PMC

Discuție

Diagnosticurile diferențiale posibile sunt prezentate în caseta 1. Ulcerația arterială este puțin probabilă având în vedere poziția și natura ulcerației, deoarece aceasta ar afecta predominant extremitățile distale ale membrelor. Ulcerația venoasă tinde să apară distal și în zonele de dependență maximă și este adesea asociată cu edem periferic, ceea ce face ca acest diagnostic să fie, de asemenea, puțin probabil. Ambele ar putea fi evaluate prin studii Doppler. Dimensiunea ulcerațiilor și limitarea lor la țesuturile moi ale coapsei și gambei pledează împotriva unui diagnostic de vasculită, deoarece ulcerațiile vasculitice tind să fie mai răspândite, cu zone mai mici afectate de infiltrarea inflamatorie a vaselor mici. În mod similar, tiparul ulcerațiilor nu este tipic pentru o vasculită indusă de medicamente, ceea ce ar fi, de asemenea, mai probabil dacă ar exista o eozinofilie.

Programul, aspectul și evoluția în timp a ulcerației sunt în concordanță cu crioglobulinemia subiacentă, dar aceasta este de obicei asociată cu mielomul sau cu funcția hepatică anormală cauzată de infecția cu hepatita C. În mod similar, în timp ce piodermia gangrenoasă este o posibilitate, leziunile piodermice sunt de obicei descrise ca având o margine purpurie ridicată și nu există antecedente de boală asociată, cum ar fi boala inflamatorie intestinală sau mielomul.

O recenzie recentă a infarctului muscular diabetic a ridicat din nou gradul de conștientizare a acestei afecțiuni, care este adesea trecută cu vederea și poate apărea la nivelul coapsei sau gambei, dar aceasta este de obicei asociată cu umflarea membrelor mai degrabă decât cu ulcerația superficială . Dacă este prezentă, imagistica prin rezonanță magnetică a zonei afectate ar fi investigația de elecție și ar arăta miozita și necroza musculară. O altă diferențială de luat în considerare la o femeie care primește warfarină cu acest tip de erupție cutanată este cu necroză cutanată secundară deficienței de proteină C, dar evoluția în timp ar fi neobișnuită . Ar fi indicată o evaluare hematologică adecvată. O altă alternativă este calcifilaxia, deși aceasta este rară la pacienții aflați în predializă și mai frecvent luată în considerare în contextul hiperparatiroidismului sever.

În acest caz, a doua biopsie a arătat o inflamație acută, dar nu au fost identificate vasele de sânge pentru a evalua calcifierea și inflamația tipică întâlnite în cazul calcifilaxiei. Aceasta este o problemă frecventă și ilustrează dificultatea de a pune un diagnostic histologic de calcifilaxie la astfel de pacienți și dilema clinică de a solicita biopsii suplimentare pentru a stabili un diagnostic histologic neechivoc, pusă în balanță cu cea de a supune pacientul la o traumă suplimentară în zone supuse unei vindecări slabe a rănilor și unei potențiale infecții. Într-adevăr, unii autori au sugerat că biopsia cutanată nu ar trebui întreprinsă pentru a confirma diagnosticul .

Ecografia Doppler ulterioară a picioarelor a arătat doar o boală ușoară a arterei crurale stângi, în timp ce radiologia simplă a picioarelor a fost neremarcabilă. CT a picioarelor a arătat un model de microcalcificare densă a arborelui arterial periferic cu necroză tisulară localizată. Diagnosticul clinic final a fost cel de calcificare.

Calcificarea calcificării, sau arteriopatia uremică calcifică, a fost descrisă pentru prima dată în 1898 și, de la apariția dializei în anii 1960, a fost puternic asociată cu insuficiența renală în stadiu terminal . Este o afecțiune foarte gravă, cu o mortalitate raportată de 45-65%, aceasta fiind mai mare în cazul pacienților cu leziuni mai proximale . Decesul rezultă de obicei din septicemia apărută în urma suprainfecției ulcerelor necrotice.

