Un uomo bianco di 81 anni ha presentato una diplopia acuta, che ha notato al risveglio. L’ha riferito come costante, orizzontale e peggiore quando guarda a destra. L’anamnesi pertinente includeva ipertensione e aritmia. Le medicine includevano Toprol (Astra Zeneca), Lasix (Sanofi Aventis), potassio e aspirina 81mg. Aveva anche un pacemaker.
Le migliori acuità visive corrette erano 20/25 e 20/30 OD, OS. Le pupille erano rotonde, uguali e reattive alla luce. La pressione intraoculare era normale a 15 mm Hg in ciascun occhio. Il test di motilità extraoculare ha rivelato un deficit di adduzione nell’occhio sinistro, con nistagmo abduttivo controlaterale quando il paziente guardava a destra. Gli esami del segmento anteriore e posteriore erano irrilevanti. Non c’era edema del disco notato in entrambi gli occhi.
Abbiamo diagnosticato il nostro paziente con una oftalmoplegia internucleare sinistra acuta (INO). Data la sua età e l’insorgenza acuta, l’eziologia più probabile era l’ischemia. Il paziente è stato trasportato al pronto soccorso in seguito alla nostra raccomandazione di neuroimaging. La risonanza magnetica era controindicata a causa del suo pacemaker. È stata ordinata una TAC, ma non ha mostrato alcuna ischemia acuta del tronco cerebrale. È stata ordinata anche una CTA della testa e del collo, che non ha mostrato alcuna stenosi significativa.
In alto e al centro, questo paziente ha mostrato INO quando guarda a destra, motilità normale quando guarda a sinistra. Nella foto in basso, il paziente ha mostrato un miglioramento dell’80% sette giorni dopo al follow up.
Il paziente è stato ammesso sotto osservazione per 48 ore e dimesso. È tornato nella nostra clinica una settimana dopo, in seguito alla valutazione del suo internista e cardiologo, che ha aumentato l’aspirina del paziente a 325 mg e iniziato l’atorvastatina. Il paziente ha riferito che la sua diplopia era migliorata significativamente. Il deficit di adduzione è migliorato di circa l’80% dopo il nostro esame iniziale. Anche se il nostro sospetto per la miastenia era basso, la sua neuroimaging normale e il fallimento di mostrare qualsiasi ischemia o stenosi ci ha spinto a ordinare i laboratori miastenia solo per escludere una sindrome mascherata, i risultati erano normali. Il nostro paziente è stato seguito un mese dopo con la risoluzione completa della INO e stava molto bene dalla sua ultima visita.
Discussione
L’oftalmoplegia internucleare è un disturbo neuroftalmico localizzato causato da una rottura del fascicolo longitudinale mediale (MLF). Il nucleo abducente contiene due gruppi di neuroni: (1) motoneuroni che innervano il retto laterale omolaterale (LR) e (2) neuroni internucleari che innervano i motoneuroni controlaterali del retto mediale (MR) attraverso la MLF.1 Lesioni che interrompono la MLF darà luogo ad un deficit di adduzione omolaterale. Il deficit può variare da una diminuzione della velocità di adduzione ad una perdita completa. Oltre a un deficit di adduzione omolaterale, si nota spesso un nistagmo di abduzione controlaterale. Una spiegazione per il nistagmo è una risposta adattativa per superare la debolezza del muscolo retto mediale.2
Una particolare variante della INO denominata “sindrome uno e mezzo” si verifica quando una lesione interrompe il nucleo abducente o la formazione reticolare pontina paramediana così come la MLF.1,3 Ciò si traduce in una paralisi dello sguardo omolaterale e in una INO.
Storicamente, i pazienti con INO presentano una diplopia orizzontale. Una deviazione obliqua può a volte essere presente con INO, quindi ci può essere anche una componente verticale.1,3 La convergenza è risparmiata nell’oftalmoplegia internucleare a meno che la lesione sia anche vicino al terzo nucleo nervoso.3 Le cause principali di INO sono demielinizzazione (tipicamente INO bilaterale e visto in pazienti più giovani) e ischemia (tipicamente unilaterale e visto in individui più anziani).1,4,5 Cause meno comuni di INO includono trauma, ernia tentoriale, infezione, tumore, emorragia e vasculite.4
Data l’età del nostro paziente e la nostra aspettativa di un’eziologia ischemica acuta, il neuroimaging urgente era giustificato. La modalità di imaging preferita è la risonanza magnetica a meno che non sia controindicata, come nel caso di questo paziente. Sebbene la TAC fosse negativa, ciò non escludeva la diagnosi di INO. In uno studio, 11 pazienti con INO sono stati sottoposti a risonanza magnetica, che ha mostrato aree focali o nodulari di alta intensità di segnale su immagini T2-pesate nella regione della MLF in 10 degli 11 pazienti.6 Nove di questi 11 pazienti sono stati sottoposti anche a TAC, che non ha mostrato lesioni in nessun paziente.6
La gestione dell’oftalmoplegia internucleare comprende i riferimenti appropriati, a seconda dell’eziologia sottostante. Nei casi di oftalmoplegia internucleare ischemica, i pazienti sono tipicamente seguiti mensilmente fino alla risoluzione della paralisi.
1. Miller, Neil R, et al. Neuro-Oftalmologia clinica: The Essentials, 2a edizione. Lippincott Williams & Wilkins; 1999.
2. Zee, DS. Oftalmoplegia internucleare: fisiopatologia e diagnosi. Bailliéres Clin Neurol. 1992 Aug;1(2):455-70.
3. Liu, GT, et al. Neuro-Ophthalmology Diagnosis and Management. W.B. Saunders Company; 2001.
4. Keane, JR. Oftalmoplegia internucleare: casi insoliti in 114 di 410 pazienti. Arch Neurol. 2005;62:714-17.
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