Fistula carotido-cavernoasă

Fistula carotido-cavernoasă (FCC) reprezintă o comunicare anormală între circulația carotidiană și sinusul cavernos. Ele pot fi clasificate ca fiind directe sau indirecte, care sunt condiții separate cu etiologii diferite.

Epidemiologie

FCCF-urile directe sunt adesea secundare unui traumatism și, ca atare, datele demografice reflectă distribuția traumatismelor craniene, fiind cel mai frecvent întâlnite la pacienții tineri de sex masculin. Prezentarea este acută și simptomele se dezvoltă rapid.

În schimb, CCF indirecte au o predilecție pentru pacientul de sex feminin la postmenopauză, iar debutul simptomelor este adesea insidios.

Alte afecțiuni care predispun la un risc crescut includ:

• Sindromul Ehlers-Danlos
• displazia fibromusculară

Prezentare clinică

• exoftalmie pulsatilă: ~75% 3
• chemoză și hemoragie subconjunctivală
• proptoză
• pierdere progresivă a vederii: 25-32% 3
• tinitus pulsatil (de obicei obiectiv)
• creștere a presiunii intracraniene
• hemoragie subarahnoidiană, hemoragie intracerebrală, otoragie, epistaxis: ~5% 3
• paralizii ale nervilor cranieni (III, IV, Vc, VI)5

Patologie

Clasificare

Fistulele cardio-ocavernoase pot fi clasificate în funcție de diverse caracteristici:

1. flux: debit mare vs debit mic
2. etiologie: spontană vs traumatică
3. anatomie vasculară

Dintre acestea, anatomia vasculară este cea mai frecvent utilizată și împarte cel mai larg fistulele caroticocavernoase în două tipuri principale:

• directe: comunicare directă între ICA intracavernoasă și sinusul cavernos
• indirectă: comunicarea există prin ramuri ale circulației carotide (ICA sau ECA)

Clasificarea Barrow a fistulelor caroticocavernoase caracterizează în continuare fistulele în funcție de caracteristicile angiografice:

• tip A: conexiune directă între artera carotidă internă intracavernoasă și sinusul cavernos
• tip B: șunt dural între ramurile intracavernoase ale carotidei interne și sinusul cavernos
• tip C: șunt dural între ramurile meningeale ale arterei carotide externe și sinusul cavernos
• tip D: tip B + tip C

Patofiziologie

Directă (tip Barrow A)

O fistulă directă se datorează comunicării directe între artera carotidă internă intracavernoasă și sinusul cavernos înconjurător. Există o serie de cauze, însă ruptura de anevrism și traumatismele sunt de departe cele mai frecvente:

• ruptură de anevrism al arterei carotide intracavernoase
• traumatism (inclusiv chirurgie/angiografie)
• alte cauze includ
  .
  • sindroame de deficit de colagen
  • displazia fibromusculară
  • disecția arterială

Indirectă (tipurile Barrow B, C, D)

Fistulele indirecte sunt datorate comunicării prin ramuri multiple între arterele carotide interne și/sau externe și sinusul cavernos. Cele mai frecvente sunt cele de tip C, cu ramuri meningeale ale carotidei externe care formează fistula 3.

Se postulează că acestea apar secundar trombozei sinusului cavernos cu revascularizare și astfel sunt similare fistulelor arteriovenoase durale din alte părți. Alți factori predispozanți par a fi sarcina, procedurile chirurgicale în regiune și sinuzita 3.

Caracteristici radiografice

CT

Angiografia CT este modalitatea imagistică neinvazivă de alegere pentru evaluarea fistulei caroticocavernoase suspecte 9. Caracteristicile includ

• congestie orbitală
  • proptosis/exoftalmie
  • stranding/edem de grăsime retrobulbară
  • îngrășare a mușchilor extraoculari
• îngrășare și intensificare venoasă 10
  • îngrășare oftalmică superioară extinsă venă
  • sinus cavernos bulbucat
  • reflorire asimetrică a sinusului cavernos cu atenuare similară cu cea a arterei carotide interne și mai mare decât cea a sinusului transvers
• arteră carotidă internă dehiscentă
• arteră carotidă internă dehiscentă (pentru fistulele de tip direct): aspect de om de zăpadă al tractului fistulei care implică artera carotidă de alimentare și punga venoasă de drenaj 10
• hemoragie intracraniană de la o venă corticală ruptă

Angiografie (DSA)

Angiografia prin substracție digitală pe bază de cateter este tehnica de imagistică standard de aur datorită rezoluției sale spațiale și temporale superioare.

