Boala Parkinson (PD)

Vizualizare generală

Boala Parkinson (PD) este o afecțiune progresivă care afectează celulele nervoase din creier responsabile de mișcările corpului. Atunci când neuronii producători de dopamină mor, apar simptome precum tremor, lentoare, rigiditate și probleme de echilibru. Tratamentele se concentrează pe reducerea simptomelor pentru a permite un stil de viață mai activ și includ medicamente, dietă, exerciții fizice și intervenții chirurgicale de stimulare cerebrală profundă.

Sistemul nervos & dopamina

Pentru a înțelege boala Parkinson, este util să înțelegem cum funcționează neuronii și cum afectează PD creierul (vezi Anatomia creierului).

Celele nervoase, sau neuronii, sunt responsabile pentru trimiterea și primirea impulsurilor nervoase sau a mesajelor între corp și creier. Încercați să vă imaginați cablurile electrice din casa dumneavoastră. Un circuit electric este alcătuit din numeroase fire conectate în așa fel încât, atunci când un întrerupător de lumină este pornit, un bec să lumineze. În mod similar, un neuron care este excitat își va transmite energia către neuronii care se află lângă el.

Neuronii au un corp celular cu brațe ramificate, numite dendrite, care acționează ca niște antene și captează mesaje. Axonii transportă mesajele departe de corpul celular. Impulsurile călătoresc de la un neuron la altul, de la axonul unei celule la dendritele altei celule, prin traversarea unui spațiu mic între cele două celule nervoase numit sinapsă. Mesagerii chimici numiți neurotransmițători permit impulsului electric să traverseze spațiul.

Neuronii vorbesc între ei în felul următor (Fig. 1):

Figura 1. Neuronii comunică între ei printrun mic spațiu numit sinapsă. Mesajele primite de lafigcaption-centru sunt transmise către axon, unde celula nervoasă este stimulată pentru a elibera neurotransmițători în sinapsă. Receptorii celulelor nervoase vecine captează acești mesageri chimici și transmit efectiv mesajul către următoarea celulă nervoasă.

1. Mesajele primite de la dendrite sunt transmise la capătul axonului, unde saci care conțin neurotransmițători (dopamină) se deschid în sinapsă.
2. Moleculele de dopamină traversează sinapsa și se potrivesc în receptorii speciali de pe celula receptoare.
3. Celula respectivă este stimulată să transmită mesajul mai departe.
4. După ce mesajul este transmis mai departe, receptorii eliberează moleculele de dopamină înapoi în sinapsă, unde excesul de dopamină este „preluat” sau reciclat în neuronul eliberator.
5. Produse chimice numite MAO-B și COMT descompun orice dopamină rămasă, astfel încât zona sinapsei să fie „curată” și pregătită pentru următorul mesaj.

Ce este boala Parkinson?

Boala Parkinson (PD) este o afecțiune degenerativă, progresivă, care afectează celulele nervoase din părțile profunde ale creierului numite ganglioni bazali și substantia nigra. Celulele nervoase din substantia nigra produc neurotransmițătorul dopamină și sunt responsabile de transmiterea mesajelor care planifică și controlează mișcările corpului. Din motive încă neînțelese, celulele nervoase producătoare de dopamină din substantia nigra încep să moară la unele persoane. Atunci când se pierde 80 la sută din dopamină, apar simptome ale PD, cum ar fi tremorul, încetineala mișcărilor, rigiditatea și problemele de echilibru.

Mișcarea corpului este controlată de un lanț complex de decizii care implică grupuri interconectate de celule nervoase numite ganglioni. Informațiile ajung într-o zonă centrală a creierului numită striatum, care lucrează împreună cu substantia nigra pentru a trimite impulsuri înainte și înapoi de la măduva spinării la creier. Ganglionii bazali și cerebelul sunt responsabili pentru a se asigura că mișcarea este efectuată într-un mod fluid și neted (Fig. 2).

Figura 2. O secțiune transversală a creierului. Impulsul pentru mișcarea corpului începe în cortexul motor al creierului. Ganglionii bazali sunt responsabili de activarea și inhibarea unor circuite specifice sau bucle de feedback.

Aceste impulsuri sunt transmise de la un neuron la altul, trecând rapid de la creier la măduva spinării și, în final, la mușchi. Atunci când receptorii de dopamină din striatum nu sunt stimulați în mod adecvat, părți ale ganglionilor bazali sunt fie sub-stimulate, fie suprastimulate. În special, nucleul subtalamic (STN) devine hiperactiv și acționează ca o frână asupra globus pallidus interna (GPi), provocând oprirea mișcărilor și rigiditate. Atunci când GPi este suprastimulat, acesta are un efect suprainhibitor asupra talamusului, care, la rândul său, diminuează producția talamusului și provoacă tremor (Fig. 3).

