Abstract
Sfondo. L’ulcera di Marjolin è una rara e aggressiva neoplasia cutanea che insorge principalmente nelle cicatrici da ustione, ma può verificarsi in altri tipi di cicatrici. Il carcinoma a cellule squamose è la variante più comune, e mentre la degenerazione maligna di solito richiede molto tempo, può svilupparsi acutamente. Case Report. un uomo di 30 anni che ha sviluppato acutamente l’ulcera di Marjolin in una cicatrice postauricolare destra dopo la mastoidectomia e l’incisione e il drenaggio di un ascesso mastoideo. Per quanto ne sappiamo, questo rapporto è il primo a descrivere un’ulcera di Marjolin in una cicatrice chirurgica postauricolare. Tuttavia, è stata riportata in altre aree della testa e del collo. Conclusioni. L’ulcera di Marjolin è più comunemente osservata dopo cicatrici post-scottatura, ma può essere osservata dopo qualsiasi tipo di cicatrice, come il nostro paziente ha sviluppato un SCC con una cicatrice post-chirurgica. La diagnosi precoce è essenziale, e una biopsia dovrebbe essere eseguita su qualsiasi ferita che non guarisce o su una ferita cronica che subisce un cambiamento improvviso. I campioni di tessuto dovrebbero essere prelevati sia dal centro che dai margini della ferita.
1. Introduzione
L’ulcera di Marjolin si riferisce al tumore che più spesso si presenta in una zona con una ferita cronica da ustione. L’ulcera di Marjolin è anche associata a ferite non cicatrizzanti, ulcere venose, lupus vulgaris, cicatrici da vaccinazione, cicatrici da morsi di serpente, fistole da osteomielite cronica, monconi di amputazione, siti di cistostomia, linfedema cronico, seni pilonidali cronici, ulcere da pressione in pazienti con spina bifida, borsite ischiatica, hidradenitis suppurativa, cicatrici post-traumatiche, cicatrici chirurgiche, e cicatrici dopo innesto di bypass coronarico.
I siti più comunemente colpiti sono le estremità inferiori, seguita dalla regione della testa e del collo e il tronco . Le aree più comunemente coinvolte della testa sono il cuoio capelluto e il viso; in un caso riportato, il naso è stato colpito, e in un altro, il collo è stato colpito.
Segnaliamo il caso di un uomo di 30 anni che ha sviluppato l’ulcera di Marjolin nella zona postauricolare destra solo 9 mesi dopo l’incisione e il drenaggio di un ascesso mastoideo destro. Non ci sono altre segnalazioni di ulcere di Marjolin in quest’area fino ad oggi.
2. Presentazione del caso
Un uomo di 30 anni del Bangladesh si è presentato al pronto soccorso con una storia di cinque giorni di gonfiore postauricolare destro che era gradualmente aumentato di dimensioni. C’era febbre associata e scarico purulento dall’orecchio destro.
Il paziente aveva una storia di lunga data di scarico dell’orecchio destro e diminuzione dell’udito nell’orecchio destro senza tinnito o vertigini.
Il paziente non aveva malattie mediche ed era negativo per il virus dell’immunodeficienza umana.
L’esame ha rivelato un gonfiore mastoideo destro che era fluttuante, iperemico, tenero e caldo. L’aspirazione con ago ha rivelato 6 cc di liquido purulento. Il canale uditivo esterno destro (EAC) e la perforazione della membrana timpanica destra hanno emesso uno scarico purulento. Il nervo facciale era intatto all’esame, senza linfonodi palpabili.
L’audiometria a toni puri ha mostrato una profonda perdita uditiva mista a destra.
La tomografia assiale computerizzata dell’osso temporale ha mostrato un ascesso mastoideo con distruzione ossea (Figura 1).
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La risonanza magnetica del cervello ha mostrato una raccolta potenziata nel tessuto sottocutaneo e nella regione auricolare posteriore e anterosuperiore all’EAC che si estendeva alla cavità mastoidea e alla fessura dell’orecchio medio. C’era un’area focale di miglioramento durale osservata nel lobo temporale destro (Figura 2).
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È stata fatta una diagnosi di otite media cronica suppurativa destra complicata da ascesso mastoideo.
