Abstract
Il pene inconcludente si riferisce a una costellazione di condizioni che fanno apparire il pene minuscolo e piccolo. Questo potrebbe essere secondario al fusto corto del pene, spesso definito come micropene. Ma più comunemente, questo aspetto poco appariscente è secondario ad altre cause che vanno da condizioni congenite come le fasce penoscrotali o il megaprepuzio, condizioni di sviluppo come l’adiposità prepubica che fa sporgere il pene, e cause iatrogene come il pene intrappolato dopo aderenze secondarie alla circoncisione. In questo articolo, ci proponiamo di definire queste entità e fornire le loro descrizioni e poi di descrivere la loro gestione, compresa la correzione chirurgica.
1. INTRODUZIONE
Il termine “pene poco appariscente” è stato usato per la prima volta in letteratura da Bergeson et al. nel 1993. Questo termine comprende tutte le condizioni descritte da Maizels et al. nel loro articolo seminale che proponeva un sistema di classificazione del pene incospicuo e le definiva nei termini che usiamo ancora oggi. Secondo questa classificazione, il motivo del pene poco appariscente potrebbe essere un’asta peniena corta, cioè un micropene, o più comunemente dovuto ad anomalie delle strutture investenti. Quest’ultimo gruppo è ulteriormente suddiviso in pene sepolto, pene palmato e pene intrappolato. Lo scopo principale di questo articolo è quello di descrivere queste entità e discutere il loro trattamento.
Un pene poco appariscente potrebbe essere una fonte di costante preoccupazione sia per i genitori che per i bambini. I giovani ragazzi potrebbero avere la paura di essere scoperti e presi in giro dai compagni di classe, e questo potrebbe anche portare a depressione e ansia. I genitori potrebbero preoccuparsi della futura funzione sessuale e riproduttiva. Quindi, questa condizione si traduce comunemente in consultazione aiuto medico. È importante che i pediatri fornitori di cure primarie abbiano un’adeguata conoscenza di queste condizioni in modo da poter rassicurare i genitori o indirizzarli alla valutazione chirurgica.
2. CONSIDERAZIONI ANATOMICHE
La sospensione del pene e gli attacchi della sua pelle e fascia sottocutanea sono ben descritti in letteratura. La fascia superficiale di Scarpa copre la parete addominale anteriore ed è continua con la fascia superficiale del pene e dello scroto fino ai genitali esterni chiamata fascia di Dartos. Questa fascia superficiale si estende nella pelle prepuziale e si fissa alla base del glande del pene nel solco coronale. A livello della sinfisi pubica, c’è del grasso che sovrasta la fascia di Scarpas che a sua volta è relativamente aderente alla fascia più profonda. La fascia di Dartos sovrasta la fascia di Buck ed è debolmente attaccata ad essa. Il grasso è quasi assente tra la fascia dartos e la pelle del pene. L’asta del pene è sospesa da legamenti sospensori che si estendono dall’aspetto inferiore dell’arco pubico alla base del pene nell’aspetto dorsale. Nell’aspetto ventrale, la fascia superficiale del pene insieme alla pelle forma un angolo penoscrotale ben definito al di sotto del quale la fascia dartos inizia ad essere incorporata con più fibre muscolari lisce ed è strettamente aderente alla pelle della parete scrotale.
Questa impostazione anatomica si presta a possibili problemi che possono quindi far apparire il pene come diminutivo e costituisce la base della classificazione di Maizel. Un eccesso di grasso sovrapubico, che normalmente si ferma alla base del pene, potrebbe estendere e allungare la pelle del pene, obliterando così la giunzione penopubica e facendo apparire il pene più corto, nascondendo parte dell’asta del pene. D’altra parte, se la fascia superficiale aderente alla fascia più profonda è più lassa normale alla base del pene, questo fa apparire la pelle del pene ridondante e sovrastante il pene seppellendo così il pene. Il pene palmato è il risultato di una definizione impropria dell’angolo penoscrotale nel dorso del pene, con conseguente aspetto del pene corto. Il megaprepuzio congenito è una condizione in cui la pelle infraprepuziale è sollevata dai suoi attacchi alla fascia profonda a causa di un tessuto prepuziale straordinariamente voluminoso. Quindi, è molto importante identificare accuratamente il problema anatomico per trattarlo con successo.
3. PENE SEPOLTO
Il pene sepolto, come definito da Maizels et al. Ciò potrebbe essere dovuto ad un eccesso di grasso nell’area prepubica della parete addominale anteriore o alla mancanza di ancoraggio della fascia superficiale e della pelle alla fascia più profonda alla base del pene (Figura 1). Il termine “pene sepolto” è stato usato per la prima volta da Keyes nel 1919. Crawford distingueva il pene sepolto secondario a un eccesso di grasso sovrapubico che poteva migliorare con l’età da un pene sepolto secondario a una lassità fasciale superficiale, che comunemente richiede una correzione chirurgica. Sono state descritte anche bande anomale tra la fascia di Scarpa e la fascia di Buck che legano il pene. Grandi masse scrotali come ernie e/o idroceli potrebbero anche seppellire il pene. L’eccesso di pelle prepuziale, il megaprepuzio, è un’altra entità, dove il pene sembra sepolto sotto una grande quantità di prepuzio. È importante ricordare che l’asta del pene in questi ragazzi è normale e l’eccessiva ridondanza o l’ancoraggio anormale del tessuto circostante fa apparire il pene relativamente piccolo.
