Eozinofilní gastrointestinální onemocnění

Klikněte zde pro stažení této informace ve formátu PDF.

Eozinofily (e-o-sin-o-fills) jsou typem bílých krvinek, které kolují v krvi a jsou normální součástí imunitního systému. Při vyvolání alergie nebo infekce se počet eozinofilů zvýší a stanou se aktivními. Z krátkodobého hlediska je tato reakce důležitá a účinná při očišťování organismu od patogenů. Některé tkáně a orgány v celém těle jsou na eozinofily zvyklé, včetně některých částí trávicího traktu. Může však dojít k chorobnému stavu, kdy jsou eozinofily přítomny v oblastech, kde se normálně trvale nevyskytují, což vede k chronickému zánětu. Tato dlouhodobá infiltrace tkáně a zánět mohou v konečném důsledku ovlivnit funkci daného orgánu.

V posledních letech lékaři stále častěji diagnostikují u dětí i dospělých vzácné onemocnění neznámé příčiny zvané eozinofilní gastrointestinální onemocnění (EGID). EGID je charakterizováno chronickým zánětem v gastrointestinálním traktu (GIT) způsobeným vyšším počtem eozinofilů, než je obvyklé, bez průkazu jiných příčin (např. infekce, alergie).

Lékaři klasifikují toto onemocnění podle tělesné tkáně, ve které se eozinofily hromadí. Každý typ onemocnění vyžaduje sledování. V současné době neexistuje žádný lék na EGID.

• Eosinofilní ezofagitida (EoE) je nejčastějším typem EGID, při kterém se velké množství eosinofilů nachází v jícnu, kde normálně žádné eosinofily nejsou. Jícen je trubice, která přenáší potravu z úst do žaludku.
• Eozinofilní gastroenteritida (EG) postihuje žaludek a/nebo tenké střevo.
• Eozinofilní kolitida (EC) je nejvzácnější formou onemocnění a popisuje výskyt vysokého množství eozinofilů v tlustém střevě.

EGID může postihnout lidi všech věkových kategorií a etnických skupin, i když se zdá, že s onemocněním souvisí pohlaví a genetické faktory. Výzkum zjistil, že 75 % jedinců s EoE jsou muži a 70-80 % má přidružené alergické poruchy, jako je astma, ekzém a sezónní a/nebo potravinové alergie. Většina literatury vychází z EoE a důkazní základna pro intervence u EG a/nebo EC je chudá a často převzatá ze studií EoE.

Symptomy/diagnostika

Při eozinofilní ezofagitidě (EoE) se příznaky u každého člověka liší a mohou zahrnovat potíže s polykáním pevných látek (často masa, rýže, sušších potravin, jako je chléb), pocit uvíznutí jídla po jídle, zvracení, reflux a bolesti břicha a/nebo hrudníku. K nenápadnějším příznakům patří pomalé jídlo, nadměrné žvýkání a pití vody nebo jiných tekutin během jídla, které vám pomohou spolknout jednotlivá sousta jídla. U mladších dětí se může projevovat špatný růst, zvracení, odmítání potravy a potíže s přechodem na pevnější stravu.

Příznaky EG jsou ještě nespecifičtější, ale mohou zahrnovat průjem, otoky (edémy) a nebo anémii z nedostatku železa. Příznaky EC obvykle zahrnují krvavou stolici a průjem.

Naneštěstí může mnoho jedinců s EGID zůstat roky bez správné diagnózy, protože příznaky EoE jsou podobné jiným známým onemocněním trávicího traktu, jako je gastroezofageální refluxní choroba (GERD), a příznaky EG a EC jsou podobné Crohnově chorobě, ulcerózní kolitidě a celiakii. EGID je relativně novější onemocnění, které má menší obecné povědomí a jeho diagnostika není vždy jednoznačná. Neměli byste zahajovat léčbu před konzultací s gastroenterologem, který může tyto stavy diagnostikovat.

V současné době je jediným způsobem diagnostiky EGID biopsie z endoskopie a/nebo kolonoskopie. Při endoskopii lékař zavádí ústy ohebnou trubici se světlem a malou kamerou na konci (endoskop), aby vyšetřil jícen, žaludek a první část tenkého střeva. Při kolonoskopii lékař používá dlouhou ohebnou trubici (kolonoskop), kterou zavádí konečníkem, aby prohlédl vnitřek tlustého střeva. Při biopsii lékař odebere malý kousek tkáně k vyšetření pod výkonným mikroskopem. Patolog, který přezkoumává vzorky z biopsie, hledá charakteristické znaky EGID, ale také spočítá počet eozinofilů. Kombinace příslušných příznaků a vysokého počtu eozinofilů povede k diagnóze EGID.