Incisione e drenaggio dell’ascesso mastoideo destro con mastoidectomia radicale modificata furono eseguiti e rivelarono che un grande sacco di colesteatoma occupava la cavità mastoidea e si estendeva alla fessura dell’orecchio medio. I risultati istopatologici erano coerenti con il colesteatoma (Figura 3).
Post-operatorio, il paziente ha sviluppato una deiscenza della ferita postauricolare destra. Il paziente ha perso il follow-up per sette mesi e successivamente ha presentato un’ulcera postauricolare destra di 4 cm per 5 cm con bordi in rilievo e un centro necrotico (base) (Figura 4).
La tomografia assiale computerizzata ha mostrato una massa di tessuto molle periauricolare destra con un bordo mal definito (Figura 5).
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Le biopsie sono state prelevate dai bordi e dal centro della lesione. La biopsia dai bordi ha mostrato un carcinoma a cellule squamose moderatamente differenziato, e quelle dal centro hanno mostrato una displasia con materiale cheratinoso (Figura 6).
Poiché il paziente dopo la diagnosi ha scelto di tornare nel suo paese d’origine, non gli è stato dato alcun trattamento definitivo.
3. Discussione
L’ulcera di Marjolin è una neoplasia cutanea rara e spesso aggressiva che si sviluppa nella pelle precedentemente traumatizzata o infiammata cronicamente, in particolare dopo le ustioni.
Nel primo secolo, Aurelius Cornelius Celsus fu il primo a segnalare lo sviluppo di un tumore in vecchie cicatrici di ustioni e ferite croniche non cicatrizzanti. Nel 1828, Jean Nicholas Marjolin, un chirurgo francese, descrisse un fenomeno che comportava la formazione di ulcerazioni all’interno di una cicatrice da ustione e coniò il termine “ulcere cancroide”; tuttavia, la descrizione non diceva che le ulcere erano maligne. Nel 1838, Dupuytren osservò che la malignità de novo poteva sorgere nelle ferite croniche; osservò questo fenomeno in un uomo belga che era stato trattato per un cancro che si era sviluppato da una cicatrice sostenuta da un’ustione da acido solforico. Il nome “ulcera di Marjolin” fu usato per la prima volta da Da Costa nel 1903, quando definì un’ulcera derivante da cicatrici da ustione come ulcera di Marjolin.
Il carcinoma a cellule squamose è il tipo istologico più comune tra queste ferite, seguito da carcinoma basocellulare, sarcoma e melanoma. Il rapporto maschio-femmina aumenta con l’aumentare dell’età del paziente oltre i 50 anni.
Varie teorie sono state proposte per spiegare la patogenesi della trasformazione maligna di queste ferite, ma nessuna ha fornito una spiegazione completa. La teoria delle tossine, che propone che i processi infiammatori cronici che portano al danno tissutale producano tossine che possono essere cancerogene, è stata proposta da Treves e Pack. La teoria dell’irritazione cronica di Virchow spiega che, con l’irritazione cronica e le ripetute lesioni dei tessuti, l’epitelio diventa meno stabile, perde l’inibizione del contatto e subisce un cambiamento maligno. Altre teorie proposte includono l’impianto di elementi epiteliali (teoria di Ribet), la teoria cocancerogena (Friedwald e Rose), e la teoria del sito immunologicamente privilegiato. Castillo e Goldsmith hanno suggerito che lo scarso flusso linfatico nel tessuto cicatriziale compromette l’immunosorveglianza, rendendo difficile per il corpo montare un’efficace risposta antigene-anticorpo ai protooncogeni o ai tumori all’interno delle cicatrici. La teoria ereditaria e la teoria dell’interazione ambientale e genetica cercano di spiegare l’evoluzione delle ulcere acute di Marjolin suggerendo che le differenze genetiche rendono l’individuo più suscettibile agli insulti ambientali, determinando un breve periodo di latenza.
Come nessuna delle teorie di cui sopra spiega completamente l’evoluzione dell’ulcera di Marjolin, alcuni studi hanno proposto una teoria multifattoriale che consiste in varie combinazioni delle teorie attuali.