Figura 3. Când ganglionii bazali sunt suprastimulați sau nestimulați, apar simptomele de tremor, rigiditate și încetinire a mișcărilor.

Acțiunea dopaminei este opusă de un alt neurotransmițător numit acetilcolină. În PD celulele nervoase care produc dopamină mor. Simptomele PD de tremor și rigiditate apar atunci când celulele nervoase se aprind și nu există suficientă dopamină pentru a transmite mesaje. Nivelurile ridicate de glutamat, un alt neurotransmițător, apar, de asemenea, în PD, deoarece organismul încearcă să compenseze lipsa de dopamină.

Care sunt simptomele?

Simptomele PD variază de la o persoană la alta, la fel ca și rata de progresie. O persoană care suferă de Parkinson poate prezenta unele dintre aceste simptome „caracteristice” mai frecvente:

• Bradikinezia – încetineală a mișcărilor, dexteritate afectată, diminuarea clipitului, salivare, față inexpresivă.
• Tremor în repaus – tremurături involuntare care scad odată cu mișcarea intenționată. În mod obișnuit începe pe o parte a corpului, de obicei mâna.
• Rigiditate – rigiditate cauzată de creșterea involuntară a tonusului muscular.
• Instabilitate posturală – senzație de dezechilibru. Pacienții compensează adesea prin coborârea centrului de greutate, ceea ce duce la o postură aplecată.

Alte simptome care pot să apară sau nu:

Îngheț sau blocaj pe loc
Mersul șovăitor sau târârea unui picior
Postura aplecată
Scrisul de mână mic, înghesuit
Probleme de somn, insomnie
Apatie, depresie
Volumet scăzut al vocii sau tremurături la vorbire
Dificultate la înghițire
Constipație
Deteriorare cognitivă

Care sunt cauzele?

Cauza bolii Parkinson este în mare parte necunoscută. Oamenii de știință investighează în prezent rolul pe care genetica, factorii de mediu și procesul natural de îmbătrânire îl au asupra morții celulare și a DP.

Există, de asemenea, forme secundare de DP care sunt cauzate de medicamente, cum ar fi haloperidolul (un medicament utilizat pentru a trata confuzia și halucinațiile), reserpina (un ingredient al unor medicamente împotriva hipertensiunii arteriale) și metoclopramida (un medicament împotriva grețurilor).

Cine este afectat?

Mai mult de 1,5 milioane de americani au PD. Apare de obicei la bărbați și femei în jurul vârstei de 60 de ani. Parkinsonul cu debut precoce apare în jurul vârstei de 40 de ani.

Cum se pune un diagnostic?

Deoarece alte afecțiuni și medicamente imită simptomele PD, obținerea unui diagnostic precis de la un medic este importantă. Nici un singur test nu poate confirma un diagnostic de PD, deoarece simptomele variază de la o persoană la alta. O anamneză și un examen fizic amănunțit ar trebui să fie suficiente pentru a se stabili un diagnostic. Alte afecțiuni care au simptome asemănătoare cu cele ale bolii Parkinson includ Parkinson plus, tremorul esențial, paralizia supranucleară progresivă, atrofia multisistemică, distonia și hidrocefalia cu presiune normală.

Ce tratamente sunt disponibile?

Mulți pacienți cu Parkinson se bucură de un stil de viață activ și de o speranță de viață normală. Menținerea unui stil de viață sănătos prin consumul unei diete echilibrate și menținerea unei activități fizice contribuie la sănătatea și bunăstarea generală. Boala Parkinson poate fi gestionată prin autoîngrijire, medicamente și intervenții chirurgicale.

Autoîngrijire
Exercițiul fizic este la fel de important ca și medicația în tratamentul PD. Acesta ajută la menținerea flexibilității și îmbunătățește echilibrul și amplitudinea de mișcare. Pacienții pot dori să se alăture unui grup de sprijin și să continue activitățile plăcute pentru a-și îmbunătăți calitatea vieții. La fel de importantă este sănătatea și bunăstarea familiei și a îngrijitorilor care se confruntă și ei cu PD. Pentru indicii suplimentare, consultați Coping With Parkinson’s Disease.

