Nő újonnan jelentkező kötőhártya pigmentációval

Kiad:

ADD TOPIC TO EMAIL ALERTS

Kapjon e-mailt, ha új cikkek jelennek meg a

Kérjük, adja meg e-mail címét, hogy e-mailt kapjon, ha új cikkek jelennek meg a .

Feliratkozás

FELIRATKOZOTT AZ EMAIL ALERTS

Sikeresen hozzáadta az értesítésekhez. Az új tartalmak megjelenésekor e-mailt fogsz kapni.
Click Here to Manage Email Alerts

Sikeresen hozzáadtad a riasztásaidhoz. E-mailt fog kapni, ha új tartalom jelenik meg.
Click Here to Manage Email Alerts
Back to Healio

Nem tudtuk feldolgozni a kérését. Kérjük, próbálja meg később újra. Ha továbbra is fennáll ez a probléma, kérjük, forduljon a [email protected] címre.
Back to Healio

Egy 78 éves nő jelentkezett a Lahey Kórház szaruhártya-szakrendelésén a bal szem új kötőhártya pigmentációjának értékelése és kezelése céljából.

A bal szem csökkent látását írta le, amely enyhe fotofóbiával társult. A jobb szemén nem volt szemfájdalom, vörösség, villanás, floater vagy látásváltozás.

Kilenc hónappal a bemutatkozás előtt mechanikus esés következtében tompa traumás sérülést szenvedett a bal szemén. A beteg külső kórházi feljegyzései szerint közvetlenül a szemsérülést követően a látása a bal szemén fényérzékelés volt, az IOP 49 mm Hg volt. Vizsgálata bullózus kötőhártya alatti vérzést, 1,5 mm-es réteges hiphemát és bal szemfenék törést mutatott. Az emelkedett IOP-t és a hiphemát szemészeti vérnyomáscsökkentő cseppekkel és cikloplegikumokkal kezelték. Az orbitális padlótörés nem igényelt műtéti beavatkozást. Szemészeti anamnézisében feltűnő volt a néhány évvel korábbi kétoldali szürkehályog-eltávolítás IOL-implantációval, a bal szem hátsó szemtakarása és mindkét szem hátsó üvegtesti leválása.

A kórtörténetében pitvarfibrilláció, krónikus obstruktív tüdőbetegség, obstruktív alvási apnoe, elhízás, remisszióban lévő emlőrák, orr bazálsejtes karcinóma, magas vérnyomás és hiperlipidémia szerepelt. A nő 31 csomag cigarettát szívott a kórtörténetében. Gyógyszerezésében rivaroxaban, verapamil, venlafaxin, pravastatin, omeprazol, metoprolol, lisinopril, furoszemid, ferroszulfát, kalcium-karbonát, albuterol, anasztrozol és szükség szerint kiegészítő orrkanül oxigén szerepelt.

Vizsgálat

A Lahey Klinikán a szemsérülés után 9 hónappal végzett vizsgálat során a beteg látásélessége a jobb szemen 20/30, a bal szemen 20/40 volt. Az IOP normális volt. A jobb pupilla kerek volt és élénken reagált a fényre, afferens pupillahiba nélkül, míg a bal oldali írisz nem volt jelen. A konfrontációs látómező és a motilitás teljes volt. A szemhéjak, a szempillák és az adnexa külső vizsgálata nem volt feltűnő.

A jobb szem réslámpás vizsgálata normális volt. A bal szem réslámpás vizsgálata 360°-ban foltos kötőhártya-pigmentációt mutatott, szuperotemporálisan, temporálisan és inferiorálisan sötétebb pigmenttartalmú fókuszos területekkel (1. ábra). A pigmentált kötőhártya szabadon mozgatható volt, sclerális vagy episklerális pigmentáció és megvastagodás vagy kiemelkedés nélkül. Nem láttak tápláló ereket. A bal oldali szaruhártyán diffúzan elszórt endothelialis pigment volt. A bal szemen teljes anirídia volt (2. ábra), a középső perifériás elülső kamrában 7 óránál egy 0,5 mm-es kerek barna íriszmaradvánnyal (3. ábra). A gonioszkópia során szintén íriszcsonkot észleltek (4. ábra). Egy jól centrált hátsó kamrai IOL volt a kapszulazsákban, mérsékelt hátsó kapszulahomályosodással és pszeudofakodonézis nélkül.

