I tumori tenosinoviali a cellule giganti sono di solito lesioni benigne che nascono dalla guaina del tendine. Non è chiaro se queste lesioni rappresentino neoplasie o semplicemente masse reattive. All’imaging, queste lesioni sono comunemente dimostrate come noduli localizzati, solitari, dei tessuti molli sottocutanei, con basso segnale T1 e T2 e moderato miglioramento.
Terminologia
Il tumore a cellule giganti tenosinoviale è il termine usato nell’ultima (2013) classificazione dell’Organizzazione Mondiale della Sanità 10,11. Sono stati precedentemente conosciuti come tumori a cellule giganti della guaina tendinea (GCTTS), tumore villonodulare pigmentato della guaina tendinea (PVNTS), tumore villonodulare extra-articolare della guaina tendinea o sinovite nodulare localizzata o focale 11.
Epidemiologia
Tipicamente, si presentano dalla terza alla quinta decade e hanno una leggera predilezione femminile con un rapporto F:M di 1,5-2,1:1 4. Sono la seconda massa più comune dei tessuti molli della mano e del polso.
Presentazione clinica
Clinicamente queste masse si presentano generalmente nella mano (sebbene si trovino anche altrove) come gonfiore localizzato con o senza dolore. Sono a crescita lenta.
Patologia
I tumori a cellule giganti tenosinoviali possono causare erosione da pressione dell’osso adiacente, o raramente possono invadere l’osso simulando una lesione intraossea 8.
Apparenza macroscopica
I tumori a cellule giganti tenosinoviali sono stati divisi macroscopicamente in forme localizzate o diffuse e appaiono come masse gommose multinodulari che sono ben circoscritte. Hanno una capsula fibrosa avvolgente, e la superficie sezionata del campione è variamente colorata a seconda delle proporzioni relative di tessuto fibroso, emosiderina e cellule schiumose pigmentate 2.
Estologia
Il tumore è istologicamente identico alla sinovite villonodulare pigmentata (PVNS) ed è composto da fibroblasti e cellule giganti multinucleate, istiociti schiumosi e cellule infiammatorie su una matrice fibrosa di fondo 1,2.
Caratteristiche radiografiche
Radiografia piana
Poiché queste masse nascono dai tendini, comunemente della mano, possono causare erosioni da pressione sull’osso sottostante nel 10-20% dei casi. Più comunemente queste masse nascono dai tendini palmare. La massa stessa ha una densità di tessuto molle. La reazione periostale e la calcificazione non sono comuni 4,5.
Ultrasuoni
L’ecografia è utile perché permette non solo la caratterizzazione della lesione ma è anche in grado di dimostrare il rapporto con il tendine adiacente. Nella scansione dinamica, c’è un movimento libero del tendine all’interno della lesione. Tipicamente appaiono come:
- associato alla superficie volare delle dita
- non si muove con la flessione o l’estensione dei tendini adiacenti
- di solito omogeneamente ipoecoico, anche se una certa eterogeneità può essere vista in una minoranza di casi 1
- la maggior parte avrà una certa vascolarizzazione interna
MRI
Non sorprende che, data la somiglianza istologica con il PVNS, i tumori a cellule giganti delle guaine tendinee condividano anche lo stesso risultato alla MRI, principalmente a causa dell’accumulo di emosiderina.
Caratteristiche del segnale
- T1: basso segnale
- T2: basso segnale
- T1 C+ (Gd): spesso mostrano un moderato enhancement 6
- GE: basso e può mostrare fioritura
Trattamento e prognosi
I tumori a cellule giganti tenosinoviali sono di solito benigni e l’escissione chirurgica locale di solito è sufficiente, con una recidiva locale (vista nel 10-20% dei casi) che richiede un intervento chirurgico più esteso con o senza radioterapia non comune 1. Possono verificarsi tumori a cellule giganti tenosinoviali localmente aggressivi e maligni 11. Possono verificarsi metastasi, più comunemente ai linfonodi e al polmone 4.
Diagnosi differenziale
Le considerazioni differenziali generali di imaging includono:
- cisti gangliare
- componente cistica
- aderente alla capsula articolare sottostante o alla guaina tendinea 7
- se precedentemente rotto può apparire simile 1
- sinovite villonodulare pigmentata (PVNS)
- istologicamente identica
- involge le articolazioni più grandi
- tumore desmoide
- fibroma della guaina tendinea
- caratteristiche di imaging sovrapponibili
- nessun artefatto di suscettibilità su sequenze di eco gradiente
- diagnosi istologica spesso necessaria 11
- fibrosarcoma
- noduli di artrite reumatoide
Se nella mano considerare:
- glomangioma: ha un alto segnale T2 su MRI