Tronco Arterioso

Che cos’è?

Quando una persona ha una sola grande arteria invece di due separate per portare il sangue ai polmoni e al corpo.

In un cuore normale, il sangue segue questo ciclo: corpo-cuore-polmoni-cuore-corpo. Quando una persona ha un tronco arterioso, il sangue che lascia il cuore non segue questo percorso. Ha un solo vaso, invece di due separati per i polmoni e il corpo. Con una sola arteria, non c’è un percorso specifico per i polmoni per l’ossigeno prima di tornare al cuore per fornire ossigeno al corpo.

Più informazioni per i genitori di bambini con tronco arterioso

Può essere riparato?

L’intervento chirurgico è necessario per chiudere il difetto del setto ventricolare e separare il flusso di sangue al corpo da quello ai polmoni. Questo viene fatto di solito all’inizio dell’infanzia per evitare che l’alta pressione sanguigna danneggi le arterie polmonari. Un cerotto viene usato per chiudere il difetto ventricolare. Le arterie polmonari vengono poi scollegate dal singolo grande vaso (il tronco) e un tubo (un condotto o tunnel) viene posizionato dal ventricolo destro alle arterie polmonari. Questo è talvolta chiamato una riparazione Rastelli.

Il mio bambino avrà bisogno di altri interventi?

Il condotto che collega il ventricolo destro al condotto dell’arteria polmonare può restringersi e bloccarsi (stenosi) nel tempo, o il bambino può superare il condotto. Può essere necessario sostituirlo di tanto in tanto. I tempi della sostituzione variano. Anche le arterie polmonari periferiche possono restringersi e richiedere un trattamento. A volte i condotti e i restringimenti delle arterie polmonari periferiche possono essere dilatati utilizzando un catetere con punta a palloncino o uno stent espandibile nel laboratorio di cateterismo cardiaco. Questa procedura può aiutare a prolungare il tempo tra un’operazione e l’altra per il cambio del condotto. A volte è necessario un intervento chirurgico per allargare l’area ristretta. Il cardiologo di suo figlio discuterà se sia meglio una procedura con palloncino/stent o un intervento chirurgico.

La valvola aortica è in realtà la grande valvola troncale del singolo vaso, che è sorta sopra il difetto del setto ventricolare prima della riparazione chirurgica. Questa valvola a volte perde nel tempo e può essere necessario sostituirla.

Di quale cura continua avrà bisogno mio figlio?

I bambini con il tronco arterioso hanno bisogno di un regolare follow-up con un cardiologo pediatrico e possono aver bisogno di prendere medicine dopo l’intervento. Il cardiologo di tuo figlio valuterà con una varietà di test tra cui elettrocardiogrammi ed ecocardiogrammi per determinare quando un’altra procedura come il cateterismo cardiaco può essere necessaria.

Quali attività potrà fare mio figlio?

Se l’ostruzione della valvola e le perdite sono lievi e i test mostrano una buona funzione cardiaca e nessun ritmo cardiaco anomalo, tuo figlio può solitamente partecipare ad alcuni sport. Il suo cardiologo può raccomandare di evitare alcuni sport competitivi intensi. Chiedete al cardiologo di vostro figlio quali attività sono appropriate.

Come prevenire l’endocardite?

Per i pazienti con tronco arterioso non corretto o parzialmente corretto, gli antibiotici sono raccomandati prima di alcune procedure dentistiche per prevenire l’endocardite. Vedi la sezione sull’endocardite per maggiori informazioni.

Foglio identificativo del difetto cardiaco congeniale

Più informazioni per gli adulti con tronco arterioso

Cosa lo causa?

Alcuni pazienti con il tronco arterioso hanno una condizione chiamata sindrome di DiGeorge, tuttavia una causa genetica conosciuta si trova solo in una minoranza di pazienti.

Come influenza il cuore?

Il sangue che lascia il cuore può andare al cuore o ai polmoni. All’inizio della vita questo si traduce in un bel po’ di sangue in più che va ai polmoni, il che fa lavorare il cuore molto duramente. Nel corso del tempo il flusso di sangue extra danneggia i vasi sanguigni nei polmoni, con conseguente ipertensione polmonare. Quando questo accade (spesso prima di un anno di vita) il paziente diventa blu, e spesso è troppo tardi per fare un intervento chirurgico di successo. La valvola che porta al vaso sanguigno principale può avere un blocco o una perdita, che può anche far lavorare di più il cuore.

Come mi colpisce il tronco arterioso?

Il tronco arterioso causa sintomi di insufficienza cardiaca all’inizio della vita. Se non viene riparato, si verifica una grave ipertensione polmonare. Se, come quasi tutti gli adulti con questa condizione, avete subito un intervento chirurgico, i problemi più importanti sono legati alla connessione artificiale tra il cuore e i polmoni (valvola polmonare e condotto) e se la valvola troncale (la valvola tra il ventricolo sinistro e il corpo dopo l’intervento) ha una quantità significativa di perdite. Se la valvola polmonare ha una perdita significativa o un blocco, si potrebbero sviluppare dei sintomi (tra cui intolleranza all’esercizio fisico e problemi di ritmo cardiaco).

Se il mio difetto è stato riparato nell’infanzia, cosa posso aspettarmi?

