RAPPORT DE CAS
Un homme coréen de 56 ans a consulté notre service en mars 2009 avec une histoire d’un an de multiples masses érythémateuses croûteuses sur son visage, son cou et son avant-bras gauche (Fig. 1). Le patient ne présentait aucun symptôme, tel que démangeaisons, douleur, sensibilité, fièvre, perte de poids ou sueurs nocturnes. Lors d’une précédente visite dans un hôpital communautaire en 2005, il avait été diagnostiqué comme ayant un lymphome de type B sur la base des résultats d’une biopsie chirurgicale effectuée sur un ganglion lymphatique hypertrophié dans son cou. Par la suite, il a subi neuf cycles de traitement CHOP (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine et prednisone), qui ont abouti à une rémission clinique. Cependant, en 2008, des papules rougeâtres de petite taille sont apparues sur son visage et ont augmenté en taille avec une consistance plus ferme que les masses érythémateuses d’origine. De nouvelles lésions se sont également développées par la suite sur d’autres sites cutanés. Son diagnostic différentiel clinique était indéterminé mais une métastase cutanée ou un carcinome spinocellulaire a été suspecté. Une biopsie cutanée a alors été pratiquée sur une masse du cou.
Masses érythémateuses croûteuses multiples de taille variable sur le visage, le cou (A & B), et l’avant-bras gauche (C).
Histopathologiquement, des cellules tumorales basophiles ont été trouvées infiltrées de manière diffuse dans le derme profond sans implication épidermique. Les cellules tumorales rondes de taille petite à moyenne contenaient des noyaux vésiculaires, des nucléoles proéminents et adoptaient un aspect relativement monotone (Fig. 2). Par immunohistochimie, les cellules néoplasiques étaient positives pour CD3, CD4, CD5, UCHL-1, CD20, CD79a et bcl-2 (Fig. 3). Cependant, CD10, CD30, CD56, CD68, CD138, granzyme B et EBV in situ n’étaient pas exprimés, alors que les lymphocytes normaux étaient positifs pour CD8 et TIA-1.
Infiltration lymphocytaire diffuse et pandermique sans atteinte épidermique (A : H&E, ×40). Les cellules tumorales rondes étaient de taille petite à moyenne avec des noyaux vésiculaires et des nucléoles proéminents et avaient un aspect relativement monotone (B : H&E, ×400).
Analyse de CD3 (A), CD4 (B), CD5 (C), UCHL-1 (D), CD20 (E), et pour aCD79a (F) et bcl-2 (G) (coloration immunoperoxydase, ×400).
La numération globulaire complète, la numération cellulaire différentielle, l’analyse d’urine et les tests de la fonction hépatique (y compris BUN/Cr) étaient normaux ainsi que le frottis de sang périphérique et une biopsie de la moelle osseuse étaient également normaux. La tomographie assistée par ordinateur a révélé de multiples masses tumorales élargies sur le cou avec des adénopathies sur les ganglions lymphatiques interjugulaires, submandibulaires et sous-mentaux.
Nous déterminons la nature de ce cas, où les antigènes associés aux cellules T et B étaient exprimés, en effectuant des études PCR multiplex pour évaluer le réarrangement du récepteur des cellules T (TCR) gamma et de la chaîne lourde des immunoglobulines (IgH). En outre, nous avons examiné histopathologiquement le spécimen de biopsie prélevé en 2005 sur un ganglion lymphatique du cou, et l’avons soumis à une analyse immunophénotypique et génotypique.