Acestea sunt câteva sfaturi practice pe care pacienții le pot folosi:

• Exercițiu pentru a menține forța și flexibilitatea. Mențineți o dietă sănătoasă. Consultați-vă medicul înainte de a iniția o nouă dietă sau un nou plan de exerciții fizice.
• Nu exagerați cu activitățile fizice; cunoașteți-vă limitele și respectați-le.
• Îndepărtați covoarele și obstacolele joase de pe căile de acces din interiorul și exteriorul casei dumneavoastră.
• Înlocuiți hainele care au închizători complicate cu cele pe care le puteți îmbrăca ușor, cum ar fi pantaloni de trening, hanorace sau pantaloni cu talie elastică.
• Pardoseala din gresie din baie poate deveni alunecoasă și periculoasă atunci când este udă. Luați în considerare înlocuirea acesteia cu mochetă de la perete la perete.
• Exagerează ridicarea picioarelor și legănarea brațelor. Cu fiecare pas, pretindeți că pășiți peste un buștean.
• Faceți înghițituri foarte mici de mâncare, mestecați bine și înghițiți cu grijă.
• Respiră înainte de a începe să vorbești și fă o pauză între fiecare câteva cuvinte sau chiar între fiecare cuvânt.
• În loc să scrieți de mână, folosiți un calculator.

Medicamente
Există mai multe tipuri de medicamente utilizate pentru a gestiona boala Parkinson. Aceste medicamente pot fi utilizate singure sau în combinație unele cu altele, în funcție de faptul dacă simptomele dumneavoastră sunt ușoare sau avansate.

1. Conservează dopamina în creier prin blocarea acțiunii de descompunere a MAO-B. Aceste medicamente sunt selegilina (Eldepryl, Zelapar) și rasagilina (Azilect), care sunt, de asemenea, neuroprotectoare și pot încetini progresia bolii.
2. Blochează acțiunea neurotransmițătorului glutamat, ceea ce permite o creștere a eliberării de dopamină. Acest medicament este amantadina (Symmetrel).
3. Introduceți agenți care imită dopamina și se leagă de receptorii din sinapsa neuronală. Aceste medicamente includ pramipexolul (Mirapex), și ropinirolul (Requip), și apomorfina (Apokyn).
4. Înlocuiți dopamina lipsă în creier. Medicamentul levodopa ajută la problemele de mișcare de tremor, rigiditate, lentoare și mers. Levodopa este combinată cu carbidopa (Sinemet) pentru a reduce efectele secundare de greață și pentru a se asigura că levodopa este transformată în dopamină în creier și nu în intestin sau în sânge.
5. Optimizarea administrării de levodopa la creier prin blocarea COMT, care descompune dopamina în sistemul digestiv, permițând ca o cantitate constantă de levodopa să ajungă în sânge. Aceste medicamente includ tolcapona (Tasmar) și entacapona (Comtan).
6. Reducerea activității neurotransmițătorului acetilcolină. Aceste medicamente reduc tremorul și includ trihexifenidilul (Artane) și benztropina (Cogentin).

După un timp de tratament medicamentos, pacienții pot observa că fiecare doză se epuizează înainte ca următoarea doză să poată fi luată (efect de uzură) sau fluctuații neregulate ale efectului dozei (efect on-off). Medicamentele antiparkinsoniene pot provoca dischinezie, care sunt mișcări involuntare de sacadare sau de legănare care apar de obicei la doza maximă și sunt cauzate de o supraîncărcare a medicamentelor cu dopamină. Uneori, diskinezia poate fi mai supărătoare decât simptomele bolii Parkinson.

O nouă metodă de administrare a medicamentelor este prin intermediul unei pompe de medicamente care administrează un gel de carbidopa/levodopa (Duopa) direct în intestine. Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a plasa o mică gaură (stoma) în stomac prin care un tub este conectat la o pompă portabilă purtată la centură. Aceasta este concepută pentru a administra medicamentul în mod continuu, puțin câte puțin, pentru a îmbunătăți absorbția și a reduce timpii de pauză. Duopa este similar cu pompele de insulină utilizate de diabetici.

Chirurgie
Când medicamentele nu reușesc să controleze simptomele din cauza fluctuațiilor severe „on-off”, a lipsei de eficacitate sau a efectelor secundare intolerabile, trebuie luată în considerare intervenția chirurgicală. Alte proceduri chirurgicale includ palidotomia și talamotomia. sunt efectuate pentru a viza ganglioni specifici pentru distrugere sau stimulare.

• Stimularea cerebrală profundă (DBS) este o procedură chirurgicală de implantare a unui dispozitiv asemănător unui stimulator cardiac care trimite semnale electrice către zonele cerebrale responsabile de mișcarea corpului. Electrozii sunt plasați într-o anumită zonă a creierului (de obicei nucleul subtalamic) în funcție de simptomele care sunt tratate. Electrozii sunt plasați atât pe partea stângă, cât și pe partea dreaptă a creierului, prin mici găuri făcute în partea superioară a craniului. Electrozii sunt conectați prin fire lungi de prelungire care sunt trecute pe sub piele și pe gât până la un stimulator alimentat cu baterii sub pielea pieptului (Fig. 4). Când este pornit, stimulatorul trimite impulsuri electrice pentru a bloca semnalele nervoase defectuoase care cauzează tremurături, rigiditate și alte simptome.