Quasi tutti gli adulti con tronco arterioso sono stati operati nell’infanzia. L’intervento chirurgico è necessario per chiudere il difetto del setto ventricolare e separare il flusso di sangue al corpo dal flusso di sangue ai polmoni. Questo è generalmente fatto all’inizio dell’infanzia per evitare che l’alta pressione sanguigna danneggi le arterie dei polmoni. Un cerotto viene usato per chiudere il difetto ventricolare. Le arterie polmonari vengono poi scollegate dal singolo grande vaso e un tubo (un condotto con una valvola) viene posizionato dal ventricolo destro a queste arterie polmonari. Questo è talvolta chiamato una riparazione Rastelli.

Il condotto e la valvola dovranno essere sostituiti almeno due o tre volte durante l’infanzia e potrebbero anche dover essere sostituiti in età adulta. Ci sono nuove procedure basate su cateteri che possono consentire la sostituzione della valvola polmonare senza intervento chirurgico. In un numero minore di pazienti la valvola troncale può anche aver bisogno di essere riparata o sostituita chirurgicamente.

Problemi che potresti avere

Funzione cardiaca

Nel lungo periodo dopo l’operazione, la capacità del muscolo cardiaco di contrarsi può diminuire. Potresti aver bisogno di farmaci tra cui diuretici, agenti per aiutare il cuore a pompare meglio e farmaci per controllare la pressione sanguigna.

Disturbi del ritmo cardiaco

I pazienti con tronco arterioso riparato hanno un rischio maggiore di disturbi del ritmo cardiaco chiamati aritmie. Queste possono provenire dagli atri (le due camere superiori del cuore) o dai ventricoli (le due camere inferiori). A volte possono causare vertigini o svenimenti. Possono essere necessari dei farmaci per controllarli. In rari casi, può essere necessaria una procedura nel laboratorio di cateterizzazione cardiaca o in sala operatoria per eliminare queste aritmie e controllare i sintomi. Vedere la sezione Aritmie per maggiori informazioni.

Alta pressione sanguigna nei polmoni (ipertensione polmonare)

A volte, anche quando il difetto viene riparato precocemente, l’ipertensione polmonare peggiora progressivamente. I pazienti possono sperimentare mancanza di respiro, diminuzione della resistenza all’esercizio fisico e talvolta mal di testa e vertigini.

Vedi la sezione Ipertensione polmonare per ulteriori informazioni.

Cura in corso

Di cosa avrò bisogno in futuro?

I pazienti con tronco arterioso hanno bisogno di un regolare follow-up con un cardiologo con una formazione specifica in malattie cardiache congenite dell’adulto. Potrebbe essere necessario prendere medicine dopo l’operazione per aiutare il cuore a pompare meglio. Dovresti anche consultare un cardiologo esperto nella cura degli adulti con malattie cardiache congenite se stai subendo qualsiasi tipo di chirurgia non cardiaca o procedura invasiva.

Seguito medico

Il tuo cardiologo ti monitorerà con una varietà di test. Questi includono elettrocardiogrammi, monitor Holter, test da sforzo e ecocardiogrammi per determinare quando un’altra procedura come il cateterismo cardiaco può essere necessaria.

Restrizioni di attività

Se hai una funzione cardiaca ridotta o disturbi del ritmo, potrebbe essere necessario limitare la tua attività. Se l’ostruzione e le perdite della valvola sono lievi e i test mostrano una buona funzione cardiaca e nessun ritmo cardiaco anormale, di solito si può partecipare ad alcuni sport. Il suo cardiologo può raccomandare di evitare alcuni sport competitivi intensi. Chiedi al tuo cardiologo quali attività sono appropriate.

Prevenzione dell’endocardite

Le persone che hanno il tronco arterioso richiedono la profilassi dell’endocardite. Vedere la sezione sull’endocardite per maggiori informazioni.

Gravidanza

Le donne con tronco arterioso riparato possono gestire bene la gravidanza. Tuttavia, alcune che hanno problemi significativi con la loro valvola polmonare o troncale o hanno una significativa ipertensione polmonare possono essere a rischio molto più alto. Vedere la sezione Gravidanza per maggiori informazioni. Queste donne dovrebbero essere seguite in centri con servizi ostetrici ad alto rischio ed esperti in cardiopatie congenite adulte.

Avrò bisogno di altri interventi chirurgici?

Sostituzione del condotto

Il condotto che collega il ventricolo destro al condotto dell’arteria polmonare può ostruirsi (stenosi) nel tempo e può aver bisogno di essere sostituito (vedi sopra). I tempi della sostituzione variano. Anche le arterie polmonari periferiche possono restringersi e richiedere un trattamento.

A volte i condotti e le ostruzioni dell’arteria polmonare periferica possono essere dilatati utilizzando un catetere con punta a palloncino o uno stent espandibile nel laboratorio di cateterismo cardiaco. Questa procedura può aiutare a prolungare il tempo tra un cambio di condotto e l’altro. A volte è necessario un intervento chirurgico per allargare l’area ristretta. Il tuo cardiologo deciderà se per te è meglio una procedura con palloncino/stent o un intervento chirurgico.

Sostituzione della valvola aortica/tronco

La valvola aortica funzionale è in realtà la grande valvola troncale del vaso singolo, che è sorta sopra il difetto del setto ventricolare prima della riparazione chirurgica. Questa valvola a volte perde nel tempo e può essere necessario sostituirla.