Pour l’analyse génotypique, 35 cycles de deux réactions PCR multiplex ont été effectués pour les réarrangements du gène TCR gamma sur l’ADN extrait de sections de 8 µm qui ont été déparaffinées. Les amorces utilisées dans la PCR du mélange 1 étaient : V2(5′-CTT-CCT-GCA-GAT-GAC-TCC-TAC-AAC-TCC-AAG-GTT G-3′), V3(5′-CTT-CCT-GCA-GAT-GAC-GTC-TCC-ACC-GCA-AGG-GAT-G-3′), V4(5′-CTT-CCT-GCA-GAT-GAC-TCC-TAC-ACC-TCC-AGC-GTT-G-3′), V8(5′-CTT-CCT-GCA-GAT-GAC-TCC-TAC-AAC-TCC-AGG-GTT-G-3′), V9(5′-GGN-ACT-GCA-GGA-AAG-GAA-TCT-GGC-ATT-CCG-3′), JGT12(5′-AAG-TGT-TGT-TCC-ACT-GCC-AAA-3′), JGT3 (5′-AGT-TAC-TAT-GAC-CTA-GTC-CC-3′), JGT4(5′-TGT-AAT-GAT-AAG-CTT-TGT-TCC-3′). Les amorces utilisées dans la PCR du mélange 2 étaient : V5(5′-TTC-CTG-CAG-ATG-ACG-TCT-CCA-ACT-CAA-AGG-ATG-3′), V10(5′-CTC-TGC-AGA-ATC-CGC-AGC-TCG-ACG-CAG-CA-3′), V11(5′-CAC-TGC-AGG-CTC-AAG-ATT-GCT-CAG-GTG-GG-3′), V12(5′-ACT-CTG-CAG-CCT-CTT-GGG-CAC-TGC-TCT-AAA-3′) et les trois mêmes amorces de jonction. Les cellules Jurkat ont été utilisées comme témoins positifs et un échantillon négatif précédent a été utilisé comme témoin négatif. Trente-cinq cycles de PCR semi-nichée pour le segment FRIII-J ont été réalisés pour les réarrangements du gène IgH, en utilisant les amorces FRIIIA(5′-ACA-CGG-CYS-TGT-ATT-ACT-GT-3′), LJH(5′-TGA-GGA-GAC-GGT-GAC-C-3′) et VLJH(5′-GTG-ACC-AGG-GTN-CCT-TGG-CCC-CAG-3′). Les premières amorces semi-nichées étaient FRIIIA et LJH et les secondes amorces étaient FRIIIA, VLJH. Les cellules RAJI ont été utilisées comme contrôles positifs et un échantillon négatif précédent a été utilisé comme contrôle négatif. Le réarrangement du gène TCR gamma a montré une monoclonalité à environ 200bp dans notre échantillon de biopsie et le précédent, mais le réarrangement du gène IgH n’a montré aucune monoclonalité dans aucun des deux échantillons (Fig. 4).
Le réarrangement du gène du récepteur gamma des cellules T a montré une monoclonalité à environ 200 pb dans les spécimens de biopsie actuels et précédents (A, B), mais le réarrangement du gène de la chaîne lourde de l’immunoglobuline n’a montré aucune monoclonalité dans aucun des spécimens (C, D).
Les résultats histopathologiques de la biopsie du ganglion lymphatique du cou effectuée en 2005 ont révélé la présence de cellules tumorales basophiles de taille petite à moyenne infiltrées de manière diffuse qui formaient parfois des nodules multiples et un effacement de l’architecture normale, ce qui ressemble à ce qui a été observé dans notre spécimen de peau. L’évaluation immunophénotypique était fortement positive pour CD20 et faiblement réactive pour UCHL-1 dans le cytoplasme des lymphocytes atypiques (Fig. 5). En outre, les cellules néoplasiques se sont révélées positives pour CD3 et CD4 et négatives pour CD30 (Fig. 6).
L’évaluation immunophénotypique réalisée sur un ganglion lymphatique du cou excisé lors de la biopsie effectuée en 2005, était fortement positive pour CD20 (A, ×400) et faiblement réactive à l’UCHL-1 (B, ×400) dans le cytoplasme des lymphocytes atypiques.
L’évaluation immunophénotypique d’un ganglion lymphatique du cou excisé en 2005 était positive pour CD3 (A, ×400) et CD4 (B, ×400) et négative pour CD30 (C, ×400).
Toutes ces constatations étaient compatibles avec un lymphome à cellules T périphériques positif pour CD20. Supposément, la maladie avait récidivé dans la peau à partir d’une maladie systémique ou métastasé à partir d’une maladie nodale. Le patient a été traité avec un régime de chimiothérapie à base d’ifosfamide, de méthotrexate, de VP-16 (étoposide) et de prednisolone et a montré une rémission partielle et une réduction de la taille de la masse (Fig. 7).
Le patient a subi une chimiothérapie à base d’ifosfamide, de méthotrexate, de VP-16 (étoposide) et de prednisolone et a obtenu une rémission partielle avec une diminution de la taille de la masse (A & B : visage, cou, C : avant-bras gauche).
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