La latenza è stata descritta come il tempo tra la patologia primaria e la conferma di una diagnosi patologica di ulcera di Marjolin. Il periodo di latenza riportato per lo sviluppo della malignità è compreso tra 11 e 75 anni. L’ulcera di Marjolin può essere classificata come acuta o cronica. Nelle ulcere acute, la degenerazione maligna avviene entro 12 mesi; nelle ulcere croniche più comuni, la degenerazione avviene dopo 12 mesi.
Quando è acuta, l’ulcera è più spesso un carcinoma basocellulare ed è associata ad una cicatrice da ustione più superficiale. Tuttavia, si verificano trasformazioni maligne acute in SCC. Molti casi di trasformazione acuta, che vanno da settimane a mesi, sono stati riportati in letteratura.
Per quanto riguarda l’età del paziente e la cicatrice da ustione, l’età del paziente è inversamente proporzionale all’intervallo di formazione del cancro. Più il paziente è giovane, più è probabile che abbia un periodo di latenza inferiore a 1 anno; i pazienti più anziani hanno sempre più probabilità di avere un periodo di latenza superiore a 1 anno.
L’ulcera di Marjolin tende ad essere più aggressiva di altri tipi di cancro della pelle e ha un tasso più elevato di metastasi regionali. Tuttavia, le lesioni della testa e del collo sono associate a una migliore sopravvivenza, così come le lesioni delle estremità superiori. Altri fattori associati a una migliore sopravvivenza sono una latenza alla malignità inferiore a 5 anni, ulcere causate da ustioni, osteomielite cronica, una dimensione del tumore inferiore a 2 cm, e ulcere di spessore inferiore a 4 mm .
La diagnosi precoce è essenziale. Un alto indice di sospetto dovrebbe essere considerato in presenza di ulcere croniche che persistono più di 3 mesi; margini della ferita arrotolati o estroflessi; scarico maleodorante; e un aumento del dolore, delle dimensioni dell’ulcera o del sanguinamento. La biopsia delle lesioni sospette per l’istopatologia rimane il gold standard per la diagnosi. Molti studi hanno raccomandato biopsie di aree multiple, come il centro e i margini, a profondità appropriate.
Il trattamento dell’ulcera di Marjolin è molto vario. Per prevenire la degenerazione della ferita in carcinoma a cellule squamose, è imperativo fornire una copertura precoce e definitiva della ferita dopo le ustioni e altre lesioni traumatiche. Lasciare le ferite grandi a guarire per intenzione secondaria crea il potenziale per un’ulcera cronica che non guarisce e le condizioni ideali per lo sviluppo di un’ulcera di Marjolin. Un’ampia escissione locale e un successivo innesto cutaneo sembrano essere lo standard di cura per la maggior parte degli autori. La MU è più aggressiva dei tumori primari della pelle; quindi la valutazione nodale e l’ampia escissione chirurgica sono raccomandate.
4. Conclusioni
L’ulcera di Marjolin è più comunemente osservata dopo cicatrici post-scottatura, ma può essere osservata dopo qualsiasi tipo di cicatrice, come il nostro paziente ha sviluppato un SCC con una cicatrice post-chirurgica. La diagnosi precoce è essenziale, e una biopsia dovrebbe essere eseguita su qualsiasi ferita che non guarisce o su una ferita cronica che subisce un cambiamento improvviso. I campioni di tessuto dovrebbero essere presi sia dal centro che dai margini della ferita.
Punti aggiuntivi
Sommario. Abbiamo presentato un caso di un uomo di 30 anni che ha sviluppato acutamente l’ulcera di Marjolin in una cicatrice postauricolare destra dopo la mastoidectomia e l’incisione e il drenaggio di un ascesso mastoideo. Per quanto ne sappiamo, questo rapporto è il primo a descrivere un’ulcera di Marjolin in una cicatrice chirurgica postauricolare. La diagnosi precoce è essenziale, e una biopsia dovrebbe essere eseguita su qualsiasi ferita che non guarisce o una ferita cronica che subisce un cambiamento improvviso.
Interessi concorrenti
Gli autori non dichiarano interessi concorrenti.
Riconoscimenti
Gli autori sono grati ad Ahmed Alhujaily, istopatologo al King Fahad Hospital, e Talal Almoghthawey, radiologo al Ohud Hospital.