Truncus Arteriosus

Qu’est-ce que c’est ?

Lorsqu’une personne a une seule grande artère au lieu de deux séparées pour transporter le sang vers les poumons et le corps.

Dans un cœur normal, le sang suit ce cycle : corps-cœur-poumons-cœur-corps. Lorsqu’une personne a un truncus arteriosus, le sang qui quitte le cœur ne suit pas ce chemin. Il n’a qu’un seul vaisseau, au lieu de deux vaisseaux distincts pour les poumons et le corps. Avec une seule artère, il n’y a pas de chemin spécifique vers les poumons pour l’oxygène avant de revenir au cœur pour délivrer l’oxygène au corps.

Plus d’informations pour les parents d’enfants atteints de truncus arteriosus

Peut-on le réparer ?

Une intervention chirurgicale est nécessaire pour fermer la communication interventriculaire et séparer le flux sanguin vers le corps du flux sanguin vers les poumons. Cette intervention est généralement effectuée au début de la petite enfance pour éviter que l’hypertension artérielle n’endommage les artères pulmonaires. Un patch est utilisé pour fermer le défaut ventriculaire. Les artères pulmonaires sont ensuite déconnectées du grand vaisseau unique (le tronc) et un tube (un conduit ou un tunnel) est placé entre le ventricule droit et les artères pulmonaires. Cette opération est parfois appelée réparation de Rastelli.

Mon enfant devra-t-il subir d’autres interventions chirurgicales ?

Le conduit reliant le ventricule droit au conduit de l’artère pulmonaire peut se rétrécir et se bloquer (sténose) avec le temps, ou l’enfant peut dépasser le conduit. Il peut être nécessaire de le remplacer de temps en temps. Le moment du remplacement varie. Les artères pulmonaires périphériques peuvent également se rétrécir et nécessiter un traitement. Parfois, les conduits et les rétrécissements des artères pulmonaires périphériques peuvent être dilatés à l’aide d’un cathéter à ballonnet ou d’un stent extensible dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque. Cette procédure peut aider à prolonger le temps entre les opérations de changement de conduit. Une intervention chirurgicale est parfois nécessaire pour élargir la zone rétrécie. Le cardiologue de votre enfant déterminera si une procédure par ballonnet/stent ou une intervention chirurgicale est la meilleure solution.

La valve aortique est en fait la grande valve tronculaire issue du vaisseau unique, qui a surgi au-dessus de la communication interventriculaire avant la réparation chirurgicale. Cette valve devient parfois fuyante avec le temps et peut nécessiter d’être remplacée.

Quels sont les soins continus dont mon enfant aura besoin ?

Les enfants atteints de truncus arteriosus ont besoin d’un suivi régulier avec un cardiologue pédiatrique et ils peuvent avoir besoin de prendre des médicaments après la chirurgie. Le cardiologue de votre enfant évaluera à l’aide de divers tests, notamment des électrocardiogrammes et des échocardiogrammes, afin de déterminer si une autre procédure, telle que le cathétérisme cardiaque, peut être nécessaire.

Quelles activités mon enfant pourra-t-il pratiquer ?

Si l’obstruction et la fuite valvulaire sont légères et que les tests montrent une bonne fonction cardiaque et l’absence de rythme cardiaque anormal, votre enfant peut généralement participer à certains sports. Votre cardiologue peut recommander d’éviter certains sports de compétition intenses. Demandez au cardiologue de votre enfant quelles sont les activités appropriées.

Qu’en est-il de la prévention de l’endocardite ?

Pour les patients présentant un tronc artériel non corrigé ou partiellement corrigé, des antibiotiques sont recommandés avant certaines procédures dentaires pour prévenir l’endocardite. Voir la section sur l’endocardite pour plus d’informations.

Fiche d’identité de la malformation cardiaque congénitale

Plus d’informations pour les adultes atteints de tronc artériel

Quelles en sont les causes ?

Certains patients atteints d’un tronc artériel ont une condition appelée syndrome de DiGeorge, cependant une cause génétique connue n’est trouvée que chez une minorité de patients.

Comment cela affecte-t-il le cœur ?

Le sang quittant le cœur peut aller au cœur ou aux poumons. Au début de la vie, cela se traduit par une quantité assez importante de sang supplémentaire allant vers les poumons, ce qui fait travailler le cœur très fort. Avec le temps, le flux sanguin supplémentaire endommage les vaisseaux sanguins des poumons, ce qui entraîne une hypertension pulmonaire. Lorsque cela se produit (souvent avant un an de vie), le patient devient bleu et il est souvent trop tard pour réussir une intervention chirurgicale. La valve menant au vaisseau sanguin principal peut présenter un blocage ou une fuite, ce qui peut également faire travailler le cœur plus fort.

Comment le tronc artériel me concerne-t-il ?

Le tronc artériel provoque des symptômes d’insuffisance cardiaque tôt dans la vie. S’il n’est pas réparé, une hypertension pulmonaire sévère se produit. Si, comme presque tous les adultes atteints de cette pathologie, vous avez subi une intervention chirurgicale, les questions les plus importantes sont liées à la connexion artificielle entre le cœur et les poumons (valve et conduit pulmonaires) et au fait que la valve tronculaire (la valve entre le ventricule gauche et le corps après l’intervention) présente une fuite importante. Si la valve pulmonaire présente une fuite ou un blocage important, des symptômes pourraient apparaître (notamment une intolérance à l’effort et des problèmes de rythme cardiaque).

Si mon anomalie a été réparée dans l’enfance, à quoi dois-je m’attendre ?

