragefäße und Axenfeld-Nervenschlingen wanderte.

Bei der Beurteilung der Bindehautmelanose sollte eine posttraumatische oder postoperative Pigmentierung berücksichtigt werden. Das Verständnis der Abflusswege des Kammerwassers ist wichtig, um den Ursprung der Bindehautpigmentierung zu identifizieren. Es kann sich um ein Makroloch mit Irispigmentepithel unter der Bindehaut handeln, wie in früheren Fallberichten berichtet, oder um eine Mikroperforation mit anschließender Ausbreitung des Pigments. Außerdem kann es zu einer Freisetzung von Pigment aus dem Augeninneren kommen, das durch winzige Zwischenräume um Skleranerven und -gefäße entweicht, wie bei unserem Patienten.

Bei der letzten Nachuntersuchung hatte unser Patient eine leichte Photophobie, die mit einer Sonnenbrille beherrschbar war. Es wird angenommen, dass die hintere Kapseltrübung des linken Auges dazu beiträgt, die effektive Lichtmenge, die in das Auge eintritt, trotz ihrer Aniridie zu verringern. Wir werden in Zukunft ein künstliches Irisimplantat in Betracht ziehen, wenn sich ihre Photophobie verschlimmert. Gegenwärtig sind ihre Symptome gering, und sie zieht es vor, sich nicht operieren zu lassen. Sie wird jährlich überwacht.

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• Für weitere Informationen:
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, und Naveen K. Rao, MD, sind zu erreichen unter New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; Website: www.neec.com.
• Bearbeitet von Christine Benador-Shen, MD, und Malgorzata Dymerska Peterson, MD. Sie sind zu erreichen unter New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; Website: www.neec.com.