Risultati Tutti e sei i pazienti erano donne, con un’età media della diagnosi di SLE a 44 anni (Tabella), che è relativamente superiore all’età abituale di insorgenza della malattia. Gli anticorpi antifosfolipidi (aPL) erano presenti in due pazienti (33%), ma nessuno soddisfaceva i criteri per la sindrome antifosfolipidica. In cinque pazienti, la diagnosi di LES ha preceduto lo sviluppo della SM, in quattro di loro con un intervallo di tempo ≤ 5 anni (mediana 4 anni, range da 2 a 16 anni). Solo un paziente (caso 2) ha avuto una lunga storia (>20 anni) di SM recidivante-remittente (RRMS) prima di sviluppare il LES. La presentazione clinica della SM includeva sintomi spinali in cinque pazienti. Tutti i pazienti avevano un LES lieve con manifestazioni cutanee, mucose e muscoloscheletriche, e solo il caso #3 aveva una storia di pericardite. Di conseguenza, le decisioni terapeutiche sono state guidate principalmente dalla gravità della sindrome neurologica (tabella). Durante il follow-up mediano di 4 anni (range 1-9 anni), tre pazienti sono rimasti stabili e i rimanenti hanno sperimentato un graduale deterioramento del loro stato neurologico. Il LES è rimasto quiescente in tutti i pazienti con la terapia immunomodulatoria standard della SM.