A jobb szem fundus-vizsgálata normális volt, míg a bal szem vizsgálata az üvegtest alsó üregében észlelt fehér amorf anyagcsomót mutatott (5. ábra).

A kötőhártya pigmentációjának további értékeléséhez elülső szegmentum OCT-t végeztek. Az AS-OCT nem mutatta ki a substantia propria invázióját, és nem volt látható hegesedés, elvékonyodás vagy az alatta lévő sclera perforációja (6. ábra).

Mi a diagnózis?

A választ lásd alább.

Kötőhártya pigmentáció

Az egyoldali kötőhártya pigmentációnak széles differenciáldiagnózisa van, beleértve a primer vagy másodlagos szerzett melanózist, kötőhártya melanomát, veleszületett melanózist, kötőhártya naevust és az arcszínnel összefüggő melanózist. Tekintettel arra, hogy a beteg kötőhártya-pigmentációja poszttraumás volt, és korábbi szemészeti vizsgálatok során nem észlelték, a veleszületett melanózis valószínűtlen. A betegnek nem volt személyes vagy családi kórtörténetében bőrmelanoma, így a kötőhártya melanoma gyanúja kisebb, bár még mindig lehetséges. A beteg arcbőre világos volt, a kötőhártya pigmentációja pedig sötét, így az arcbőrrel összefüggő melanózis szintén kevésbé valószínű.

A gyorsan progrediáló, újonnan jelentkező kötőhártya-pigmentáció a szerzett melanózisra és a pigmentált rosszindulatú daganatra szűkíti a differenciáldiagnózist. Betegünknél a másodlagos szerzett melanózist tartottuk valószínűbbnek, mivel a kezdet szemsérülést követően következett be.

Munka és kezelés

A szerzett melanózis és a kötőhártya melanoma közötti különbségtétel érdekében a beteg kötőhártya pigmentációjából metszéses térképbiopsziát végeztek. A szövettani vizsgálat szubepithelialis melaninpigmentációt mutatott ki, atipikus melanocita proliferáció vagy a substantia propria inváziójának bizonyítéka nélkül (7. ábra). Poszt-traumás másodlagos szerzett melanózist diagnosztizáltak nála. A beteget a Lahey Kórház Szaruhártya Szolgálata szorosan nyomon követte sorozatfelvételekkel, hogy nyomon kövesse az esetleges progressziót, és további sebészeti beavatkozásra nem volt szükség.

Diszkusszió

Poszt-traumás vagy műtét utáni kötőhártya melanózisról már beszámoltak az irodalomban, bár ezen esetek közül sok perforáló szklerális sérüléssel állt összefüggésben. Egy szürkehályogműtétet követő esetben egy 66 éves nőnél észleltek egy emelkedett kötőhártya-pigmentációjú régiót egy íriszcsúcsos terület fölött. A műtéti feltárás során felső szklerális szakadást állapítottak meg, és egy szakadt szürkehályogseb helyreállítását végezték el, a patológia pedig a szembogárhártya pigmentációjának szubepithelialis és jelentős propria felhalmozódását mutatta ki. Egy másik esetben szemsérülést követően egy 83 éves férfinál egy diffúz pigmentációval körülvett kötőhártya pigmentált csomót észleltek, a szövettani leletek pedig a szivárványhártya extrúziójának feleltek meg. Egy harmadik esetben teljes aniridiát és kötőhártya melanózist észleltek tompa szemsérülést követően. A melanózis és a kötőhártya alatti térben lévő cisztás csomó további feltárása a limbus-sklerális átmenetnél a szemgolyó kiszakadásának azonosításához vezetett.

