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好酸球(イーオーシンオフィル)は、血液中を循環している白血球の一種で、免疫系に正常に存在するものです。 アレルギーや感染症が引き金となり、好酸球は数を増やし活性化します。 短期的には、この反応は病原体を体外に排出するために重要かつ有効である。 消化管の一部を含む全身の特定の組織や臓器は、好酸球に慣れている。 しかし、好酸球が通常発生しない部位に継続的に存在することで、慢性的な炎症が生じ、疾患状態となることがあります。
近年、好酸球性胃腸症(EGID)と呼ばれる原因不明のまれな疾患が、小児および成人において頻繁に診断されるようになっています。 EGIDは、他の原因(感染症、アレルギーなど)を認めない好酸球の数が通常より多いことによる消化管の慢性炎症が特徴です。
医師は、好酸球が集積する体の組織に応じて疾患を分類しています。 この疾患は、それぞれのタイプでモニタリングが必要です。 3377>
- 好酸球性食道炎(EoE)はEGIDの中でも最も一般的な疾患で、通常は好酸球が存在しない食道内に大量の好酸球が認められます。 食道は、食物を口から胃に運ぶ管です。
- 好酸球性胃腸炎(EG)は、胃および/または小腸を侵す疾患です。
- 好酸球性大腸炎(EC)は、この疾患の最も稀な型であり、大腸に好酸球が大量に発生することを示します。
EGID はあらゆる年齢や民族的背景を持つ人に発症しますが、性別や遺伝的要因が関係していると思われます。 EoE患者の75%は男性で、70-80%は喘息、湿疹、季節性および/または食物アレルギーなどのアレルギー性疾患を合併していることが研究により分かっています。 3377>
症状/診断
好酸球性食道炎(EoE)では、症状は人によって異なり、固形物(肉、米、パンなどの乾燥食品)の嚥下困難、食後の食塊感、嘔吐、逆流、腹痛、胸痛などが認められます。 より微妙な症状としては、ゆっくり食べる、過剰に噛む、一口分の食べ物を飲み込みやすくするために食事中に水やその他の水分を摂取する、などがあります。
EGの症状はさらに非特異的ですが、下痢、むくみ(浮腫)、または鉄欠乏性貧血が含まれることがあります。 EoEの症状は胃食道逆流症(GERD)など他の有名なGI疾患と似ており、EGおよびECの症状はクローン病、潰瘍性大腸炎、セリアック病と似ているため、残念ながらEGIDの多くの患者は適切な診断を受けずに何年も過ごすことができます。 EGIDは比較的新しい疾患で、一般的な認知度も低く、診断も一筋縄ではいかないことがあります。 EGIDの診断には、現在のところ、内視鏡検査や大腸内視鏡検査による生検が唯一の方法となっています。 内視鏡検査では、医師が口から光と先端に小さなカメラの付いた柔軟なチューブ(内視鏡)を挿入し、食道、胃、小腸の最初の部分を調べます。 大腸内視鏡検査では、医師が肛門から挿入する長くて柔らかい管(大腸内視鏡)を使って大腸の内部を観察します。 生検では、医師が高倍率の顕微鏡で検査するために小さな組織片を採取します。 生検サンプルを確認する病理学者は、EGIDの特徴的な特徴を調べますが、好酸球の数も数えます。
治療
治療は、影響を受ける消化器系の部位によって異なりますが、一般的には消化器専門医による包括的な診察の後、薬物療法や食事療法が行われます。 管理栄養士やアレルギー専門医(アレルギーをお持ちの方)の意見を参考にするとよいでしょう。 治療の目標は、症状を軽減するだけでなく、組織学的な改善、つまり患部組織内の好酸球の量の減少、理想的には除去を実証することです。
Dietary Therapy
Dietary Therapyは、主要な治療法のひとつです。 これらは、以前にアレルギー型と診断されたことがあってもなくても効果があります。
直感的ではありませんが、検査を受け、検査に基づいて食品を除去する(標的除去という)よりも、最も一般的な食物アレルゲンを除去する方がより効果的です。 その主な理由は、使用される検査は即時型のアレルギー反応を特定するために設計されていますが、EGIDの症状は、誘因に長期間さらされることによって引き起こされるからです。
食事療法にはさまざまな選択肢があります。 最も一般的なアレルゲンとなるのは、乳製品、小麦、卵、大豆、ピーナッツ/ナッツ、魚/貝類の6つの食品カテゴリーである。
以前の推奨では、6つの食品グループすべてを取り除き、食事療法が有効であれば(生検レビュー後)段階的に食品を取り戻していたが、少ない食品から始めることが十分かつより持続可能かもしれないという証拠が示されている。 ただし、効果があるかどうかを知るためには、通常8週間とかなり長い期間、食品を除去する必要があることに注意が必要です。 最初の介入として、乳製品や小麦など、単一の食品群を除去するセットもあります。 もう一つの方法は、2-4-6ステップアップ除去食と呼ばれています。 ステップアップ療法では、最もアレルギーの強い2つの食品(乳製品と小麦)を除去し、それでも不十分な場合は、最もアレルギーの強い4つの食品(乳製品、小麦、卵、大豆)を除去し、それでも緩和されない場合は、6つすべてを除去することにしています。
除去の仕方に完璧はないが、食物除去の試行とそれに続く内視鏡検査や生検は必須である。
