Woman presents with new-onset conjunctival pigmentation

78-letnia kobieta przedstawiona do Lahey Hospital Cornea Service w celu oceny i leczenia nowej pigmentacji spojówki lewego oka.

Opisała pogorszenie widzenia lewego oka połączone z łagodną światłowstrętem. Nie miała bólu oka, zaczerwienienia, błysków, floaterów ani zmian widzenia w prawym oku.

Dziesięć miesięcy przed prezentacją pacjentka miała upadek mechaniczny z tępym urazem lewego oka. Według dokumentacji pozaszpitalnej pacjentki, bezpośrednio po urazie oka, jej widzenie było postrzeganiem światła w lewym oku z ciśnieniem wewnątrzgałkowym 49 mm Hg. Badanie wykazało pęcherzykowaty krwotok podspojówkowy, 1,5 mm warstwowy krwiak i złamanie dna lewego oczodołu. Podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe i niedowidzenie były leczone kroplami przeciwnadciśnieniowymi i cykloplegikami. Złamanie dna oczodołu nie wymagało naprawy chirurgicznej. W wywiadzie okulistycznym odnotowano również obustronne usunięcie zaćmy z implantacją IOL kilka lat wcześniej, tylne zmętnienie torebki oka lewego i tylne odłączenie ciała szklistego w obu oczach.

Her medical history included atrial fibrillation, chronic obstructive pulmonary disease, obstructive sleep apnea, obesity, breast cancer in remission, basal cell carcinoma of the nose, hypertension and hyperlipidemia. W wywiadzie stwierdzono 31 paczek papierosów rocznie. Leki obejmowały rivaroxaban, werapamil, wenlafaksynę, pravastatynę, omeprazol, metoprolol, lisinopril, furosemid, siarczan żelaza, węglan wapnia, albuterol, anastrozol i uzupełniający tlen z kaniuli nosowej w razie potrzeby.

Badanie

Podczas oceny w Lahey Clinic, 9 miesięcy po urazie oka, ostrość wzroku pacjenta wynosiła 20/30 w prawym oku i 20/40 w lewym. Ciśnienie wewnątrzgałkowe było prawidłowe. Prawa źrenica była okrągła i szybko reagowała na światło, bez wady aferentnej źrenicy, podczas gdy lewa tęczówka nie była obecna. Pola widzenia konfrontacyjne i motoryka były pełne. Badanie zewnętrzne powiek, rzęs i przydatków było bez zmian.

Badanie w lampie szczelinowej oka prawego było prawidłowe. Badanie w lampie szczelinowej oka lewego ujawniło 360° plamistą pigmentację spojówki, z ogniskowymi obszarami ciemniejszego pigmentu nadtwardówkowo, skroniowo i podtwardówkowo (Rycina 1). Spojówka pigmentowana była swobodnie ruchoma, bez pigmentacji twardówkowej i nadtwardówkowej, bez zgrubień i uwypukleń. Nie uwidoczniono żadnych naczyń doprowadzających. Lewa rogówka miała rozproszony pigment śródbłonkowy. Występowała całkowita anirydia lewego oka (rysunek 2) z 0,5 mm okrągłą brązową pozostałością tęczówki na godzinie 7 w środkowo-peryferyjnej komorze przedniej (rysunek 3). Kikut tęczówki został również zauważony w gonioskopii (Rysunek 4). W torebce kapsulowej znajdowała się dobrze wyśrodkowana tylnokomorowa IOL, z umiarkowaną opakeracją tylnej kapsuli i bez pseudofakodonezji.

Badanie dna oka prawego było prawidłowe, podczas gdy badanie oka lewego ujawniło grudkę białego amorficznego materiału zauważoną w dolnej jamie ciała szklistego (Rycina 5).

W celu dalszej oceny pigmentacji spojówki wykonano OCT przedniego odcinka oka. AS-OCT nie wykazała inwazji substantia propria ani widocznej blizny, ścieńczenia lub perforacji twardówki (Rycina 6).

Jakie jest Twoje rozpoznanie?

Patrz odpowiedź poniżej.

Pigmentacja spojówki

Jednostronna pigmentacja spojówki ma szerokie zróżnicowanie, obejmujące pierwotną lub wtórną nabytą melanozę, czerniaka spojówki, melanozę wrodzoną, znamię spojówki i melanozę związaną z cerą. Biorąc pod uwagę, że pigmentacja spojówki u tego pacjenta była pourazowa i nie była zauważona podczas wcześniejszych badań okulistycznych, melanoza wrodzona była mało prawdopodobna. U pacjentki nie występował czerniak skóry w wywiadzie osobistym lub rodzinnym, co sprawia, że podejrzenie czerniaka spojówki jest mniejsze, choć nadal możliwe. Karnacja pacjentki była jasna, a pigmentacja spojówki ciemna, co czyni melanozę związaną z karnacją również mniej prawdopodobną.

Szybko postępująca, nowo pojawiająca się pigmentacja spojówki zawęża diagnostykę różnicową do melanozy nabytej i barwnikowego nowotworu złośliwego. U naszego pacjenta, wtórna nabyta melanoza była uważana za bardziej prawdopodobną, biorąc pod uwagę, że początek był po urazie oka.

Postępowanie i leczenie

W celu zróżnicowania między nabytą melanozą a czerniakiem spojówki wykonano biopsję nacinającą mapy pigmentacji spojówki pacjenta. Badanie histopatologiczne ujawniło podnabłonkową pigmentację melaniny bez dowodów na atypową proliferację melanocytów lub inwazję na substantia propria (Rycina 7). Rozpoznano u niej pourazową wtórnie nabytą melanozę. Pacjentka była uważnie obserwowana przez Lahey Hospital Cornea Service za pomocą seryjnych zdjęć w celu monitorowania progresji, a dalsza interwencja chirurgiczna nie była konieczna.

