Une jeune fille de 16 ans en Angleterre est décédée d’une maladie extrêmement rare appelée syndrome de Raiponce, selon des rapports de presse.

L’adolescente a perdu conscience le 7 septembre ; elle a été emmenée à l’hôpital et est décédée peu après, a rapporté l’Independent le 19 septembre.

Bien que le nom soit inspiré par la princesse de conte de fées aux cheveux incroyablement longs, le syndrome de Raiponce n’a pas de fin heureuse. La condition se produit lorsqu’une personne a une boule de cheveux dans son estomac, et que cette boule de cheveux a une « queue » qui s’étend dans les intestins.

La grande masse de poils – appelée « trichobézoard » – peut causer des problèmes digestifs, tels que des nausées et des vomissements, comme décrit dans le cas d’une femme en septembre 2016.

Dans le cas de l’adolescente, cependant, la boule de poils a finalement causé une condition appelée péritonite, ou inflammation de la paroi de l’abdomen, selon Lincolnshire Live. Cette condition peut conduire à une inflammation dans tout le corps qui entraîne la fermeture des organes.

Il est possible qu’un trichobézoard puisse entraîner un ulcère, ou une plaie ouverte, dans la paroi de l’estomac, a déclaré le Dr Cathy Burnweit, chef de la chirurgie pédiatrique à l’hôpital pour enfants Nicklaus de Miami, qui n’a pas été impliqué dans le cas de l’adolescent. Si l’ulcère perforait l’estomac, les bactéries de la boule de poils pourraient se répandre dans la cavité abdominale, provoquant une infection et une inflammation, a-t-elle ajouté.

Burnweit a retiré des trichobézoards de patients. Les grosses boules de cheveux se forment lorsqu’une personne ingère ses cheveux pendant plusieurs années, et que ces cheveux s’accumulent en une masse dure, a expliqué Burnweit à Live Science. « Vous pensez à une boule de cheveux comme étant spongieuse », mais ceux-ci sont durs comme de la pierre et ont la forme de l’estomac, a-t-elle dit.

Les gros trichobézoards peuvent bloquer le tractus gastro-intestinal d’une personne, ce qui rend difficile son alimentation et conduit à la malnutrition, a déclaré Burnweit ; ils provoquent également une mauvaise haleine.

Les masses de cheveux doivent être retirées chirurgicalement, a déclaré Burnweit, et après la chirurgie, les patients ont généralement besoin d’un traitement psychologique pour aborder les raisons pour lesquelles ils mangent leurs cheveux en premier lieu.

Trouble de l’arrachage des cheveux

Les personnes qui avalent compulsivement leurs propres cheveux sont dites avoir un trouble psychiatrique appelé trichophagie. Ce trouble est lié à un autre, un peu plus courant, dans lequel les gens ont une envie irrésistible de s’arracher les cheveux, appelé trichotillomanie ou trouble de l’arrachage des cheveux.

Le trouble de l’arrachage des cheveux figure dans le manuel officiel que les psychiatres utilisent pour diagnostiquer les maladies mentales, a déclaré le Dr Katharine Phillips, professeur de psychiatrie et de comportement humain à la faculté de médecine Alpert de l’Université Brown. Phillips n’a pas été impliquée dans le cas de l’adolescent britannique.

On pense que la condition est liée au trouble obsessionnel-compulsif (TOC), a déclaré Phillips à Live Science. Mais alors que le TOC se caractérise par des pensées répétitives et intrusives, ou obsessions, ainsi que par un comportement répétitif et compulsif, le trouble de l’arrachage des cheveux est « purement comportemental », a déclaré Phillips. En d’autres termes, les personnes atteintes de ce trouble ne pensent pas à s’arracher les cheveux, elles le font tout simplement.

Ce trouble ne s’applique pas aux personnes qui s’arrachent occasionnellement un cheveu gris, cependant. Les personnes atteintes du trouble de l’arrachage des cheveux ne peuvent pas cesser de s’arracher les cheveux, malgré leurs tentatives pour le faire, a déclaré Phillips. La trichotillomanie peut avoir un impact sur la vie quotidienne ; les personnes atteintes de ce trouble peuvent avoir honte de ne pas pouvoir s’arrêter de s’arracher les cheveux, ou elles peuvent ressentir le besoin de couvrir les zones chauves qui ont résulté du trouble, a déclaré Phillips.

On estime que 1 à 2 % des personnes aux États-Unis souffrent de trichotillomanie, a déclaré Phillips, et dans ce groupe, entre 5 et 20 % souffrent de trichophagie. Le trouble de l’arrachage des cheveux commence généralement lorsque les enfants ont entre 10 et 13 ans, a-t-elle précisé. Il peut s’agir d’arracher les cheveux de n’importe quelle partie du corps, pas seulement le cuir chevelu, et dans la plupart des cas, les personnes s’arrachent les cheveux de plus d’une zone. Environ 90 % des adultes atteints du trouble de l’arrachage des cheveux sont des femmes, a-t-elle précisé. Chez les patients plus jeunes, plus d’hommes sont touchés, mais la majorité des cas sont encore chez les femmes.

Phillips a noté qu’un type de thérapie appelé entraînement à l’inversion des habitudes peut être « assez efficace » pour traiter le trouble de l’arrachage des cheveux. La thérapie implique que les gens reconnaissent d’abord quand ils tirent leurs cheveux et essaient d’identifier tout déclencheur spécifique du comportement. Ensuite, les patients essaient d’éviter ces déclencheurs. Le « cœur du traitement » implique une méthode appelée « entraînement à la réponse concurrente », a expliqué le Dr Phillips. Avec cette méthode, les personnes atteintes de ce trouble apprennent à faire une action physiquement incompatible lorsqu’elles ont envie de se tirer les cheveux. Par exemple, elles peuvent serrer le poing, s’asseoir sur leurs mains ou faire une activité comme le tricot – tout ce qui ne leur permet pas physiquement de tirer. Certains médicaments peuvent également être utiles, a ajouté Mme Phillips.

Originally published on Live Science.

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