La quasi-totalité des adultes atteints de truncus arteriosus ont été opérés dans l’enfance. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour fermer la communication interventriculaire et séparer le flux sanguin vers le corps du flux sanguin vers les poumons. Cette opération est généralement pratiquée au début de l’enfance pour éviter que l’hypertension n’endommage les artères des poumons. Un patch est utilisé pour fermer l’anomalie ventriculaire. Les artères pulmonaires sont ensuite déconnectées du grand vaisseau unique et un tube (un conduit avec une valve) est placé du ventricule droit vers ces artères pulmonaires. C’est ce qu’on appelle parfois une réparation de Rastelli.

Le conduit et la valve devront être remplacés au moins deux ou trois fois au cours de l’enfance et peuvent également devoir être remplacés à l’âge adulte. Il existe de nouvelles procédures par cathéter qui peuvent permettre de remplacer la valve pulmonaire sans chirurgie. Chez un plus petit nombre de patients, la valve tronculaire peut également devoir être réparée ou remplacée par voie chirurgicale.

Des problèmes que vous pouvez avoir

Fonction cardiaque

Dans la période à long terme après l’opération, la capacité du muscle cardiaque à se contracter peut diminuer. Vous pouvez avoir besoin de médicaments, y compris des diurétiques, des agents pour aider votre cœur à mieux pomper et des médicaments pour contrôler votre tension artérielle.

Des troubles du rythme cardiaque

Les patients avec un tronc artériel réparé ont un risque plus élevé de troubles du rythme cardiaque appelés arythmies. Celles-ci peuvent provenir des oreillettes (les deux chambres supérieures du cœur) ou des ventricules (les deux chambres inférieures). Elles peuvent parfois provoquer des étourdissements ou des évanouissements. Des médicaments peuvent être nécessaires pour les contrôler. Dans de rares cas, une intervention au laboratoire de cathétérisme cardiaque ou au bloc opératoire peut être nécessaire pour éliminer ces arythmies et contrôler les symptômes. Voir la section Arythmies pour plus d’informations.

Haute pression sanguine dans les poumons (hypertension pulmonaire)

Parfois, même lorsque l’anomalie est réparée tôt, l’hypertension pulmonaire s’aggrave progressivement. Les patients peuvent ressentir un essoufflement, une diminution de l’endurance à l’effort et parfois des maux de tête et des vertiges.

Voir la section sur l’hypertension pulmonaire pour plus d’informations.

Soins continus

De quoi aurai-je besoin à l’avenir ?

Les patients atteints de truncus arteriosus ont besoin d’un suivi régulier avec un cardiologue ayant une formation spéciale en cardiopathie congénitale adulte. Vous devrez peut-être prendre des médicaments après votre opération pour aider votre cœur à mieux pomper. Vous devez également consulter un cardiologue spécialisé dans la prise en charge des adultes atteints de cardiopathie congénitale si vous subissez un type de chirurgie non cardiaque ou une intervention invasive.

Suivi médical

Votre cardiologue vous surveillera à l’aide de divers tests. Il s’agit notamment d’électrocardiogrammes, de moniteurs Holter, d’épreuves d’effort et d’échocardiogrammes pour déterminer si une autre intervention, telle que le cathétérisme cardiaque, peut être nécessaire.

Restrictions d’activité

Si votre fonction cardiaque est diminuée ou si vous présentez des troubles du rythme, vous devrez peut-être limiter votre activité. Si l’obstruction et les fuites valvulaires sont légères et que les examens montrent une bonne fonction cardiaque et l’absence d’anomalies du rythme cardiaque, vous pouvez généralement pratiquer certains sports. Votre cardiologue peut vous recommander d’éviter certains sports de compétition intenses. Demandez à votre cardiologue quelles activités sont appropriées.

Prévention de l’endocardite

Les personnes qui ont un tronc artériel ont besoin d’une prophylaxie de l’endocardite. Voir la section sur l’endocardite pour plus d’informations.

Grossesse

Les femmes ayant un tronc artériel réparé peuvent bien supporter la grossesse. Cependant, certaines d’entre elles qui présentent des problèmes importants au niveau de leur valve pulmonaire ou tronculaire ou qui souffrent d’une hypertension pulmonaire importante peuvent présenter un risque beaucoup plus élevé. Voir la section sur la grossesse pour plus d’informations. Ces femmes doivent être suivies dans des centres disposant de services obstétriques à haut risque et d’une expertise en cardiopathie congénitale adulte.

Vais-je devoir subir d’autres interventions chirurgicales ?

Remplacement du conduit

Le conduit reliant le ventricule droit au conduit de l’artère pulmonaire peut s’obstruer (sténose) avec le temps et nécessiter un remplacement (voir ci-dessus). Le moment du remplacement varie. Les artères pulmonaires périphériques peuvent également se rétrécir et nécessiter un traitement.

Parfois, les conduits et les obstructions des artères pulmonaires périphériques peuvent être dilatés à l’aide d’un cathéter à ballonnet ou d’un stent expansible dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque. Cette procédure peut aider à prolonger le temps entre les changements de conduit. Parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire pour élargir la zone rétrécie. Votre cardiologue décidera si une procédure par ballonnet/stent ou une intervention chirurgicale est la meilleure solution pour vous.

Remplacement de la valve tronculaire/aortique

La valve aortique fonctionnelle est en fait la grande valve tronculaire issue du vaisseau unique, qui a surgi au-dessus de la communication interventriculaire avant la réparation chirurgicale. Cette valve présente parfois des fuites avec le temps et peut nécessiter un remplacement.