Dans 90% des cas, les anomalies cutanées sont observées à la naissance ou peu après, et peuvent s’accentuer dans les premières semaines. Le CMTC se manifeste par un réseau vasculaire réticulé localisé ou généralisé, fréquemment asymétrique, de couleur bleu-violet dans la peau. Les changements cutanés peuvent aller de fines anomalies capillaires diffuses sans atrophie à des bandes réticulées violettes plus larges, atrophiées ou ulcérées. Les lésions cutanées se produisent le plus souvent sur les jambes, moins souvent sur les bras et le tronc, et touchent rarement le visage et le cuir chevelu. Plus de 50 % des patients atteints de CMTC présentent des anomalies cutanées et/ou extracutanées associées (appelées syndrome de macrocéphalie-CMTC ; voir ce terme), le plus souvent une asymétrie corporelle (hypotrophie ou hypertrophie d’un membre concerné) et des lésions vasculaires (malformations capillaires). Les autres anomalies associées comprennent des anomalies neurologiques (retard psychomoteur, crises d’épilepsie et hypotonie), des anomalies oculaires (décollement de la rétine et glaucome congénital ; voir ce terme), une syndactylie et une macrocéphalie. Le CMTC peut également être associé au syndrome d’Adams-Oliver (voir ce terme).