今回、抗NMDAR脳炎と診断された脳石化と発作の症例を詳細に解説した。 脳石灰化および痙攣はSWSに合併することが多い。 本症例の初発は，てんかんと両側石灰化の症状から，顔面に火炎状母斑がないことから，既報の非典型的SWSと診断された． しかし，精神遅滞，片麻痺・半身不随，脳萎縮などの古典的なSWSの特徴は本症例には認められず，SWSとは鑑別された． 本症例はTPO-Abが高値であることが判明した。 一般に，甲状腺抗体が陽性で発作を起こす患者には，橋本脳症（HE）を考慮することが多い． しかし、この抗体はHE患者に特異的なものではないため、HEの診断基準は除外診断にとどまっています。 抗甲状腺抗体は非特異的であり、抗 NMDAR 抗体のような他の自己免疫抗体と共存することがある。 当初は石灰化が発作の原因と考え、抗てんかん薬による治療を行い、症状は効果的にコントロールされました。
2度目の入院時に、抗NMDAR脳炎と診断されました。 抗NMDAR脳炎は、腫瘍随伴性と自己免疫介在性が同時にみられる自己免疫性脳炎である。 これらの疾患は、通常、免疫調節療法および/または関連腫瘍の除去に反応するが、再発することもある。 この症例では、最初に髄液で抗体陽性が確認された。 病気が進行するにつれ、再び抗体陽性の結果が得られた。 臨床的に回復した後、患者の血清および髄液中の抗体を追跡調査する必要があることが、研究により示唆されている。 我々は、疾患進行中の抗体価を追跡調査し、患者の抗体価は大きく変動していることを確認した。 しかし，血清・髄液の抗体価と再発や転帰との相関については，さらに大規模で確実な調査が必要である。
本症例は，著しい両側頭石化を伴うてんかんのため3回入院していた． 抗NMDAR脳炎と脳石灰化の併存はこれまで報告されていない。 文献検索により，CECではてんかんと頭蓋内石灰化が同時に起こる可能性があることがわかった。 CECに関する総説では，脳石灰化の82％が後方に位置することが明らかにされている． 残りの石灰化は，前頭部，側頭部，あるいは（少数例ではあるが）皮質下領域に存在していた． 本患者の側頭葉に存在する頭蓋内石灰化は比較的まれであった． さらに，脳石灰化の機序は完全には解明されていない． 葉酸の吸収不良，メトトレキサート治療，放射線治療などがCECに類似した脳石灰化を誘発する可能性があるが，いずれも本症例とは関係がない．
問診を重ねた結果、母親が、叔父や兄も経験した慢性下痢と幼少期の腹痛の症状を思い出したため、この患者をCECと診断した。 そこで，本症例がCDであることを明らかにするため，抗tTG抗体の検査を行ったが，陰性であった。 これまでの研究で、血清中の抗 tTG 抗体の検査は完全な感度（100％）および適度な特異性（96％）であることが示されている。 しかし、血清中の抗体が1回陰性であったからといって、患者の生涯にわたってCDの可能性を常に排除することはできない。 CECの3つの症状は必ずしも同時に出現するわけではなく、異なる年齢で出現することもあることは注目すべき点である . CECの非典型的な形態として、CDを伴わないてんかんと脳石灰化症がある 。 本症例は不完全型CECであると推測される． GFDの早期摂取はてんかん発作の予防・抑制効果が持続すること，GFDの非遵守は脳石灰化を進行させることが明らかにされている． ステロイドと抗痙攣薬の投与にもかかわらず、我々の患者は3回目の発作を起こした。 その後，さらに厳格なGFDを実施したところ，10ヶ月以上発作や下痢を起こさなくなった． このような症状の改善は、間接的にCDの存在を示唆していると思われます。 したがって，頭蓋内石灰化および抗 tTG 抗体を有する患者については，疾患評価のための経過観察が必要である． この症例では、さらに十二指腸内視鏡生検が必要であった。 同様に、CECも自己免疫疾患であり、様々な臓器系に様々な影響を及ぼす可能性がある。 このことは，自己免疫疾患と抗NMDAR脳炎の併発に関する過去の文献的報告と一致している． 本症例は複雑な病態であった。 我々は、抗NMDAR脳炎と両側側頭石灰化を併発した最初の症例報告をここに発表する。 また，頭蓋内石灰化との関連が疑われる初めての症例である． 抗NMDAR脳炎と頭蓋内石灰化との関連はまだ不明である． したがって，抗NMDAR脳炎と両側頭部石灰化との関連を明らかにするためには，さらなる長期間の患者追跡が必要である． 両側側頭部石灰化症は、NMDAR脳炎の非特異的な症状、または抗NMDAR脳炎と共存する疾患の症状である可能性がある
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