Kvinna med nytillkommen konjunktival pigmentering

Patienten hade ett mekaniskt fall med trubbigt trauma mot vänster öga 9 månader tidigare.

Problem:

LÄGG TEMA TILL EMAIL ALERTS

Få e-post när nya artiklar publiceras på

Ange din e-postadress för att få e-post när nya artiklar publiceras på .

Prenumerera

TILLÄGGT TILL EMAILALERTS

Du har framgångsrikt lagt till dina varningar. Du kommer att få ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postvarningar

Du har framgångsrikt lagt till dina varningar. Du kommer att få ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Tillbaka till Healio

Vi kunde inte behandla din begäran. Försök igen senare. Om du fortsätter att ha detta problem, vänligen kontakta [email protected].
Tillbaka till Healio

En 78-årig kvinna kom till Lahey Hospital Cornea Service för utvärdering och behandling av ny konjunktival pigmentering på vänster öga.

Hon beskrev nedsatt syn på vänster öga i samband med mild fotofobi. Hon hade ingen ögonsmärta, rodnad, blinkningar, floaters eller synförändringar på höger öga.

Nio månader före presentationen hade hon råkat ut för ett mekaniskt fall med en trubbig traumaskada på vänster öga. Enligt patientens externa sjukhusjournaler var hennes syn omedelbart efter ögonskadan ljusperception på vänster öga med ett IOP på 49 mm Hg. Hennes undersökning visade en bullous subkonjunktival blödning, ett 1,5 mm tjockt hyphema och en fraktur på vänster orbitalbotten. Hennes förhöjda IOP och hyphema behandlades med okulära antihypertensiva droppar och cykloplegika. Hennes fraktur i orbitalbotten krävde ingen kirurgisk reparation. Hennes okulära historia var också anmärkningsvärd för bilateral kataraktutdragning med IOL-implantation flera år tidigare, posteriora kapseltäthet på vänster öga och posteriort glaskroppsavlossning på båda ögonen.

Hennes sjukdomshistoria omfattade förmaksflimmer, kronisk obstruktiv lungsjukdom, obstruktiv sömnapné, fetma, bröstcancer i remission, basalcellscancer i näsan, högt blodtryck och hyperlipidemi. Hon rökte cigaretter i 31 paket under ett år. Medicineringen omfattade rivaroxaban, verapamil, venlafaxin, pravastatin, omeprazol, metoprolol, lisinopril, furosemid, järnsulfat, kalciumkarbonat, albuterol, anastrozol och kompletterande syre från näsan med näsan som behövdes.

Undersökning

När patienten utvärderades på Lahey Clinic, 9 månader efter ögontraumat, hade patienten en synskärpa på 20/30 på höger öga och 20/40 på vänster öga. IOP var normalt. Den högra pupillen var rund och reagerade snabbt på ljus utan någon afferent pupillär defekt, medan den vänstra iris inte var närvarande. Konfrontationssynfält och motilitet var fullständiga. Yttre undersökning av ögonlock, fransar och adnexa var utan anmärkningar.

Spaltlampsundersökning av höger öga var normal. Spaltlampsundersökning av vänster öga visade 360° fläckig konjunktival pigmentering, med fokala områden med mörkare pigment supertemporalt, temporalt och inferiört (figur 1). Den pigmenterade bindhinnan var fritt rörlig utan skleral eller episkleral pigmentering och utan förtjockning eller förhöjning. Det fanns inga matningskärl. Den vänstra hornhinnan hade diffust utspridd endotelpigment. Det vänstra ögat var helt aniridiskt (figur 2) med en 0,5 mm rund brun irisrest klockan 7 i den mittperifera främre kammaren (figur 3). En irisstump noterades också vid gonioskopi (figur 4). Det fanns en väl centrerad IOL för bakre kammaren inom kapselpåsen med måttlig bakre kapselopacifikation och ingen pseudofakodonesis.

Fundusundersökningen av höger öga var normal, medan undersökningen av vänster öga avslöjade en klump vitt amorft material som noterats i den nedre glaskroppen (Figur 5).

OCT av främre segmentet togs fram för att ytterligare utvärdera den konjunktivala pigmenteringen. AS-OCT visade ingen invasion av substantia propria och ingen uppenbar ärrbildning, gallring eller perforering av den underliggande sklera (figur 6).

Vad är din diagnos?

Se svaret nedan.

Konjunktival pigmentering

Unilateral konjunktival pigmentering har en bred differentialdiagnos som inkluderar primär eller sekundär förvärvad melanos, konjunktivalt melanom, medfödd melanos, konjunktival nevus och hudfärgsassocierad melanos. Med tanke på att patientens konjunktivala pigmentering var posttraumatisk och inte noterades vid tidigare okulära undersökningar var kongenital melanos osannolik. Patienten hade ingen personlig eller familjär historia av hudmelanom, vilket gör att misstanken om konjunktivalt melanom är lägre även om det fortfarande är möjligt. Patientens hudfärg var ljus och den konjunktivala pigmenteringen mörk, vilket gör hudfärgsassocierad melanos också mindre trolig.

Snabbt progredierande nytillkommen konjunktival pigmentering snävar in differentialdiagnosen till förvärvad melanos och pigmenterad malign neoplasi. Hos vår patient ansågs sekundär förvärvad melanos vara mer trolig med tanke på att debuten skedde efter okulärt trauma.

