În 90% din cazuri, anomaliile cutanate sunt observate la naștere sau la scurt timp după naștere și pot deveni mai accentuate în primele săptămâni. CMTC se manifestă cu o rețea vasculară localizată sau generalizată reticulată, frecvent asimetrică, de culoare albastru-violet în piele. Modificările cutanate pot varia de la anomalii capilare fine și difuze, fără atrofie, până la benzi reticulate atrofice sau ulcerate mai mari, de culoare purpurie. Leziunile cutanate apar cel mai frecvent la nivelul picioarelor, mai rar la nivelul brațelor și al trunchiului, și rareori implică fața și scalpul. Mai mult de 50% dintre pacienții cu CMTC prezintă anomalii cutanate și/sau extracutanate asociate (denumite sindromul macrocefalie-CMTC; vezi acest termen), cel mai frecvent asimetrie corporală (hipotrofie sau hipertrofie a unei extremități implicate) și leziuni vasculare (malformații capilare). Alte anomalii asociate includ anomalii neurologice (retard psihomotor, convulsii și hipotonie), anomalii oculare (dezlipire de retină și glaucom congenital; a se vedea acest termen), sindactilie și macrocefalie. CMTC poate fi, de asemenea, asociat cu sindromul Adams-Oliver (vezi acest termen).
.