Páciensünknél a tompa szemsérülés teljes aniridiát eredményezett, az írisznek az üvegtest üregébe történő elmozdulásával. A szemsérülés és a szivárványhártya elmozdulása pigmentet juttathatott az elülső kamrába, bár a sérülés idején a réteges hipéma megnehezíthette ennek megítélését. Nem ismert, hogy a kötőhártya pigmentációja milyen hamar alakult ki, tekintettel a közvetlenül a sérülést követő bullózus szubkonjunktivális vérzésre. Sclerasérülésre nem gyanakodtunk, mivel a kötőhártya melanózisa mobilis volt, és a műtéti feltárás során nem volt azonosítható eltérés az alatta lévő sclerában.

A melanózis mechanizmusának megértéséhez betegünknél hasznos áttekinteni a vizenyő két fő kiáramlási útvonalát: a trabecularis és az uveoscleralis. A trabecularis kiáramlási útvonalban a vizes nedv a trabecularis hálón keresztül hagyja el az elülső kamrát, majd a gyűjtőcsatornákon, a Schlemm-csatornán, az episklerális vénákon, az elülső ciliaris és a szemészeti véna superioron keresztül áramlik, majd a sinus cavernosusba jut. Az uveoscleralis útvonalon a vizes nedv a ciliaris izomzaton keresztül távozik, és a supraciliaris és suprachoroidalis terekbe áramlik, majd az ép sclerán keresztül áthatoló erek és idegek, például az Axenfeld-ideghurok mentén. Tekintettel arra, hogy betegünknél a kötőhártya pigmentációja a limbushoz képest néhány milliméterrel hátrébb koncentrálódott, úgy gondoltuk, hogy az írisz pigmentje az uveoscleralis útvonal mentén a scleralis erek és az Axenfeld-ideghurok mentén jutott a kötőhártyába.

A kötőhártya melanózisának értékelésekor figyelembe kell venni a poszttraumás vagy műtét utáni pigmentációt. A vizes kiáramlási útvonalak megértése fontos a kötőhártya pigmentáció eredetének azonosításához. A kötőhártya alatt lehet egy makrolyuk a szivárványhártya pigmenthámjával, amint arról korábbi esetleírásokban beszámoltak, vagy egy mikroperforáció a pigment későbbi terjedésével. Ezenkívül előfordulhat, hogy a pigment a szem belsejéből szabadul fel, amely a szklerális idegek és erek körüli apró tereken keresztül távozik, mint a mi betegünknél.

A legutóbbi utánkövetéskor betegünknek enyhe, napszemüveggel kezelhető fotofóbiája volt. A bal szem hátsó kapszulájának homályosodása feltehetően segít csökkenteni a szembe jutó fény hatékony mennyiségét az aniridia ellenére. A jövőben fontolóra vesszük a mesterséges írisz implantátum beültetését, ha a fotofóbia súlyosbodik. Jelenleg a tünetei enyhék, és nem szeretné, ha műtétre kerülne sor. Évente megfigyelésre kerül.

• Agarwalla I, et al. TNOA J Ophthalmic Sci Res. 2019;57(2):170-172.
• Basic and Clinical Science Course. 10. szakasz: Glaukóma. Amerikai Szemészeti Akadémia. 2019-2020.
• Benson MT, et al. Br J Ophthalmol. 1990;doi:10.1136/bjo.74.4.251.
• Campinchi R, et al. Bull Soc Ophtalmol Fr. 1965;65(4):298-299.
• Merritt H, et al. Digit J Ophthalmol. 2014;doi:10.5693/djo.03.2013.12.002.
• Rebolleda G, et al. Arch Soc Esp Oftalmol. 2001;76(9):571-574.
• Smiddy WE, et al. Retina. 1987;7(1):38-40.
• Wanichwecharungruang B, et al. J Med Assoc Thai. 2003;86(2);183-190.
• Zoroquiain P, et al. Ecancermedicalscience. 2016;doi:10.3332/ecancer.2016.620.

• Bővebb információ:
• Nisha S. Dhawlikar, MD, MPH, és Naveen K. Rao, MD, elérhető a New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; weboldal: www.neec.com.
• Szerkesztette: Dr. Christine Benador-Shen és Dr. Malgorzata Dymerska Peterson. Őket a New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 800 Washington St. címen lehet elérni, Box 450, Boston, MA 02111; weboldal: www.neec.com.