Pene nascosto. Bambino di 2 anni con un pene nascosto secondario a lassità o assenza di fissazione penoscrotale e qualche contributo del grasso sovrapubico protuberante.
L’esame fisico dei genitali fornisce la diagnosi. L’eccessiva presenza del grasso prepubico è facilmente distinguibile all’ispezione e sembra pendere dalla base del pene. Questo è più comunemente visto nei bambini più grandi e negli adolescenti obesi. Quando questi bambini vengono esaminati sdraiati e l’eccessiva adiposità viene premuta verso il basso, si può dimostrare chiaramente ai genitori e al paziente la dimensione normale del pene nella maggior parte dei casi. Ma in casi estremi, questo può non essere possibile e richiedere una correzione chirurgica.
Nei bambini con pelle dell’asta del pene eccessivamente lassa o con attacchi anormali, il medico potrebbe chiaramente sentire le dimensioni normali dell’asta del pene dopo la riduzione della pelle in eccesso. La lunghezza del pene in entrambi i casi poteva essere chiaramente dimostrata allungando il pene e riducendo la pelle lassa. Nei ragazzi non circoncisi con megaprepuzio, si poteva dimostrare un eccesso di pelle prepuziale. Le masse scrotali e inguinali come una grande ernia o un idrocele dovrebbero essere ricercate, poiché queste a volte potrebbero far sembrare il pene relativamente piccolo a causa della distorsione della zona.
3.1. Trattamento
Molti bambini in età prepuberale con pene sepolto secondario ad un eccesso di grasso sovrapubico o prepubico non hanno bisogno di una correzione chirurgica. La maggior parte di questi ragazzi perderà il cuscinetto di grasso eccessivo con la crescita e per la pubertà apparirà normale. Negli individui eccessivamente obesi che sono in età postpuberale, la correzione chirurgica può essere necessaria per garantire la fiducia psicologica. La liposuzione è stata utile nei casi gravi. L’addominoplastica e la lipectomia sovrapubica sono state riportate in letteratura e possono essere necessarie in casi estremamente rari.
Il pene sepolto secondario alla pelle lassa del pene o a bande anomale viene corretto chirurgicamente. Una varietà di procedure è stata descritta in letteratura. L’intento nella maggior parte di queste procedure è il seguente: (1) mobilizzare il pene deglutendo completamente il pene fino alla sua base, (2) fissare il derma della pelle del pene e la fascia dartos alla fascia più profonda, (3) ristabilire l’angolo penopubico e l’angolo penoscrotale (4) utilizzare la pelle prepuziale per fornire una copertura cutanea soprattutto sul lato ventrale.
I primi rapporti di Crawford utilizzavano un’incisione a forma di S sul dorso del pene per liberare il pene e fissarlo. I due lembi di pelle a forma di U venivano poi utilizzati per fornire una copertura cutanea. Successivamente, i chirurghi sono passati alla plastica a Z eseguita alla giunzione penoscrotale nell’aspetto ventrale e nella pelle laterale dell’asta del pene. Questo viene fatto per fornire una copertura cutanea che potrebbe essere un problema in alcuni di questi pazienti. Il penoscrotale e l’angolo penopubico sono fissati alla fascia di Buck con suture non assorbibili. Nei casi gravi in cui c’è una scarsità di pelle, sono stati segnalati innesti di pelle divisa per fornire una copertura cutanea. Il legamento sospensorio può essere diviso nei casi gravi per garantire un’adeguata mobilità. Borsellino et al. hanno riferito di aver consegnato completamente il pene deglutito attraverso un’incisione del rafe scrotale separata. Questo, secondo gli autori, ha fornito una resezione più completa delle bande dartos senza tagliare la pelle ventrale dell’asta; le suture di imbastitura sono state poi posizionate per stabilire gli angoli del pene alla base. Il pene è stato poi riconsegnato nel cilindro cutaneo con la pelle ventrale intatta.
Una combinazione di alcune o tutte queste tecniche innovative può essere utilizzata per favorire la correzione chirurgica del pene sepolto. I rapporti precedenti sui risultati mostrano un risultato eccellente con soddisfazione dei genitori e del paziente nella maggior parte di questi pazienti
4. PENE SEPOLTO (Figura 2)
(a)
(b)
(a)
(b)
Pene palmato. (a) Vista laterale di un giovane ragazzo con tessitura penoscrotale lieve-moderata. Nei casi lievi, la fissazione dell’angolo alla fascia di Buck del pene può ricostruire l’angolo e il pene può essere rifatto con la pelle residua. Nei casi più gravi (b), la fettuccia viene divisa e la pelle riapprossimata nella linea mediana ventrale per la copertura della pelle del pene.
