Abstract
Background. Ulcerul lui Marjolin este o tumoră malignă cutanată rară, agresivă, care apare în principal în cicatricile de arsură, dar poate apărea și în alte tipuri de cicatrici. Carcinomul cu celule scuamoase este cea mai frecventă variantă și, deși degenerarea malignă durează de obicei mult timp, se poate dezvolta acut. Raport de caz. un bărbat în vârstă de 30 de ani care a dezvoltat ulcerul Marjolin în mod acut într-o cicatrice postauriculară dreaptă după mastoidectomie și incizia și drenajul unui abces mastoidian. După cunoștințele noastre, acest raport este primul care descrie un ulcer Marjolin într-o cicatrice chirurgicală postauriculară. Cu toate acestea, a fost raportat și în alte zone din cap și gât. Concluzii. Ulcerul lui Marjolin este cel mai frecvent observat după cicatrici post arsură, dar poate fi observat după orice tip de cicatrice, deoarece pacientul nostru a dezvoltat un SCC cu o cicatrice postchirurgicală. Diagnosticul precoce este esențial, iar o biopsie trebuie efectuată pe orice rană care nu se vindecă sau pe o rană cronică care suferă o schimbare bruscă. Probele de țesut trebuie prelevate atât din centrul cât și de la marginile plăgii.
1. Introducere
Ulcerul lui Marjolin se referă la cancerul care se prezintă cel mai adesea într-o zonă cu o plagă cronică de arsură. Ulcerul lui Marjolin este, de asemenea, asociat cu răni care nu se cicatrizează, ulcere venoase, lupus vulgar, cicatrici de vaccinare, cicatrici de mușcătură de șarpe, fistule de osteomielită cronică , cioturi de amputație, situsuri de cistostomie, limfedem cronic, sinusuri pilonidale cronice , ulcere de presiune la pacienții cu spina bifida , bursită ischială , hidradenită supurativă , cicatrici posttraumatice , cicatrici chirurgicale și cicatrici după grefa de bypass arterial coronarian .
Locurile cel mai frecvent afectate sunt extremitățile inferioare, urmate de regiunea capului și gâtului și de trunchi . Zonele cel mai frecvent afectate ale capului sunt scalpul și fața ; într-un caz raportat, a fost afectat nasul , iar într-un alt caz a fost afectat gâtul .
Referim cazul unui bărbat de 30 de ani care a dezvoltat ulcerul lui Marjolin în zona postauriculară dreaptă la numai 9 luni după incizia și drenajul unui abces mastoidian drept. Până în prezent nu există alte raportări de ulcer Marjolin în această zonă.
2. Prezentarea cazului
Un bărbat din Bangladesh în vârstă de 30 de ani s-a prezentat la camera de urgență cu un istoric de cinci zile de tumefacție postauriculară dreaptă care a crescut treptat în dimensiune. A existat febră asociată și secreție purulentă din urechea dreaptă.
Pacientul avea o istorie îndelungată de secreție în urechea dreaptă și scăderea auzului în urechea dreaptă, fără tinitus sau vertij.
Pacientul nu a avut nicio boală medicală și a fost negativ pentru virusul imunodeficienței umane.
Examinarea a evidențiat o tumefacție mastoidiană dreaptă care era fluctuantă, hiperemică, sensibilă și caldă. Aspirația cu acul a evidențiat 6 cc de lichid purulent. Canalul auditiv extern (CAE) drept și perforația membranei timpanice drepte au emis secreții purulente. Nervul facial era intact la examinare, fără ganglioni limfatici palpabili.
Audiometria tonală pură a arătat o hipoacuzie mixtă profundă dreaptă.
Tomografia computerizată axială a osului temporal a arătat un abces mastoidian cu distrugere osoasă (figura 1).
(a)
(b)
(a)
(b)
Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului a arătat o colecție îmbunătățită în țesutul subcutanat și în regiunea auriculară posterioară și antero-superioară la CAE, care s-a extins până la cavitatea mastoidiană și fanta urechii medii. A existat o zonă focală de întărire durală observată în lobul temporal drept (Figura 2).
(a)
(b)
(c)
(d)
.
(a)
(b)
(c)
(d)
A fost pus diagnosticul de otită medie supurativă cronică dreaptă complicată de abces mastoidian.