Dyskusja

Pourazowa lub pooperacyjna melanoza spojówki była opisywana w literaturze, chociaż wiele z tych przypadków było związanych z perforującym urazem twardówki. W jednym przypadku po operacji zaćmy, u 66-letniej kobiety zauważono podwyższony obszar pigmentacji spojówki pokrywający się z obszarem szczytu tęczówki. Eksploracja chirurgiczna doprowadziła do identyfikacji rany twardówki górnej i naprawy pękniętej rany zaćmy, z patologią ujawniającą podnabłonkowe i znaczne propria akumulacje pigmentacji błony naczyniowej. W innym przypadku po urazie oka, u 83-letniego mężczyzny zauważono pigmentowany guzek spojówki otoczony rozproszoną pigmentacją, z wynikami histologicznymi zgodnymi z ekstruzją tęczówki. W trzecim przypadku odnotowano całkowitą anirydię i melanozę spojówki po tępym urazie oka. Dalsza eksploracja melanozy i torbielowatego guzka w przestrzeni podspojówkowej doprowadziła do identyfikacji dehiscencji globusa w połączeniu limbal-scleral.

W naszym pacjencie, tępy uraz oka spowodował całkowitą aniridię z przemieszczeniem tęczówki do jamy ciała szklistego. Uraz oka i przemieszczenie tęczówki mogły spowodować uwolnienie pigmentu do komory przedniej, chociaż nawarstwiający się hiphema w czasie urazu mógł utrudnić ocenę. Nie wiadomo, jak szybko uformowała się pigmentacja spojówki, biorąc pod uwagę pęcherzowy krwotok podspojówkowy bezpośrednio po urazie. Uraz twardówki nie był podejrzewany, ponieważ melanoza spojówki była ruchoma i nie było żadnych identyfikowalnych nieprawidłowości twardówki leżącej u jej podłoża podczas eksploracji chirurgicznej.

Aby zrozumieć mechanizm melanozy u naszego pacjenta, pomocne jest przejrzenie dwóch głównych dróg odpływu wodnistej humoru: trabecularnej i uveoscleral. W trabekularnej drodze odpływu, wodnisty humor opuszcza komorę przednią przez siatkówkę trabekularną, następnie przepływa przez kanały kolektora, kanał Schlemm’a, żyły episcleralne, przednie rzęskowe i żyły okulistyczne górne, a następnie do zatoki jamistej. W drodze naczyniówkowo-twardówkowej wodnisty płyn opuszcza mięsień rzęskowy i przepływa do przestrzeni nadtwardówkowej i nadpajęczynówkowej, a następnie przez nienaruszoną twardówkę wzdłuż naczyń i nerwów przeszywających, takich jak pętle nerwu Axenfelda. Biorąc pod uwagę, że nasz pacjent miał plamistą pigmentację spojówki skoncentrowaną kilka milimetrów za limbusem, sądzono, że pigment tęczówki podróżował wzdłuż drogi uveoscleral do spojówki wokół naczyń twardówkowych i pętli nerwu Axenfelda.

Podczas oceny melanozy spojówki należy brać pod uwagę pigmentację pourazową lub pooperacyjną. Zrozumienie dróg odpływu cieczy wodnistej jest ważne dla identyfikacji pochodzenia pigmentu spojówki. Pod spojówką może znajdować się makrootwór z nabłonkiem barwnikowym tęczówki, jak opisano we wcześniejszych opisach przypadków lub mikroperforacja z późniejszym rozprzestrzenianiem się pigmentu. Ponadto, może dojść do uwolnienia pigmentu z wnętrza oka, który wydostaje się przez maleńkie przestrzenie wokół nerwów twardówkowych i naczyń, jak u naszego pacjenta.

Na ostatniej wizycie kontrolnej, nasz pacjent miał łagodną światłowstręt dającą się opanować okularami przeciwsłonecznymi. Uważano, że opakeracja tylnej torebki w lewym oku pomaga zmniejszyć efektywną ilość światła wpadającego do oka pomimo jej aniridii. W przyszłości rozważymy wszczepienie implantu sztucznej tęczówki, jeśli jej światłowstręt będzie się pogarszał. W chwili obecnej objawy są łagodne i pacjentka woli nie poddawać się operacji. Jest monitorowana corocznie.

• Agarwalla I, et al. TNOA J Ophthalmic Sci Res. 2019;57(2):170-172.
• Basic and Clinical Science Course. Section 10: Glaucoma. American Academy of Ophthalmology. 2019-2020.
• Benson MT, et al. Br J Ophthalmol. 1990;doi:10.1136/bjo.74.4.251.
• Campinchi R, et al. Bull Soc Ophtalmol Fr. 1965;65(4):298-299.
• Merritt H, et al. Digit J Ophthalmol. 2014;doi:10.5693/djo.03.2013.12.002.
• Rebolleda G, et al. Arch Soc Esp Oftalmol. 2001;76(9):571-574.
• Smiddy WE, et al. Retina. 1987;7(1):38-40.
• Wanichwecharungruang B, et al. J Med Assoc Thai. 2003;86(2);183-190.
• Zoroquiain P, et al. Ecancermedicalscience. 2016;doi:10.3332/ecancer.2016.620.

• Więcej informacji:
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, i Naveen K. Rao, MD, można uzyskać w New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; strona internetowa: www.neec.com.
• Edited by Christine Benador-Shen, MD, and Malgorzata Dymerska Peterson, MD. Można się z nimi skontaktować w New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; strona internetowa: www.neec.com.