Questo è normalmente il risultato di bande dartos anomale che ancorano la pelle del pene alla superficie dello scroto. Ciò comporta l’obliterazione dell’angolo penoscrotale ventrale e il conseguente aspetto di un pene corto. È stato anche indicato come pene palmatus. È considerato una forma di formazione prepuziale aberrante che porta alla visualizzazione variabile dell’aspetto ventrale del pene. Può esistere in modo isolato, ma può anche verificarsi con ipospadia, corde e micropene.
L’esame fisico di questi ragazzi mostrerà il sollevamento della pelle scrotale quando il pene viene spostato per appoggiare sulla parete addominale anteriore. La fusione penoscrotale potrebbe estendersi dalla pelle prepuziale alla parete scrotale. È importante escludere la presenza di ipospadia e corde in questi ragazzi. L’aspetto estetico è spesso inaccettabile e richiede quindi una correzione chirurgica.
4.1. Trattamento
La riparazione del pene palmato dipende dalle anomalie associate come l’ipospadia o la cordite ed è meglio eseguita all’inizio della vita del bambino. Le riparazioni iniziali descritte da Perlmutter e Chamberlain hanno corretto il pene palmato senza corde mediante due incisioni parallele su entrambi i lati del pene, mobilizzando i lembi di pelle e chiudendoli ventralmente al pene e alla superficie anteriore dello scroto. Shapiro utilizzò un’incisione trasversale attraverso la rete penoscrotale e la chiuse in modo verticale utilizzando così il principio di Heinecke-Mikulicz per riparare il pene palmato. Un difetto più significativo potrebbe essere riparato da un lembo di rotazione del prepuzio verso l’aspetto ventrale del pene o anche utilizzando i lembi di Byar. Nei pazienti con corde e/o ipospadia associati, è necessaria una ricostruzione uretrale più estesa con correzione delle corde. Radhakrishnan et al. hanno descritto una plastica V-Y modificata per correggere il pene palmato che era una modifica di una tecnica originariamente descritta da Redman.
5. TRAPPED PENIS
Questa è una forma acquisita di pene poco appariscente, dove la pelle del pene dopo la circoncisione ha formato una cicatrice circonferenziale distale o a livello del glande e intrappola il pene all’interno della cicatrice incorporata nel grasso prepubico o nello scroto (Figura 3). Questo può accadere con la circoncisione esuberante, o la circoncisione in un bambino con un pene palmato, in cui la palmatura non è stata affrontata. Può anche accadere quando la circoncisione è stata eseguita in un bambino con gonfiore scrotale, dove nel primo periodo post-operatorio, la pelle scrotale sviluppa aderenze con la pelle dorsale a causa della sua ridondanza e risulta in un pene intrappolato. Blalock et al. hanno riferito che il 2,9% delle circoncisioni neonatali finisce con una fimosi secondaria con un pene intrappolato.
Pene intrappolato. Questo ragazzo aveva un pene intrappolato, dove una cicatrice si era formata sopra il pene. È stato adottato un approccio conservativo e non è stato necessario un intervento chirurgico. La pelle ora arriva sopra il glande.
Questi ragazzi possono presentare UTI ricorrenti, fimosi con gonfiore durante la minzione, o anche ritenzione urinaria. L’esame fisico rivela tessuto cicatriziale dalla procedura precedente con aderenze anormali. Il glande può non essere visibile in questi pazienti o può essere visto con aderenze deformanti o tessuto cicatriziale.
5.1. Trattamento
In precedenza, la gestione del pene intrappolato era principalmente chirurgica, ma questo è diventato meno necessario con l’uso di steroidi topici. In alcuni casi di pene intrappolato, l’applicazione di steroidi topici può aiutare. Gli autori hanno riportato la loro esperienza utilizzando betmethasone in 14 ragazzi con diagnosi di pene intrappolato entro un mese dalla circoncisione. In 11 ragazzi, nessun ulteriore trattamento è stato necessario, 2 hanno avuto bisogno di una semplice incisione della cicatrice e solo 3 hanno richiesto una correzione chirurgica. Il fallimento della gestione conservativa è un’indicazione per la correzione chirurgica. La riparazione del pene intrappolato dipende dall’estensione della cicatrice e dalla quantità di perdita di pelle. Potrebbe comportare solo l’adesiolisi e la ricirconcisione fino a tecniche ricostruttive estese per fornire una copertura cutanea. La Z-plasty e la U-plasty opposta sono alcune delle altre procedure descritte in letteratura per il pene intrappolato con buoni risultati estetici.
6. CONCLUSIONE
Il pene poco appariscente è una condizione molto comune che si presenta a un urologo pediatrico per una correzione chirurgica. La ricostruzione è garantita nei casi appropriati per evitare futuri problemi psicosessuali e fornire al bambino una normale anatomia funzionale. Anche se il sistema di classificazione in una certa misura è artificiale e sono presenti notevoli sovrapposizioni, è utile per determinare il problema anatomico primario e quindi determina il trattamento. La diagnosi dovrebbe essere fatta in base a considerazioni anatomiche e il trattamento dovrebbe essere individualizzato per i pazienti in base all’anatomia residua, al tipo di deformità e alla quantità di copertura cutanea disponibile.