Avveckling och handläggning

För att skilja mellan förvärvad melanos och konjunktivalt melanom utfördes en incisionell kartbiopsi av patientens konjunktivala pigmentering. Histopatologin visade subepitelial melaninpigmentering utan tecken på atypisk melanocytproliferation eller invasion av substantia propria (Figur 7). Hon diagnostiserades med posttraumatisk sekundär förvärvad melanos. Patienten följdes noga av Lahey Hospital Cornea Service med seriella fotografier för att övervaka eventuell utveckling, och inga ytterligare kirurgiska ingrepp var nödvändiga.

Diskussion

Posttraumatisk eller postkirurgisk konjunktival melanos har rapporterats i litteraturen, även om många av dessa fall var förknippade med perforerande skleralskador. I ett fall efter kataraktkirurgi noterades att en 66-årig kvinna hade ett förhöjt område med konjunktival pigmentering som överlagrade ett område med iristoppning. Den kirurgiska undersökningen ledde till identifiering av en övre skleral laceration och reparation av ett rupturerat kataraktsår, med patologi som avslöjade subepiteliala och substantiella propria ansamlingar av uveal pigmentering. I ett annat fall efter okulärt trauma noterades att en 83-årig man hade en konjunktival pigmenterad knöl omgiven av diffus pigmentering, med histologiska fynd som överensstämde med irisutsträckning. I ett tredje fall noterades total aniridi och konjunktival melanos efter ett trubbigt okulärt trauma. Ytterligare undersökning av melanosen och en cystisk klump i det subkonjunktivala utrymmet ledde till att man identifierade en dehiscens av globen vid limbal-skleral-övergången.

Hos vår patient resulterade ett trubbigt okulärt trauma i en total aniridi med dislokation av iris in i vitreushålan. Det okulära traumat och dislokationen av iris kan ha frigjort pigment i den främre kammaren, även om det kan ha varit svårt att bedöma om det fanns hyphema i lager vid skadetillfället. Det är okänt hur snabbt den konjunktivala pigmenteringen bildades med tanke på den bullösa subkonjunktivala blödningen omedelbart efter skadan. Skleral skada misstänktes inte eftersom den konjunktivala melanosen var rörlig, och det fanns ingen identifierbar abnormitet i den underliggande skleran under den kirurgiska utforskningen.

För att förstå mekanismen bakom melanosen hos vår patient är det bra att gå igenom de två huvudsakliga utflödesvägarna för kammarvattnet: trabekulärt och uveoskleralt. I den trabekulära utflödesvägen lämnar kammarvattnet den främre kammaren via det trabekulära nätverket och strömmar sedan genom kollektorkanalerna, Schlemm’s kanal, episklerala vener, främre ciliär- och övre oftalmiska venerna och sedan till sinus cavernus. I den uveosklerala vägen lämnar kammarvattnet ciliarmuskeln och strömmar till de supraciliära och suprachoroidala utrymmena och sedan genom intakt sklera längs penetrerande kärl och nerver, t.ex. Axenfelds nervslingor. Med tanke på att vår patient hade fläckig konjunktival pigmentering koncentrerad några millimeter posteriort till limbus, trodde man att irispigmentet färdades längs den uveosklerala banan till konjunktivan runt sklerala kärl och Axenfelds nervslingor.

När man utvärderar konjunktival melanos bör man ta hänsyn till posttraumatisk eller postkirurgisk pigmentering. Det är viktigt att förstå vattenutflödesvägarna för att identifiera ursprunget till konjunktivalt pigment. Det kan finnas ett makrohål med iris-pigmentepitel under konjunktiva som rapporterats i tidigare fallrapporter eller en mikroperforation med efterföljande spridning av pigment. Dessutom kan det ske en frisättning av pigment från ögats inre som läcker ut via små utrymmen runt sklerala nerver och kärl, som hos vår patient.

Vid den senaste uppföljningen hade vår patient en mild fotofobi som kunde hanteras med solglasögon. Den bakre kapselopacifieringen i vänster öga antogs bidra till att minska den effektiva mängden ljus som kommer in i ögat trots hennes aniridi. Vi kommer att överväga ett konstgjort irisimplantat i framtiden om hennes fotofobi förvärras. För närvarande är hennes symtom lindriga och hon föredrar att inte genomgå någon operation. Hon övervakas årligen.

• Agarwalla I, et al. TNOA J Ophthalmic Sci Res. 2019;57(2):170-172.
• Basic and Clinical Science Course. Avsnitt 10: Glaukom. American Academy of Ophthalmology. 2019-2020.
• Benson MT, et al. Br J Ophthalmol. 1990;doi:10.1136/bjo.74.4.251.
• Campinchi R, et al. Bull Soc Ophtalmol Fr. 1965;65(4):298-299.
• Merritt H, et al. Digit J Ophthalmol. 2014;doi:10.5693/djo.03.2013.12.002.
• Rebolleda G, et al. Arch Soc Esp Oftalmol. 2001;76(9):571-574.
• Smiddy WE, et al. Retina. 1987;7(1):38-40.
• Wanichwecharungruang B, et al. J Med Assoc Thai. 2003;86(2);183-190.
• Zoroquiain P, et al. Ecancermedicalscience. 2016;doi:10.3332/ecancer.2016.620.

• För mer information:
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, och Naveen K. Rao, MD, kan nås på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; webbplats: www.neec.com.
• Redigerat av Christine Benador-Shen, MD, och Malgorzata Dymerska Peterson, MD. De kan nås på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; webbplats: www.neec.com.