Truncus Arteriosus

Ce este?

Când o persoană are o arteră mare în loc de două artere separate pentru a transporta sângele către plămâni și corp.

Într-o inimă normală, sângele urmează acest ciclu: corp-inimă-plămâni-inimă-corp. Atunci când o persoană are un truncus arteriosus, sângele care iese din inimă nu urmează acest traseu. Are un singur vas, în loc de două vase separate pentru plămâni și corp. Cu o singură arteră, nu există o cale specifică către plămâni pentru oxigen înainte de a se întoarce la inimă pentru a furniza oxigen corpului.

Mai multe informații pentru părinții copiilor cu truncus arteriosus

Poate fi reparat?

Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a închide defectul septal ventricular și pentru a separa fluxul de sânge către corp de fluxul de sânge către plămâni. Acest lucru se face de obicei la începutul copilăriei pentru a preveni ca tensiunea arterială ridicată să afecteze arterele pulmonare. Se folosește un plasture pentru a închide defectul ventricular. Arterele pulmonare sunt apoi deconectate de la un singur mare vas (trunchiul) și un tub (un conduct sau tunel) este plasat de la ventriculul drept la arterele pulmonare. Aceasta se numește uneori reparație Rastelli.

Copilul meu va avea nevoie de mai multe intervenții chirurgicale?

Conductul care leagă ventriculul drept de conducta arterei pulmonare se poate îngusta și bloca (stenoza) în timp, sau copilul poate depăși conducta. Este posibil ca acesta să trebuiască să fie înlocuit din când în când. Momentul înlocuirii variază. Arterele pulmonare periferice pot, de asemenea, să se îngusteze și să necesite tratament. Uneori, conductele și îngustarea arterelor pulmonare periferice pot fi dilatate cu ajutorul unui cateter cu vârf de balon sau al unui stent extensibil în laboratorul de cateterism cardiac. Această procedură poate ajuta la prelungirea timpului dintre operațiile de schimbare a conductelor. Uneori este necesară o intervenție chirurgicală pentru a lărgi zona îngustată. Cardiologul copilului dumneavoastră va discuta dacă o procedură cu balon/stent sau o intervenție chirurgicală este cea mai bună.

Valva aortică este de fapt valva tronculară mare din vasul unic, care a luat naștere peste defectul septal ventricular înainte de repararea chirurgicală. Această valvă devine uneori neetanșe în timp și poate fi nevoie să fie înlocuită.

De ce îngrijire continuă va avea nevoie copilul meu?

Copiii cu truncus arteriosus au nevoie de o urmărire regulată cu un cardiolog pediatru și este posibil să aibă nevoie să ia medicamente după operație. Cardiologul copilului dumneavoastră va evalua cu o varietate de teste, inclusiv electrocardiograme și ecocardiograme, pentru a determina când poate fi necesară o altă procedură, cum ar fi cateterizarea cardiacă.

Ce activități va putea face copilul meu?

Dacă obstrucția valvei și scurgerile sunt ușoare și testele arată o bună funcție cardiacă și nu există ritmuri cardiace anormale, copilul dumneavoastră poate participa, de obicei, la unele sporturi. Cardiologul dumneavoastră vă poate recomanda să evitați anumite sporturi competitive intense. Întrebați cardiologul copilului dumneavoastră ce activități sunt adecvate.

Ce se întâmplă cu prevenirea endocarditei?

Pentru pacienții cu truncus arteriosus necorectat sau parțial corectat, se recomandă antibiotice înainte de anumite proceduri dentare pentru a preveni endocardita. Consultați secțiunea Endocardită pentru mai multe informații.

Fișă de identificare a defectului cardiac congenital

Mai multe informații pentru adulții cu truncus arteriosus

Ce îl provoacă?

Câțiva pacienți cu truncus arteriosus au o afecțiune numită sindromul DiGeorge, însă o cauză genetică cunoscută este găsită doar la o minoritate de pacienți.

Cum afectează inima?

Sângele care părăsește inima poate merge la inimă sau la plămâni. La începutul vieții, acest lucru face ca o cantitate destul de mare de sânge în plus să meargă către plămâni, ceea ce face ca inima să lucreze foarte mult. În timp, fluxul suplimentar de sânge deteriorează vasele de sânge din plămâni, ducând la hipertensiune pulmonară. Atunci când acest lucru se întâmplă (adesea înainte de un an de viață), pacientul devine albastru, iar de multe ori este prea târziu pentru a face o operație de succes. Valva care duce la vasul principal de sânge poate avea blocaje sau scurgeri, ceea ce poate, de asemenea, face ca inima să lucreze mai mult.

Cum mă afectează truncus arteriosus?

Truncus arteriosus provoacă simptome de insuficiență cardiacă la începutul vieții. Dacă nu este reparat, apare hipertensiunea pulmonară severă. Dacă, la fel ca aproape toți adulții cu această afecțiune, ați suferit o intervenție chirurgicală, cele mai importante probleme sunt legate de conexiunea artificială dintre inimă și plămâni (valva pulmonară și conducta) și dacă valva tronculară (valva dintre ventriculul stâng și corp după operație) are o cantitate semnificativă de scurgeri. Dacă valva pulmonară are scurgeri sau blocaje semnificative, ar putea apărea simptome (inclusiv intoleranță la efort și probleme de ritm cardiac).

Dacă defectul meu a fost reparat în copilărie, la ce mă pot aștepta?

