Le trouble de la douleur extrême paroxystique est une affection caractérisée par une rougeur et une chaleur de la peau (bouffées vasomotrices) et des crises de douleur intense dans diverses parties du corps. La zone de bouffées vasomotrices correspond généralement au site de la douleur. Les crises de douleur ressenties par les personnes souffrant de douleurs extrêmes paroxystiques durent généralement de quelques secondes à quelques minutes, mais dans certains cas, elles peuvent durer des heures. Ces crises peuvent commencer dès la petite enfance. Au début de la vie, la douleur est généralement concentrée dans la partie inférieure du corps, en particulier autour du rectum, et est généralement déclenchée par une défécation. Certains enfants peuvent développer une constipation, qui serait due à la peur de déclencher une crise de douleur. Les crises de douleur chez ces jeunes enfants peuvent également être accompagnées de crises d’épilepsie, d’un ralentissement du rythme cardiaque ou de courtes pauses respiratoires (apnée).
A mesure qu’une personne atteinte de trouble paroxystique de la douleur extrême vieillit, la localisation de la douleur change. Les crises de douleur passent d’une atteinte du bas du corps à une atteinte de la tête et du visage, notamment des yeux et de la mâchoire. Les déclencheurs de ces crises de douleur comprennent les changements de température (comme un vent froid) et la détresse émotionnelle ainsi que la consommation d’aliments épicés et de boissons froides.
Le trouble de la douleur extrême paroxystique est considéré comme une forme de neuropathie périphérique car il affecte le système nerveux périphérique, qui relie le cerveau et la moelle épinière aux muscles et aux cellules qui détectent les sensations telles que le toucher, l’odorat et la douleur.