新規発症の結膜色素沈着を呈する女性

患者は9カ月前に左眼に鈍器外傷で機械落下を経験しました。

発行です。 2020年9月25日発行

78歳の女性が、左目の新しい結膜色素沈着の評価と管理のためにLahey病院角膜サービスに来院した。

彼女は軽い羞明を伴う左目の視力低下について述べている。

彼女は来院の9か月前に機械的な転倒で左眼に鈍的外傷を負った。 患者の外来記録では，眼球損傷直後は左眼に光覚があり，眼圧は49mmHgであった。 検査では、水疱性結膜下出血、1.5mmの層状低眼球、左眼窩底骨折が認められました。 眼圧上昇と眼底出血は眼科用降圧剤とサイクロプレジックスで治療した。 眼窩底骨折は外科的処置を必要としなかった。 眼歴は、数年前に両白内障の摘出と眼内レンズ挿入、左眼の後部被膜混濁、両眼の後部硝子体剥離が認められる。

病歴は心房細動、慢性閉塞性肺疾患、閉塞性睡眠時無呼吸症候群、肥満、寛解期の乳癌、鼻の基底細胞癌、高血圧、高脂血症などであった。 タバコの喫煙歴は31箱年であった。 服薬はリバーロキサバン，ベラパミル，ベンラファキシン，プラバスタチン，オメプラゾール，メトプロロール，リシノプリル，フロセミド，硫酸第一鉄，炭酸カルシウム，アルブテロール，アナストロゾール，必要に応じて経鼻カニューレ酸素補充である。 左目の細隙灯写真で、斑点状の結膜色素沈着と虹彩全脱落（a）、下側および下側頭斑点状の結膜色素沈着（b）、上側頭結膜色素沈着（c）
Source.All Rights Reserved: Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, and Naveen K. Rao, MD

Examination

眼外傷から9ヶ月後にLahey Clinicで評価したところ、患者の視力は右目20/30、左目20/40であった。 眼圧は正常であった。 右の瞳孔は丸く，光に対して活発に反応し，求心性瞳孔欠損はなかったが，左の虹彩はなかった。 対向視野と運動性は完全であった。 瞼、睫毛、付属器官の外見的検査は異常がなかった。 左眼の細隙灯写真。逆光で虹彩の全脱落が確認できる。 左眼の細隙灯写真で、前房中央の7時位置に虹彩の残骸を示す。

右眼の細隙灯検査は正常であった。 左眼の細隙灯検査では，360°に斑点状の結膜色素沈着があり，上側，側方，下側に局所的に色素が濃くなる領域があった(図1)。 色素性結膜は自由に動くことができ、強膜や上強膜の色素沈着や肥厚・隆起はなかった。 送り出し血管は見られなかった。 左角膜は内皮性色素が散在していた。 左眼は完全な無虹彩で（図2）、前眼部中央の7時方向に0.5mmの円形の虹彩遺残があった（図3）。 虹彩切片はゴニオスコピーでも確認された（図4）。 後房の眼内レンズは被嚢袋の中にしっかりと入っており、被嚢の後方には中程度の混濁があり、偽ファコイドネスも認められませんでした。

右眼の眼底検査は正常でしたが、左眼の検査では、下硝子体腔に白い非晶質の塊が認められました（図5）

結膜の色素沈着をさらに評価するために前眼部OCTが実施されました。 AS-OCTでは，固有床への浸潤はなく，下にある強膜の明らかな瘢痕化，菲薄化，穿孔は認められなかった（図6）

あなたの診断は？

以下の回答を参照してください。

結膜色素沈着

一側の結膜色素沈着は、原発性または続発性の後天性黒色症、結膜メラノーマ、先天性黒色症、結膜母斑、顔色関連黒色症など幅広い鑑別を必要とします。 この患者の結膜色素沈着は外傷後であり、過去の眼科検診で指摘されていないことから、先天性黒色症は考えにくいと思われた。 この患者には皮膚黒色腫の個人歴や家族歴はなく、結膜黒色腫の疑いは低いが、可能性はある。

急速に進行する結膜色素沈着は、後天性メラノーシスと色素性悪性新生物の鑑別に絞られる。

治療と管理

後天性黒色症と結膜メラノーマを区別するため，患者の結膜色素沈着に対して切開地図生検を施行した． 病理組織学的に上皮下メラニン色素沈着が認められ，非定型メラノサイト増殖や固有層への浸潤は認めなかった（図7）。 外傷後の二次性後天性黒色症と診断した。

考察

外傷後または術後の結膜黒皮症は文献で報告されているが、これらの症例の多くは穿孔性強膜損傷に関連していた。 白内障術後の1例では、66歳の女性が、虹彩の突出した領域の上に結膜の色素沈着の隆起を指摘された。 外科的手術により、上強膜裂傷が確認され、白内障創の破裂が修復され、病理学的にブドウ膜色素の上皮下および実質固有層の集積が確認された。 眼外傷後の別の症例では、83歳男性にびまん性色素沈着に囲まれた結膜色素性結節が認められ、組織学的所見は虹彩脱出症に一致していた。 3例目では，鈍的眼外傷後に全無色症と結膜メラノーシスを認めた。 4433>

本症例では，鈍的眼外傷により，虹彩の硝子体腔内への転位を伴う全無虹彩症が生じた． 眼外傷と虹彩の脱臼により、前房内に色素が放出された可能性があるが、受傷時に層状の低眼球があったため、評価は困難であったかもしれない。 受傷直後の水疱性結膜下出血から、結膜の色素沈着がどの程度で形成されたかは不明である。

本患者の色素沈着のメカニズムを理解するためには、房水の2つの主要な流出経路である海綿体およびブドウ膜を確認することが有用である。 海綿体流出経路では，房水は前房から海綿体網状組織を経て，集水路，シュレム管，上強膜静脈，前毛様体静脈，上眼静脈に流れ，海綿静脈洞に至る。 ぶどう膜強膜経路では、房水は毛様体筋を抜けて毛様体上腔、脈絡膜上腔に流れ、さらにAxenfeld神経ループなどの貫通血管や神経に沿って無傷の強膜に流れます。 本症例では、辺縁から数ミリ後方に斑点状の結膜色素沈着が集中していたことから、虹彩色素がぶどう膜強膜経路を通り、強膜血管やAxenfeld神経ループを回って結膜に移動していると考えられた

結膜メラノーシスの評価では、外傷後または術後の色素沈着を考慮する必要がある。 房水の流出経路を理解することは、結膜色素の起源を特定するために重要である。 過去の症例報告にあるように、結膜下に虹彩色素上皮を有するマクロホールや、その後色素が拡散したマイクロ穿孔が存在する可能性がある。 さらに、我々の患者のように、強膜の神経や血管の周りの小さな空間を介して、眼球内から色素が放出されることもある。 左眼の後嚢の混濁は，無虹彩にもかかわらず，眼に入る光の有効量を減少させるのに役立つと考えられた。 今後、羞明が悪化した場合には、人工虹彩の移植を検討する予定である。 現時点では症状が軽いため、手術を希望していない。 彼女は毎年モニターしています。

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• 詳細については：
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, and Naveen K. Rao, MDは、ニュー イングランド アイ センター、タフツ大学 医学部、800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; ウェブサイト：www.neec.com.
• Edited by Christine Benador-Shen, MD, and Malgorzata Dymerska Peterson, MD. 彼らは、タフツ大学医学部ニューイングランド・アイ・センター、800 Washington St.に連絡してください。 Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.

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