最も有効な食事法は、無傷のタンパク質を含まない専用のバランスミルクを飲むだけのエレメンタル・ダイエットである。 この方法は、食べ物を食べる代わりにアミノ酸配合の栄養を摂取することになるため、制限が多く、実行するのが困難である。 また、ほとんどの人が粉ミルクの味を好まないため、ほとんどの人が栄養チューブを必要とする。 また、非常に高価なものです。
食事療法は、薬を使わないで効果的な治療ができる可能性があるため、魅力的かもしれませんが、EGIDの患者さんには、手頃な価格や費用などの重要な要因があります。 医師は、栄養不良を引き起こす可能性があるため、上記の6つの食品群以上の食品を排除することは推奨していません。
カナダの栄養士によるカウンセリングは、継続的なアドバイスを必要とする人にとって、すぐに大きな負担となる。 この病気の患者数が増え続ける中、患者が十分な栄養を摂取できるように、公的資金による栄養士サポートへのアクセス問題に取り組むことが重要になります。 また、各州政府は、成分栄養剤などの医療用医薬品をすべて公費負担するための資格基準を再考する必要がある。 例えば、オンタリオ州に住む人々は、固形食にある程度耐えられる場合は、この保険の適用を受けることができません。 現時点では、小児に対する承認はありません。 治療は、1日2回1錠を服用し、舌の上にのせた後、口の中の天井に押しつけ、ゆっくりと溶かします。 この投与方法により、薬が食道の局所に作用し、好酸球の量を減らすことができます。 ジョルベザ®が承認される以前は、多くの医師がEoEの治療のために、他の飲み薬(局所)であるコルチコステロイドを処方していました。 特に小児では、まだこれらの薬を服用している人がいるかもしれません。 これらの薬にはフルチカゾン(フロベント®)やブデソニド(パルミコート®)が含まれます。 フローベントは定量噴霧式吸入器を使って、口の中で薬を膨らませ、飲み込むことによって投与します。 パルミコート®を使用する場合は、薬剤師が調合してくれますが、そうでない場合は自宅で調合することができます。 通常、密閉された小さな容器(アンプル)を開けて、スレンダ®などの砂糖代替品を複数包混ぜて飲み込みます。 Splenda®の代替品としては、リンゴソース、ハチミツ、メープルシロップなどの食品によく含まれる低アレルギー性の栄養補助食品、Neocate® Nutraなどが有用であることが実証されています。
口内炎は飲み込み型コルチコステロイドによく見られる副作用なので、服用後は口をゆすいで唾を吐くのが一番です。 薬の効果を最大限に発揮させるためには、薬を飲んだ後、少なくとも30分は飲食をしないことが大切です。
EoEの患者さんには、オメプラゾール(Losec®)、ランソプラゾール(Prevacid®)、パントプラゾールナトリウム(Pantoloc®)、エソメプラゾール(Nexium®)、ラベプラゾール(Pariet®)、パントプラゾールマグネシウム(Tecta®)およびデクスランソプラゾール(Dexilant®)などのプロトンポンプ阻害剤(PPI)も有効な場合があります。 以前は、医師はPPIが効くということは、EoEではなく胃食道逆流症(GERD)の結果であると考え、EoEと診断されないようにするためにPPIを使用していました。 しかし、新たな研究により、PPIがEoEを治療する可能性があることが示されました。 これには、PPIによる抗炎症作用や、GERDとEoEの両方を持つ人の食道損傷の軽減など、複数のメカニズムが考えられます。
これまであまり研究されてこなかった他の薬剤、例えば抗ヒスタミン剤(例.
食事療法や薬物療法によって病気をコントロールすることができても、治療を中止すると症状が再発することが多いことに注意することが重要です。
今後の展望
EGIDの患者さんには、消化管が特定の治療にどのように反応しているかを評価するために内視鏡検査を追加する可能性を含め、継続的なケアが必要です。 EGIDが未治療の場合、栄養失調、成長不良、貧血を引き起こす可能性があります。 人によっては、食道に狭窄が生じ、嚥下障害や窒息の原因となり、EoEを合併することがあります。 狭窄が起こるまでにどれくらいの期間が必要かはわかっていませんが、一般的には、炎症をコントロールできない状態が何年も続くと、徐々に狭窄が起こります。 狭窄があり、有効な治療(通常、薬物療法)を受けている場合は、食道拡張術(バルーンやダイレーターによる伸展術)の適応となることがあります。 食道拡張は炎症の根本的な治療ではなく、症状の軽減と食物詰まりのリスクの軽減に役立つということを念頭に置いておくことが大切です。 いくつかの生物学的製剤は、今後2、3年のうちに結果が出ると予想される活発な臨床試験が進行中である。 デュピルマブ(Dupixent™)は、現在、特定のアレルギー疾患の治療に使用されているモノクローナル抗体(生物学的製剤)である。 初期の研究では、これがEGIDの治療オプションとなる可能性があることが示されています。 3377>
長期的な予後は不明であり、治療法を見つけるためには、十分な研究を行うなど、多くの課題があります。 プライマリーケアーのレベルではまだ一般的ではないこの疾患に対する認識を高め、個人がタイムリーに診断されるようにする必要があります。 診断がついたら、すべての消化器内科医がこの疾患を管理する能力を持つべきであり、小児および成人の診断・治療アルゴリズムに関するカナダの指導と勧告は大きな利益をもたらすであろう
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