Cei mai mulți adulți cu truncus arteriosus au fost operați în copilărie. Intervenția chirurgicală este necesară pentru a închide defectul septal ventricular și pentru a separa fluxul de sânge către corp de fluxul de sânge către plămâni. Aceasta se face, în general, la începutul copilăriei pentru a preveni ca tensiunea arterială ridicată să afecteze arterele plămânilor. Se folosește un plasture pentru a închide defectul ventricular. Arterele pulmonare sunt apoi deconectate de la un singur mare vas și se plasează un tub (o conductă cu supapă) de la ventriculul drept la aceste artere pulmonare. Acest lucru se numește uneori reparație Rastelli.

Conductul și valva vor trebui să fie înlocuite de cel puțin două sau trei ori în copilărie și pot fi înlocuite și la vârsta adultă. Există noi proceduri bazate pe catetere care pot permite înlocuirea valvei pulmonare fără intervenție chirurgicală. La un număr mai mic de pacienți, este posibil ca valva tronculară să trebuiască, de asemenea, să fie reparată sau înlocuită chirurgical.

Probleme pe care le puteți avea

Funcția inimii

În perioada de lungă durată după operație, capacitatea de contracție a mușchiului cardiac poate scădea. Este posibil să aveți nevoie de medicamente, inclusiv diuretice, agenți pentru a ajuta inima să pompeze mai bine și medicamente pentru a vă controla tensiunea arterială.

Dezordini ale ritmului cardiac

Pacienții cu trunchi arterial reparat au un risc mai mare de tulburări ale ritmului cardiac numite aritmii. Acestea pot proveni de la atrii (cele două camere superioare ale inimii) sau de la ventricule (cele două camere inferioare). Uneori, acestea pot provoca amețeli sau leșinuri. Poate fi nevoie de medicamente pentru a le controla. În cazuri rare, poate fi necesară o procedură în laboratorul de cateterism cardiac sau în sala de operație pentru a elimina aceste aritmii și a controla simptomele. Consultați secțiunea Aritmii pentru mai multe informații.

Presiune arterială ridicată în plămâni (hipertensiune pulmonară)

Oriceori, chiar și atunci când defectul este reparat devreme, hipertensiunea pulmonară se agravează progresiv. Pacienții pot prezenta dificultăți de respirație, scăderea rezistenței la efort și, uneori, dureri de cap și amețeli.

Vezi secțiunea Hipertensiune pulmonară pentru mai multe informații.

Îngrijire continuă

De ce voi avea nevoie în viitor?

Pacienții cu truncus arteriosus au nevoie de o urmărire regulată cu un cardiolog cu pregătire specială în boli cardiace congenitale la adulți. Este posibil să aveți nevoie să luați medicamente după operație pentru a vă ajuta inima să pompeze mai bine. De asemenea, ar trebui să consultați un cardiolog cu expertiză în îngrijirea adulților cu cardiopatie congenitală dacă sunteți supus oricărui tip de intervenție chirurgicală non-coronariană sau procedură invazivă.

Supravegherea medicală

Cardiologul dumneavoastră vă va monitoriza cu o varietate de teste. Acestea includ electrocardiograme, monitoare Holter, teste de efort și ecocardiograme pentru a determina când poate fi necesară o altă procedură, cum ar fi cateterizarea cardiacă.

Restricții de activitate

Dacă aveți funcția cardiacă diminuată sau tulburări de ritm, este posibil să fie nevoie să vă limitați activitatea. Dacă obstrucția valvulară și scurgerile sunt ușoare și testele arată o funcție cardiacă bună și nu există ritmuri cardiace anormale, de obicei puteți participa la unele sporturi. Cardiologul dumneavoastră vă poate recomanda să evitați anumite sporturi competitive intense. Întrebați cardiologul dumneavoastră ce activități sunt adecvate.

Prevenirea endocarditei

Persoanele care au truncus arteriosus necesită profilaxie a endocarditei. Vedeți secțiunea Endocardită pentru mai multe informații.

Pregresia

Femeile cu truncus arteriosus reparat pot gestiona bine sarcina. Cu toate acestea, unele care au probleme semnificative cu valva pulmonară sau tronculară sau care au hipertensiune pulmonară semnificativă pot avea un risc mult mai mare. Consultați secțiunea Sarcina pentru mai multe informații. Aceste femei ar trebui să fie urmărite în centre cu servicii de obstetrică cu risc ridicat și expertiză în boli cardiace congenitale ale adulților.

Voi avea nevoie de mai multe intervenții chirurgicale?

Înlocuirea conductului

Conductul care leagă ventriculul drept de conducta arterei pulmonare poate deveni obstrucționat (stenotic) în timp și poate fi necesară înlocuirea acestuia (vezi mai sus). Momentul înlocuirii variază. Arterele pulmonare periferice pot, de asemenea, să se îngusteze și să necesite tratament.

Câteodată, conductele și obstrucțiile arterelor pulmonare periferice pot fi dilatate cu ajutorul unui cateter cu vârf de balon sau a unui stent expandabil în laboratorul de cateterism cardiac. Această procedură poate ajuta la prelungirea timpului dintre schimbările de conductă. Uneori este necesară o intervenție chirurgicală pentru a lărgi zona îngustată. Cardiologul dumneavoastră va decide dacă o procedură cu balon/stent sau o intervenție chirurgicală este cea mai bună pentru dumneavoastră.

Înlocuirea valvei tronculare/aortice

Valva aortică funcțională este de fapt valva tronculară mare din vasul unic, care a luat naștere peste defectul septal ventricular înainte de repararea chirurgicală. Această valvă devine uneori permeabilă în timp și poate fi necesară înlocuirea ei.

.