Léčba

Léčba se liší v závislosti na postižené části trávicí soustavy, ale obvykle zahrnuje medikaci a úpravu stravy po komplexním vyšetření gastroenterologem. Užitečný může být multidisciplinární vstup dietologa a alergologa (pokud trpíte alergiemi). Cílem léčby je zmírnit vaše příznaky a také prokázat zlepšení histologie, což znamená snížení a v ideálním případě odstranění množství eozinofilů v postižené tkáni. Léčba však musí být individuální, protože co funguje u jednoho člověka, nemusí fungovat u druhého.

Dietní terapie

Dietní terapie je jednou ze základních léčebných metod. Ta může být účinná bez ohledu na to, zda máte nebo nemáte dříve diagnostikované onemocnění alergického typu.

Ačkoli to není intuitivní, vyřazení nejčastějších potravinových alergenů je účinnější než podstoupení testů a odstranění potravin na základě testů (tzv. cílená eliminace). Hlavním důvodem je, že používané testování je určeno k identifikaci okamžitých alergických reakcí, ale příznaky u EGID jsou způsobeny dlouhodobým působením spouštěče.

K dispozici je řada možností dietní léčby. Existuje šest kategorií potravin, které tvoří nejčastější alergeny: mléčné výrobky, pšenice, vejce, sója, arašídy/ořechy a ryby/korýši.

Předchozí doporučení zahrnovala odstranění všech šesti skupin potravin a postupné přidávání zpět potravin, pokud je dieta účinná (po přezkoumání biopsie), ale důkazy ukazují, že začít s menším počtem potravin může být dostatečné a trvalejší. Je však důležité si uvědomit, že je třeba vyřadit potraviny na poměrně dlouhou dobu, obvykle na 8 týdnů, aby bylo možné zjistit, zda je dieta účinná, či nikoliv. Některé soubory vyřazují jako první zásah jednotlivé skupiny potravin, například mléčné výrobky nebo pšenici. Jiný přístup byl nazván 2-4-6stupňová eliminační dieta. Step-up terapie zahrnuje odstranění dvou nejvíce alergizujících potravin (mléko a pšenice), poté, pokud to nestačí, odstranění čtyř nejvíce alergizujících (mléko, pšenice, vejce a sója), a pokud to stále nepřináší úlevu, odstranění všech šesti.

Ačkoli neexistuje dokonalý způsob eliminace, zkušební vyřazení potravin s následnou endoskopií a biopsií je nutností.

Nejúčinnějším dietním přístupem je elementární dieta, která zahrnuje pouze pití specializované vyvážené výživy, která neobsahuje žádné neporušené bílkoviny. Tato možnost je omezující a obtížně se dodržuje, protože zahrnuje příjem výživy z aminokyselinového přípravku namísto konzumace potravy. Většina jedinců by potřebovala výživovou sondu, protože většina lidí nemá chuť formule ráda. Je také velmi nákladná. Elementární terapie není určena k dlouhodobé léčbě a provádí se za výjimečných okolností.

Ačkoli může být dietní přístup lákavý, protože potenciálně nabízí účinnou léčbu bez léků, existují důležité faktory, jako je dostupnost a cena, které musí osoby postižené EGID zvážit. Lékaři nedoporučují vyřazovat potraviny nad rámec výše uvedených šesti skupin potravin, protože by to mohlo vést ke špatné výživě. Nemožnost dovolit si návštěvu dietologa nebo nutnost platit za přípravu elementární stravy může být finančně náročná v závislosti na plánu zdravotní péče.

Dietologické poradenské služby v Kanadě se mohou rychle stát obrovskými náklady pro osoby, které potřebují průběžné poradenství. Vzhledem k tomu, že počet jedinců s tímto onemocněním stále narůstá, bude důležité řešit problémy s přístupem k podpoře dietologa financované z veřejných zdrojů, aby bylo zajištěno, že pacienti dostávají odpovídající výživu. Vlády jednotlivých provincií by také měly přehodnotit kritéria způsobilosti pro veřejnou úhradu všech léčivých přípravků, jako je například elementární formule. Například osoby žijící v Ontariu nemají na tuto úhradu nárok, pokud jsou schopny tolerovat určitou pevnou stravu.

Léčiva

Budesonid (Jorveza®) je jediným lékem schváleným kanadským ministerstvem zdravotnictví k léčbě eozinofilní ezofagitidy u dospělých. V současné době není schválen pro děti. Léčba spočívá v tom, že si dvakrát denně vezmete jednu tabletu, položíte ji na špičku jazyka, poté ji zatlačíte do střechy úst a necháte ji pomalu rozpustit. Tento způsob podání umožňuje léku působit lokálně v jícnu a snížit množství eozinofilů. Obvykle budete muset lék užívat po dobu 6 týdnů, ale Váš lékař Vám může doporučit, abyste v jeho užívání pokračovali i poté.

