Aplazia cutis congenita este o afecțiune rară caracterizată prin absența congenitală a pielii. Frieden a clasificat ACC în 1986 în 9 grupe pe baza localizării leziunilor și a anomaliilor congenitale asociate. Scalpul este zona cel mai frecvent implicată, cu o implicare mai mică a trunchiului și a extremităților. Frieden a clasificat ACC cu fetus papyraceus ca fiind de tipul 5. Acest tip se prezintă ca ACC tronculară cu absența simetrică a pielii în formă de steluță sau fluture, cu sau fără implicarea membrelor proximale. Este cea mai frecventă alopecie cicatricial congenitală și reprezintă o absență focală congenitală a epidermei cu sau fără evidențierea altor straturi ale pielii.
ACC
Aplazia cutis congenitală este autosomal dominantă
Genetică medicală 
Etiologia exactă a ACC este încă neclară, dar infecția intrauterină prin varicelă sau virusul herpetic, medicamente precum metimazol, misoprostol, valproat, cocaină, marijuana etc., papirusul fetal, transfuzia feto-fetală, defectele de coagulare vasculară, aderența membranei amniotice, forțele biomecanice anormale ale fibrelor elastice și traumatismele sunt implicate. Se poate asocia cu sindromul Johanson-Blizzard, sindromul Adams-Oliver, trisomia 13 și sindromul Wolf-Hirschhorn. se poate observa, de asemenea, în cazul expunerii la metimazol și carbimazol in utero. Această manifestare dermatologică a fost legată de haploinsuficiența peptidazei D și de o deleție în cromozomul 19.
.