Figura 4. Prezentare generală a unui stimulator cerebral profund (DBS). Electrozii sunt plasați adânc în creier prin mici găuri în craniu. Electrozii sunt conectați printr-un fir de extensie la un stimulator alimentat cu baterii plasat sub pielea pieptului. Deoarece partea stângă a creierului controlează partea dreaptă a corpului și viceversa, DBS se efectuează în mod obișnuit pe ambele părți ale creierului. Pacientul este capabil să oprească și să pornească stimulatorul cu ajutorul unui controler portabil.

Pacienții cu depresie severă, demență avansată sau o stare medicală instabilă pot să nu fie candidați pentru intervenția chirurgicală. De asemenea, pacienții care au simptome similare cu PD, dar care au fost diagnosticați cu o altă afecțiune, cum ar fi atrofia multiplă a sistemului, paralizia supranucleară progresivă sau degenerescența corticală bazală, nu ar trebui să ia în considerare intervenția chirurgicală.

Studii clinice

Studiile clinice sunt studii de cercetare în care noi tratamente – medicamente, diagnostice, proceduri și alte terapii – sunt testate pe oameni pentru a vedea dacă sunt sigure și eficiente. Cercetările se desfășoară în permanență pentru a îmbunătăți standardul de îngrijire medicală. Informații despre studiile clinice actuale, inclusiv despre eligibilitate, protocol și locații, se găsesc pe internet. Studiile pot fi sponsorizate de National Institutes of Health (vezi Clinicaltrials.gov), precum și de industria privată și companiile farmaceutice (vezi Centerwatch.com).

Surse & Link-uri

Dacă aveți întrebări, vă rugăm să sunați la Mayfield Brain & Spine la 513-221-1100 sau 800-325-7787.

Legături
Fundația Parkinson www.parkinson.org
American Parkinson Disease Association apdaparkinson.org
Movement Disorder Society movementdisorders.org
Fundația Michael J. Fox MichaeljFox.org

Glosar

axon: un proces lung al celulei nervoase (neuron) care transportă impulsurile nervoase departe de corpul celular către alte celule nervoase.

acetilcolină: un neurotransmițător care permite transmiterea mesajelor de la un neuron la altul prin sinapsă; eliberat de nervii colinergici.

ganglionii bazali: o masă de corpuri de celule nervoase (substanță cenușie) situată în profunzimea materiei albe a creierului. Are conexiuni cu zonele care controlează subconștient mișcarea.

bradikinezie: încetineală a mișcărilor, dexteritate afectată, diminuarea clipitului, salivare, față inexpresivă.

dendrite: brațele unei celule nervoase care se conectează cu axonii pentru a transmite impulsurile spre corpul celular.

dopamină: un neurotransmițător care permite transmiterea mesajelor de la un neuron la altul prin sinapsă.

distonie: o tulburare de mișcare care determină contracția musculară susținută care produce mișcări repetitive sau posturi anormale. Spasmele pot fi adesea controlate cu ajutorul unor trucuri senzoriale pentru a suprima mișcarea.

Tremor esențial: tremurături ritmice involuntare ale mâinilor și brațelor. Tremorul apare atât în repaus, cât și în timpul mișcărilor intenționate. Afectează, de asemenea, capul într-o mișcare fără mișcare; adesea o afecțiune moștenită.

globus pallidus interna (GPi): nuclei din creier care reglează tonusul muscular; parte a ganglionilor bazali.

glutamat: un neurotransmițător care permite transmiterea mesajelor de la un neuron la altul prin sinapsă.

micrografie: scrisul de mână mic, întâlnit în boala Parkinson.

neuron: unitate de bază a sistemului nervos, compusă dintr-un corp celular, dendrite și axon; numită și celulă nervoasă.

neurotransmițător: substanță chimică ce permite transmiterea impulsurilor electrice de la o celulă nervoasă la alta prin sinapsă.

paralizie supranucleară progresivă: o tulburare neurologică degenerativă care provoacă tulburări motorii similare cu Parkinson. Simptomul notabil este pierderea capacității de a mișca ochii pentru a privi în jos.

striatum (corpus striatum): parte a ganglionilor bazali implicată în reglarea subconștientă a mișcării.

substantia nigra: un grup de celule din creier în care se produce dopamina.

nucleul subtalamic (STN): un grup de celule sub talamus care este legat de ganglionii bazali.

sinapsa: spațiul minuscul dintre două celule nervoase; prin care trec impulsurile prin eliberarea de neurotransmițători.

talamus: o stație de releu pentru toate mesajele senzoriale care intră în creier; parte a ganglionilor bazali.

actualizat > 4.2018
revizuit de > George Mandybur, MD și Maureen Gartner, RN