Před schválením přípravku Jorveza® předepisovalo mnoho lékařů k léčbě EoE jiné polykané (lokální) kortikosteroidy. Někteří jedinci mohou tyto léky stále užívat, zejména děti. Patří mezi ně flutikason (Flovent®) a budesonid (Pulmicort®). Přípravek Flovent® si jedinci podávají prostřednictvím inhalátoru s odměřenou dávkou tak, že si lék vdechnou do úst a poté jej spolknou. Těm, kteří používají Pulmicort® , jej může namíchat lékárník, jinak si jej můžete namíchat doma. Obvykle otevřete malou uzavřenou nádobku (ampulku) s lékem a smícháte ji s několika baleními náhražky cukru, jako je například Splenda®, a pak ji spolknete. Bylo prokázáno, že pomáhají i alternativy k přípravku Splenda®, včetně přípravku Neocate® Nutra, hypoalergenního doplňku stravy, který se častěji vyskytuje v potravinářských výrobcích, jako je jablečná omáčka, med nebo javorový sirup.

Častým nežádoucím účinkem spolknutých kortikosteroidů je plíseň ústní dutiny, proto je nejlepší si po užití léku ústa vypláchnout a vyplivnout. Aby měl lék co největší účinek, je důležité, abyste alespoň půl hodiny po užití léku nejedli ani nepili.

U jedinců s EoE mohou být účinné také inhibitory protonové pumpy (PPI), jako jsou omeprazol (Losec®), lansoprazol (Prevacid®), pantoprazol sodný (Pantoloc®), esomeprazol (Nexium®), rabeprazol (Pariet®), pantoprazol hořečnatý (Tecta®) a dexlansoprazol (Dexilant®). V minulosti lékaři používali IPP k vyloučení diagnózy EoE, protože se domnívali, že pozitivní odpověď na IPP znamená, že příznaky jsou spíše důsledkem gastroezofageální refluxní choroby (GERD) než EoE. Nový výzkum však ukazuje, že PPI mohou léčit i EoE. Existuje pro to více možných mechanismů, včetně protizánětlivých účinků PPIs nebo snížení poškození jícnu u osob, které mají jak GERD, tak EoE.

Další léky, které byly méně studovány, jako jsou antihistaminika (např, ketotifen), které se často používají při onemocněních, jako je senná rýma, astma a ekzémy, se také používají ke zmírnění příznaků EGID tím, že zastavují reakci organismu na alergeny.

Ať už je jedinec schopen kontrolovat onemocnění pomocí diety a/nebo léků, je důležité si uvědomit, že po přerušení léčby se příznaky často vracejí. Neexistuje správná nebo špatná volba, pokud jde o volbu léků oproti eliminaci stravy, a důležitý je váš osobní přínos.

Výhled

O jedince s EGID je třeba průběžně pečovat, včetně pravděpodobnosti dalších endoskopií k posouzení, jak trávicí trakt reaguje na konkrétní léčbu. Neléčený EGID může vést k podvýživě, špatnému růstu a anémii. U některých jedinců se EoE komplikuje vznikem zúžení jícnu (striktur), které mohou způsobit další problémy s polykáním a dušením. Není jasné, jak dlouho musí EoE existovat, aby se vytvořily striktury, ale obecně k tomu dochází postupně s roky nekontrolovaného zánětu.

Obecnou zásadou je kontrola zánětu, aby se zabránilo komplikacím, jako jsou striktury. Pokud jsou přítomny striktury a jedinec byl účinně léčen (obvykle léky), může být indikována dilatace jícnu (roztažení pomocí balónku nebo dilatátoru). Je důležité mít na paměti, že dilatace neléčí základní zánětlivé onemocnění, ale spíše pomáhá snížit příznaky a další riziko ucpávání potravy.

Vědci s výhledem do budoucna zkoumají nové potenciální způsoby léčby EGID. Probíhá několik aktivních klinických studií s biologickou léčbou, jejichž výsledky se očekávají v příštích několika letech. Dupilumab (Dupixent™) je monoklonální protilátka (biologický lék), která se v současné době používá k léčbě některých alergických onemocnění. První výzkumy ukazují, že se jedná o potenciální možnost léčby EGID. Studie zjistily, že je účinný, dobře snášený a mohl by dokonce zlepšit funkci jícnu u osob s EoE.

Dlouhodobá prognóza je nejasná a k nalezení léku je zapotřebí mnoho práce, včetně spousty výzkumu. Potřebujeme zvýšit povědomí o tomto onemocnění, které stále není běžné na úrovni primární péče, aby byli jedinci včas diagnostikováni. Po stanovení diagnózy by mohly být kanadské pokyny a doporučení týkající se diagnostických a terapeutických algoritmů u dětí i dospělých velkým přínosem, protože každý gastroenterolog by měl být kompetentní v řešení tohoto onemocnění.