Calciflaxia se caracterizează histopatologic prin calcifierea medială a arterelor mici și prin hiperplazie intimă, cu ischemie ulterioară a grăsimii subcutanate și a pielii (figura 3) . Este mai frecventă la femeile caucaziene și la cele cu un indice de masă corporală ridicat; deși nu toate seriile de cazuri sunt de acord, se pare că este, de asemenea, mai frecventă la pacienții cu diabet . De obicei, se prezintă cu noduli eritematoși, indurați, dureroși, cu livedo reticularis asociat. Aceste zone devin rapid negre și necrotice, rămânând rafinat de dureroase.

Deși calcifiaza este asociată cu grade diferite de calcificare medială, nu există o asociere consistentă cu nivelurile de calciu, fosfat, produs calciu-fosfat sau hormon paratiroidian (PTH) la momentul prezentării . Acesta este un aspect important, în condițiile în care primele rapoarte sugerau că este invariabil o complicație a hiperparatiroidismului sever . La acest pacient, poate fi relevant faptul că doza de alfacalcidol prescrisă a fost crescută succesiv în ultimele 6 luni, în ciuda faptului că calciul seric a rămas în intervalul normal și cu o creștere minimă a PTH. Este recunoscut faptul că pacienții cu diabet zaharat și hipoparatiroidism relativ pot avea o calcifiere mai rapidă a sistemului lor vascular atunci când sunt încărcați cu calciu datorită dezvoltării bolii osoase adinamice și a pierderii ulterioare a tamponării calciului . Cu toate acestea, nu au existat până în prezent studii de amploare care să coreleze aceste variabile biochimice cu doza totală de calciu elementar administrată prin lianți de fosfat pe bază de calciu în lunile sau anii precedenți sau cu doza de vitamina D.

Diagnosticul de calciflaxie este în esență unul clinic și, prin urmare, poate fi întârziat prin investigații necorespunzătoare. Testul de diagnostic este o biopsie de bună calitate, care va arăta tabloul caracteristic de calcificare medială cu infiltrație inflamatorie secundară. Este important ca biopsiile tisulare profunde să fie obținute, deoarece, în caz contrar, constatările sunt adesea nespecifice, ca în acest caz. Atât radiografiile simple, cât și tomografia computerizată pot evidenția calcifierea arterială, dar poate fi dificil de distins tiparul patologic de variația normală observată la pacienții cu IRC.

Au fost susținute diverse tratamente, care vizează în principal abordarea anomaliilor biochimice prezente la momentul prezentării. Acestea includ paratiroidectomia chirurgicală sau cinacalcet pentru a produce o „paratiroidectomie medicală” pentru tratamentul hipercalcemiei și hiperparatiroidismului concomitent . Rapoartele de caz au descris utilizarea bifosfonaților și a oxigenului hiperbaric, acesta din urmă pentru a îmbunătăți livrarea de oxigen către țesutul ischemic. Poate că cel mai promițător agent este tiosulfatul de sodiu, care a fost raportat ca producând o ameliorare semnificativă într-o serie de rapoarte de caz și recenzii mici . Cu toate acestea, așa cum se întâmplă adesea în cazul în care au fost încercate mai multe tratamente diferite pentru o afecțiune, nu există dovezi solide de eficacitate și sunt necesare date suplimentare înainte de a putea fi recomandată orice combinație specifică de terapii. În plus, deoarece tiosulfatul de sodiu este excretat de rinichi, utilizarea acestui agent este problematică la pacientul aflat în predializă. Terapia cu doze mari de steroizi poate fi utilă pentru a reduce durerea intensă și inflamația tisulară întâlnite în această afecțiune, dar există un risc crescut de septicemie și nicio dovadă de îmbunătățire a rezultatelor. Deoarece infecția este evenimentul terminal la majoritatea pacienților, antibioticele sunt, de asemenea, utilizate pe scară largă. Cu toate acestea, în momentul prezentării, tratamentul țesutului necrotic, slab perfuzat, are rareori succes. Principalul pilon al terapiei este de a asigura o analgezie adecvată și de a exclude orice patologie coincidentă; pentru leziunile periferice, poate fi necesară amputarea. Pentru viitor, concentrarea asupra prevenirii calcifierii mediale poate contribui la reducerea mortalității ridicate observate în această afecțiune.

.