S-au efectuat incizia și drenajul abcesului mastoidian drept cu mastoidectomie radicală modificată și au arătat că un sac colesteatomic mare ocupa cavitatea mastoidiană și se extindea până la fanta urechii medii. Rezultatele histopatologice au fost în concordanță cu un colesteatom (figura 3).
Postoperator, pacientul a dezvoltat o dehiscență a plăgii postauriculare drepte. Pacientul a fost pierdut de la urmărire timp de șapte luni și ulterior a prezentat un ulcer postauricular drept de 4 cm pe 5 cm cu margini ridicate și un centru necrotic (baza) (figura 4) (Figura 4).
Tomografia axială computerizată a arătat o masă de țesut moale periauricular drept cu o margine nedefinită (Figura 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
Biopsii au fost prelevate de la marginile și centrul leziunii. Biopsiile de la margini au arătat un carcinom cu celule scuamoase moderat diferențiat, iar cele din centru au arătat displazie cu material keratinos (figura 6).
Ca urmare a faptului că pacientul, după diagnostic, a ales să se întoarcă în țara de origine, nu i s-a administrat un tratament definitiv.
3. Discuție
Ulcerul lui Marjolin este o tumoră malignă cutanată rară și adesea agresivă care se dezvoltă în pielea traumatizată anterior sau inflamată cronic, în special după arsuri .
În secolul I, Aurelius Cornelius Celsus a fost primul care a raportat dezvoltarea unei tumori în cicatrici vechi de arsuri și răni cronice nevindecabile. În 1828, Jean Nicholas Marjolin, un chirurg francez, a descris un fenomen care implica formarea de ulcerații în cadrul unei cicatrici de arsură și a inventat termenul „ulcere canceroide”; cu toate acestea, descrierea nu spunea că ulcerele erau maligne . În 1838, Dupuytren a observat că malignitatea de novo poate apărea în rănile cronice; el a observat acest fenomen la un belgian care a fost tratat pentru un cancer care s-a dezvoltat dintr-o cicatrice rezultată în urma unei arsuri cu acid sulfuric . Denumirea de „ulcerul lui Marjolin” a fost folosită pentru prima dată de Da Costa în 1903, când a definit un ulcer apărut din cicatrici de arsură drept ulcerul lui Marjolin .
Carcinomul cu celule scuamoase este cel mai frecvent tip histologic printre aceste răni, urmat de carcinomul bazocelular, sarcomul și melanomul . Raportul bărbat-femeie crește odată cu creșterea vârstei pacienților de peste 50 de ani .
Au fost propuse diverse teorii pentru a explica patogeneza transformării maligne a acestor răni, dar niciuna nu a oferit o explicație completă. Teoria toxinelor, care propune că procesele inflamatorii cronice care duc la leziuni tisulare produc toxine care pot fi cancerigene, a fost propusă de Treves și Pack . Teoria iritației cronice a lui Virchow explică faptul că, odată cu iritarea cronică și leziunile repetate ale țesuturilor, epiteliul devine mai puțin stabil, își pierde inhibiția de contact și suferă o transformare malignă. Alte teorii propuse includ implantarea elementelor epiteliale (teoria lui Ribet), teoria cocarcinogenică (Friedwald și Rose) și teoria situsului imunologic privilegiat. Castillo și Goldsmith au sugerat că fluxul limfatic deficitar din țesutul cicatricial afectează imunosupravegherea, ceea ce face dificilă organizarea de către organism a unui răspuns eficient antigen-anticorp la protooncogeni sau tumori în interiorul cicatricilor. Teoria ereditară și teoria interacțiunii genetice și de mediu încearcă să explice evoluția ulcerelor acute Marjolin, sugerând că diferențele genetice îl fac pe individ mai sensibil la insultele de mediu, ceea ce duce la o perioadă de latență scurtă.
Ca urmare a faptului că niciuna dintre teoriile de mai sus nu explică pe deplin evoluția ulcerului Marjolin, unele studii au propus o teorie multifactorială care constă în diverse combinații ale teoriilor actuale .
