Abstract
Contexte. L’ulcère de Marjolin est une tumeur maligne cutanée rare et agressive qui survient principalement dans les cicatrices de brûlures mais qui peut se produire dans d’autres types de cicatrices. Le carcinome épidermoïde est la variante la plus fréquente, et si la dégénérescence maligne prend généralement beaucoup de temps, elle peut se développer de manière aiguë. Rapport de cas. Un homme de 30 ans qui a développé un ulcère de Marjolin de façon aiguë dans une cicatrice postauriculaire droite après une mastoïdectomie et l’incision et le drainage d’un abcès mastoïdien. A notre connaissance, ce rapport est le premier à décrire un ulcère de Marjolin dans une cicatrice chirurgicale postauriculaire. Cependant, il a été rapporté dans d’autres zones de la tête et du cou. Conclusion. L’ulcère de Marjolin est le plus souvent observé après des cicatrices post-brûlures, mais il peut être observé après n’importe quel type de cicatrices, comme notre patient a développé un CCS sur une cicatrice post-chirurgicale. Un diagnostic précoce est essentiel, et une biopsie doit être effectuée sur toute plaie non cicatrisante ou plaie chronique qui subit un changement soudain. Les échantillons de tissus doivent être prélevés à la fois au centre et sur les bords de la plaie.
1. Introduction
L’ulcère de Marjolin désigne un cancer qui se présente le plus souvent dans une zone présentant une plaie chronique de brûlure. L’ulcère de Marjolin est également associé à des plaies non cicatrisantes, à des ulcères veineux, au lupus vulgaire, à des cicatrices de vaccination, à des cicatrices de morsure de serpent, à des fistules d’ostéomyélite chronique , à des moignons d’amputation, à des sites de cystostomie, à des lymphœdèmes chroniques, à des sinus pilonidaux chroniques , à des ulcères de pression chez les patients atteints de spina bifida , à des bursites ischiatiques , à des hidradénites suppuratives , à des cicatrices post-traumatiques , à des cicatrices chirurgicales et à des cicatrices après un pontage aorto-coronarien .
Les sites les plus fréquemment touchés sont les extrémités inférieures, suivies par la région de la tête et du cou et le tronc . Les zones les plus fréquemment touchées de la tête sont le cuir chevelu et le visage ; dans un cas rapporté, le nez a été touché, et dans un autre, le cou a été touché .
Nous rapportons le cas d’un homme de 30 ans qui a développé un ulcère de Marjolin dans la zone postauriculaire droite seulement 9 mois après l’incision et le drainage d’un abcès mastoïdien droit. Il n’y a pas d’autres rapports d’ulcères de Marjolin dans cette région à ce jour.
2. Présentation du cas
Un homme bangladais de 30 ans s’est présenté aux urgences avec une histoire de cinq jours de gonflement postauriculaire droit qui avait progressivement augmenté en taille. Il y avait une fièvre associée et un écoulement purulent de l’oreille droite.
Le patient avait une longue histoire d’écoulement de l’oreille droite et de diminution de l’audition dans l’oreille droite sans acouphène ou vertige.
Le patient n’avait aucune maladie médicale et était négatif pour le virus de l’immunodéficience humaine.
L’examen a révélé un gonflement mastoïdien droit qui était fluctuant, hyperémique, sensible et chaud. Une aspiration à l’aiguille a révélé 6 cc de liquide purulent. Le conduit auditif externe (CAE) droit et la perforation de la membrane tympanique droite ont émis un écoulement purulent. Le nerf facial était intact à l’examen, sans ganglions palpables.
L’audiométrie en son pur a montré une perte auditive mixte profonde à droite.
La tomographie axiale informatisée de l’os temporal a montré un abcès mastoïdien avec destruction osseuse (figure 1).
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L’imagerie par résonance magnétique du cerveau a montré une collection améliorée dans les tissus sous-cutanés et la région auriculaire postérieure et antéro-supérieure au CAE qui s’étendait à la cavité mastoïde et à la fente de l’oreille moyenne. Une zone focale de rehaussement dural a été observée dans le lobe temporal droit (figure 2).