• Shunting rapid de la artera carotidă internă la sinusul cavernos
• Vene de drenaj mărite
• Flux retrograd din sinusul cavernos, cel mai frecvent în venele oftalmice

Ecografic

• vasele oftalmice arterializate pot fi observate la studiul Doppler

Tratament și prognostic

Historia naturală a fistulelor caroticocavernoase este foarte variată, variind de la închiderea spontană la simptome rapid progresive. Ca atare, terapia este la fel de variabilă, variind de la un tratament conservator în expectativă până la o intervenție endovasculară sau chirurgicală de urgență.

Management conservator

Ca urmare a faptului că o proporție de fistule caroticocavernoase cu debit scăzut se închid spontan, se recurge adesea în primul rând la un management conservator inițial al simptomelor oculare, cu condiția să nu fie prezente caracteristici de risc ridicat (de exemplu, anevrisme ale vaselor de alimentare) sau complicații oculare sau intracraniene severe 6.

Terapia de compresie carotidiană

În plus față de măsurile conservatoare, compresia carotido-jugulară (la nivelul bulbului carotidian) poate fi utilă în tratamentul fistulelor indirecte, ducând la închiderea până la 30% din cazuri, probabil din cauza trombozei progresive datorate stagnării intermitente a sângelui adiacent cheagului existent. În schimb, are succes doar în 17% din fistulele directe, probabil din cauza fluxului mai mare prin defectul mai mare 3. Este important ca boala aterosclerotică a nevoilor de bifurcație carotidiană să fie exclusă înainte de începerea compresiei 6. Pacienții sunt instruiți să comprime bulbul carotidian timp de 10 secunde de patru până la șase ori pe oră 6. Compresia trebuie efectuată cu mâna contralaterală, astfel încât, în cazul în care apare o ischemie hemisferică simptomatică, paralizia tranzitorie să ducă la încetarea compresiei.

Endovascular

Managementul endovascular este pilonul principal al tratamentului pentru pacienții care nu reușesc sau nu sunt potriviți pentru managementul conservator și terapia de compresie 6.

Sunt disponibile două abordări principale, în funcție de anatomia fistulei: embolizarea transarterială sau embolizarea transvenoasă.

Fistule directe

Tratamentul fistulelor directe necesită ocluzia rupturii din artera carotidă internă. Acest lucru poate fi realizat într-o varietate de moduri 6:

• Stent acoperit transarterial de flux…stent de deviere a fluxului plasat în artera carotidă internă 7
• plasarea transarterială a unui balon detașabil prin defect în sinusul cavernos
• spiral transarterial sau transvenos sau alt material embolizant plasat prin defect obliterând sinusul cavernos
• ocluzia transarterială a arterei carotide interne

Fistule indirecte

Fistulele indirecte necesită fie ocluzia transarterială a ramurilor arteriale care le alimentează și/sau ocluzia transvenoasă a sinusului cavernos 6. Accesul transvenos poate fi dificil și poate necesita acces prin vena oftalmică superioară (uneori cu ajutorul expunerii chirurgicale), vena oftalmică inferioară, plexul pterigoidian lateral, sinusul petrosal superior 6. Ocazional, stenturile de deviere a fluxului pot fi utilizate pentru a trata fistulele indirecte dacă nu sunt disponibile alte abordări transarteriale sau transvenoase 8.

Chirurgical

Tratamentul chirurgical este relegat în majoritatea instituțiilor pentru cazurile în care managementul endovascular nu are succes sau este imposibil. Tratamentul poate implica ligatura sau captarea segmentelor arteriale implicate 3

Complicații

Hemoragia spontană poate fi hemoragie subarahnoidiană, hemoragie intracerebrală sau hemoragie extracraniană (de exemplu, epistaxis sau otoragie).

Complicațiile oculare sunt, de asemenea, frecvente și sunt adesea unul dintre factorii determinanți în inițierea tratamentului.