Latența a fost descrisă ca fiind timpul dintre patologia primară și confirmarea unui diagnostic patologic de ulcer Marjolin. Perioada de latență raportată pentru dezvoltarea unei malignități este cuprinsă între 11 și 75 de ani . Ulcerul lui Marjolin poate fi clasificat ca fiind acut sau cronic. În ulcerele acute, degenerarea malignă are loc în termen de 12 luni; în ulcerele cronice, mai frecvente, degenerarea are loc după 12 luni.
Când este acut, ulcerul este cel mai adesea carcinom bazocelular și este asociat cu o cicatrice de arsură mai superficială. Cu toate acestea, apar transformări maligne acute în CSC . Multe cazuri de transformare acută, variind de la câteva săptămâni la câteva luni , au fost raportate în literatura de specialitate.
În ceea ce privește vârsta pacientului și cicatricea de arsură, vârsta pacientului este invers proporțională cu intervalul până la formarea cancerului. Cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât este mai probabil ca acesta să aibă o perioadă de latență mai mică de 1 an; pacienții mai în vârstă sunt din ce în ce mai susceptibili de a avea o perioadă de latență mai mare de 1 an .
Ulcerul lui Marjolin tinde să fie mai agresiv decât alte tipuri de cancer de piele și are o rată mai mare de metastaze regionale . Cu toate acestea, leziunile de la nivelul capului și gâtului sunt asociate cu o supraviețuire mai bună, la fel ca și leziunile de la nivelul extremităților superioare. Alți factori asociați cu o supraviețuire mai bună includ o latență la malignizare mai mică de 5 ani, ulcere cauzate de arsuri, osteomielită cronică, o dimensiune a tumorii mai mică de 2 cm și ulcere cu o grosime mai mică de 4 mm .
Diagnosticul precoce este esențial. Un indice ridicat de suspiciune trebuie luat în considerare în prezența ulcerelor cronice care persistă mai mult de 3 luni; margini ale plăgii rulate sau evertite; secreții urât mirositoare; și o creștere a durerii, a dimensiunii ulcerului sau a sângerării . Biopsia leziunilor suspecte pentru histopatologie rămâne standardul de aur pentru diagnosticare . Multe studii au recomandat biopsii din mai multe zone, cum ar fi centrul și marginile , la adâncimi adecvate .
Tratamentul ulcerului lui Marjolin este destul de variat. Pentru a preveni degenerarea plăgii în carcinom cu celule scuamoase, este imperativ să se asigure o acoperire precoce și definitivă a plăgii după arsuri și alte leziuni traumatice. Lăsarea rănilor mari să se vindece prin intenție secundară creează potențialul pentru un ulcer cronic care nu se vindecă și condițiile ideale pentru dezvoltarea unui ulcer Marjolin. Excizia locală largă și grefa de piele ulterioară par a fi standardul de îngrijire pentru majoritatea autorilor . MU este mai agresivă decât tumorile cutanate primare; prin urmare, se recomandă evaluarea ganglionară și excizia chirurgicală largă .
4. Concluzii
Ulcerul lui Marjolin este cel mai frecvent observat după cicatrici post arsură, dar poate fi observat după orice tip de cicatrici, deoarece pacientul nostru a dezvoltat un SCC cu o cicatrice postchirurgicală. Diagnosticul precoce este esențial și trebuie efectuată o biopsie la orice plagă care nu se vindecă sau la o plagă cronică ce suferă o schimbare bruscă. Probele de țesut trebuie prelevate atât din centrul cât și de la marginile plăgii.
Puncte suplimentare
Rezumat. Am prezentat cazul unui bărbat de 30 de ani care a dezvoltat ulcerul lui Marjolin în mod acut într-o cicatrice postauriculară dreaptă după mastoidectomie și incizia și drenajul unui abces mastoidian. După cunoștințele noastre, acest raport este primul care descrie un ulcer Marjolin într-o cicatrice chirurgicală postauriculară. Diagnosticul precoce este esențial și ar trebui efectuată o biopsie la orice rană care nu se cicatrizează sau la o rană cronică care suferă o schimbare bruscă.
Interesele concurente
Autorii declară că nu au interese concurente.
Recunoștințe
Autorii sunt recunoscători lui Ahmed Alhujaily, histopatolog la King Fahad Hospital, și lui Talal Almoghthawey, radiolog la Ohud Hospital.
.