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Un diagnostic d’otite moyenne suppurée chronique droite compliquée d’un abcès mastoïdien a été posé.
Une incision et un drainage de l’abcès mastoïdien droit avec une mastoïdectomie radicale modifiée ont été réalisés et ont révélé qu’un grand sac de cholestéatome occupait la cavité mastoïdienne et s’étendait à la fente de l’oreille moyenne. Les résultats histopathologiques étaient compatibles avec un cholestéatome (figure 3).
Postopératoirement, le patient a développé une déhiscence de la plaie postauriculaire droite. Le patient a été perdu de vue pendant sept mois et a présenté plus tard un ulcère postauriculaire droit de 4 cm sur 5 cm avec des bords surélevés et un centre nécrotique (base) (figure 4).
La tomographie axiale informatisée a montré une masse de tissus mous périauriculaire droite avec un bord mal défini (figure 5).
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Des biopsies ont été réalisées sur les bords et au centre de la lésion. La biopsie des bords a montré un carcinome épidermoïde modérément différencié, et celles du centre ont montré une dysplasie avec de la matière kératinique (figure 6).
Comme le patient après le diagnostic a choisi de retourner dans son pays d’origine, aucun traitement définitif ne lui a été donné.
3. Discussion
L’ulcère de Marjolin est une tumeur maligne cutanée rare et souvent agressive qui se développe sur une peau préalablement traumatisée ou chroniquement enflammée, notamment après des brûlures.
Au premier siècle, Aurelius Cornelius Celsus a été le premier à rapporter le développement d’une tumeur sur d’anciennes cicatrices de brûlures et des plaies chroniques non cicatrisantes. En 1828, Jean Nicholas Marjolin, un chirurgien français, a décrit un phénomène impliquant la formation d’ulcérations au sein d’une cicatrice de brûlure et a inventé le terme « ulcère cancroïde » ; toutefois, la description ne disait pas que les ulcères étaient malins . En 1838, Dupuytren a observé que des malignités de novo pouvaient apparaître dans des plaies chroniques ; il a observé ce phénomène chez un Belge traité pour un cancer qui s’était développé à partir d’une cicatrice due à une brûlure à l’acide sulfurique . Le nom « ulcère de Marjolin » a été utilisé pour la première fois par Da Costa en 1903, lorsqu’il a défini un ulcère survenant à partir de cicatrices de brûlure comme l’ulcère de Marjolin .
Le carcinome épidermoïde est le type histologique le plus fréquent parmi ces plaies, suivi du carcinome basocellulaire, du sarcome et du mélanome . Le rapport homme/femme augmente avec l’âge du patient au-delà de 50 ans .
Diverses théories ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de la transformation maligne de ces plaies, mais aucune n’a fourni une explication complète. La théorie des toxines, qui propose que les processus inflammatoires chroniques qui conduisent à des lésions tissulaires produisent des toxines qui peuvent être cancérigènes, a été proposée par Treves et Pack . La théorie de l’irritation chronique de Virchow explique qu’avec une irritation chronique et des lésions tissulaires répétées, l’épithélium devient moins stable, perd l’inhibition du contact et subit des changements malins. D’autres théories proposées incluent l’implantation d’éléments épithéliaux (théorie de Ribet), la théorie cocarcinogène (Friedwald et Rose) et la théorie du site immunologiquement privilégié. Castillo et Goldsmith ont suggéré que le mauvais flux lymphatique dans le tissu cicatriciel entrave l’immunosurveillance, ce qui rend difficile pour l’organisme d’organiser une réponse antigène-anticorps efficace contre les protooncogènes ou les tumeurs dans les cicatrices. La théorie héréditaire et la théorie de l’interaction environnementale et génétique cherchent à expliquer l’évolution des ulcères aigus de Marjolin en suggérant que les différences génétiques rendent l’individu plus sensible aux insultes environnementales, ce qui entraîne une courte période de latence.
Comme aucune des théories ci-dessus n’explique entièrement l’évolution de l’ulcère de Marjolin, certaines études ont proposé une théorie multifactorielle consistant en diverses combinaisons des théories actuelles .
