Eritema marginatum e febbre reumatica
Eritema marginatum è una forma particolare di eritema anulare che si verifica sul tronco (soprattutto sull’addome) e le estremità prossimali dei pazienti con febbre reumatica attiva.172,173 È visto più frequentemente nei bambini che negli adulti con febbre reumatica, ma si verifica solo nel 6% dei bambini colpiti.174 La comparsa dell’eritema marginatum segue frequentemente l’insorgenza dell’artrite migratoria di alcuni giorni, ma a volte può verificarsi anche molti mesi dopo la cardite.
Spesso facilmente trascurate, le lesioni sono macule o papule rosa evanescenti che svaniscono centralmente in poche ore a diversi giorni, lasciando un centro pallido o talvolta pigmentato. Si diffondono rapidamente per formare anelli non purulenti o segmenti di anelli con bordi elevati reticolari, policiclici o serpiginosi e possono ripresentarsi in colture in aree diverse. Le lesioni sono spesso viste più facilmente nel pomeriggio, e la coalescenza delle lesioni policicliche spesso risulta in un caratteristico aspetto simile a un filo di pollo. Il riscaldamento delicato della pelle tende a migliorare la visualizzazione delle lesioni pallide o appena percettibili. Anche se l’eruzione raramente dura più di alcune settimane, occasionalmente può ripresentarsi a intervalli sporadici per diversi mesi o anni.
L’eritema marginatum presenta un quadro clinico che assomiglia caratteristicamente a una varietà di dermatosi, tra cui l’orticaria, l’eritema multiforme e altri eritemi figurativi transitori.175 A differenza dell’eruzione caratteristica dell’artrite idiopatica giovanile (vedi capitolo 22), le lesioni dell’eritema marginatum sono più grandi, si diffondono in modo centrifugo con schiarimento centrale e sono limitate al tronco e talvolta agli arti prossimali. Le caratteristiche istologiche di un infiltrato neutrofilo perivascolare nel derma papillare aiutano nella diagnosi.
Le caratteristiche associate più comuni sono la cardite (76-93% dei pazienti), la febbre (62%), l’insufficienza cardiaca congestizia (44%) e l’artrite (39-53% dei pazienti). La corea di Sydenham si vede raramente. Circa il 2% dei pazienti presenta lesioni orticariali senza anelli anulari176 e fino al 2% ha noduli sottocutanei, di solito una manifestazione tardiva. I noduli della febbre reumatica sono più piccoli di quelli visti nell’artrite idiopatica giovanile e di solito si schiariscono entro un mese. Essi tendono a verificarsi in colture, sono distribuiti simmetricamente, non sono teneri, e sono più facilmente sentiti che visti, richiedendo una ricerca attenta. La differenziazione dei noduli sottocutanei della febbre reumatica dai noduli reumatoidi e dal granuloma annulare non è possibile solo su basi cliniche o istologiche e richiede la presenza di altre caratteristiche.
I criteri attualmente accettati per la diagnosi di febbre reumatica includono due manifestazioni maggiori o minori e la prova di una recente malattia da streptococco di gruppo A. Le manifestazioni maggiori includono eritema marginatum, cardite, poliartrite, corea e noduli sottocutanei. Le manifestazioni minori includono febbre, artralgie, febbre reumatica precedente o malattia cardiaca reumatica, leucocitosi, velocità di eritrosedimentazione elevata o proteina C-reattiva positiva e intervallo PR prolungato. Il tipico eritema marginatum è stato descritto anche in un paziente con psittacosi.177