La période de latence a été décrite comme le temps écoulé entre la pathologie primaire et la confirmation d’un diagnostic pathologique d’ulcère de Marjolin. La période de latence rapportée pour le développement de la malignité est comprise entre 11 et 75 ans . L’ulcère de Marjolin peut être classé comme aigu ou chronique. Dans les ulcères aigus, la dégénérescence maligne se produit dans les 12 mois ; dans les ulcères chroniques plus fréquents, la dégénérescence se produit après 12 mois.
Lorsqu’il est aigu, l’ulcère est le plus souvent un carcinome basocellulaire et est associé à une cicatrice de brûlure plus superficielle. Cependant, des transformations malignes aiguës en CCS se produisent . De nombreux cas de transformation aiguë, allant de quelques semaines à quelques mois , ont été rapportés dans la littérature.
En ce qui concerne l’âge du patient et la cicatrice de brûlure, l’âge du patient est inversement proportionnel à l’intervalle de formation du cancer. Plus le patient est jeune, plus il est susceptible d’avoir une période de latence inférieure à 1 an ; les patients plus âgés sont de plus en plus susceptibles d’avoir une période de latence supérieure à 1 an.
L’ulcère de Marjolin a tendance à être plus agressif que les autres types de cancer de la peau et présente un taux plus élevé de métastases régionales . Cependant, les lésions de la tête et du cou sont associées à une meilleure survie, tout comme les lésions des extrémités supérieures. Parmi les autres facteurs associés à une meilleure survie, citons une latence de moins de 5 ans avant la malignité, des ulcères causés par des brûlures, une ostéomyélite chronique, une taille de tumeur inférieure à 2 cm et des ulcères de moins de 4 mm d’épaisseur .
Un diagnostic précoce est essentiel. Un indice de suspicion élevé doit être envisagé en présence d’ulcères chroniques persistant plus de 3 mois ; de bords de plaie enroulés ou éversés ; d’écoulements nauséabonds ; et d’une augmentation de la douleur, de la taille de l’ulcère ou des saignements . La biopsie des lésions suspectes pour l’histopathologie reste la référence pour le diagnostic. De nombreuses études ont recommandé des biopsies de plusieurs zones, telles que le centre et les marges, à des profondeurs appropriées .
Le traitement de l’ulcère de Marjolin est assez varié. Pour prévenir la dégénérescence de la plaie en carcinome spinocellulaire, il est impératif de fournir une couverture précoce et définitive de la plaie après des brûlures et d’autres blessures traumatiques. Laisser de grandes plaies guérir par une intention secondaire crée le potentiel d’un ulcère chronique non cicatrisant et les conditions idéales pour le développement d’un ulcère de Marjolin. Une excision locale large suivie d’une greffe de peau semble être la norme de soins pour la plupart des auteurs. La MU est plus agressive que les tumeurs cutanées primaires ; par conséquent, une évaluation ganglionnaire et une excision chirurgicale large sont recommandées .
4. Conclusions
L’ulcère de Marjolin est le plus souvent observé après des cicatrices post-brûlures, mais il peut être observé après tout type de cicatrices, comme notre patient a développé un SCC avec une cicatrice post-chirurgicale. Un diagnostic précoce est essentiel, et une biopsie doit être réalisée sur toute plaie non cicatrisante ou plaie chronique qui subit un changement soudain. Les échantillons de tissus doivent être prélevés à la fois au centre et sur les bords de la plaie.
Points supplémentaires
Résumé. Nous présentons le cas d’un homme de 30 ans qui a développé un ulcère de Marjolin de façon aiguë dans une cicatrice postauriculaire droite après une mastoïdectomie et l’incision et le drainage d’un abcès mastoïdien. À notre connaissance, ce rapport est le premier à décrire un ulcère de Marjolin dans une cicatrice chirurgicale postauriculaire. Un diagnostic précoce est essentiel, et une biopsie devrait être effectuée sur toute plaie non cicatrisante ou plaie chronique qui subit un changement soudain.
Intérêts concurrents
Les auteurs ne déclarent aucun intérêt concurrent.
Remerciements
Les auteurs remercient Ahmed Alhujaily, histopathologiste à l’hôpital King Fahad, et Talal Almoghthawey, radiologue à l’hôpital Ohud.