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La fibrose kystique (FK) est une maladie génétique grave et débilitante. Par le passé, un diagnostic de fibrose kystique signifiait une courte espérance de vie. De nouvelles avancées médicales ont permis aux personnes atteintes de mucoviscidose d’avoir un meilleur pronostic et des options de traitement supplémentaires, comme la transplantation pulmonaire.

Mais qu’est-ce qu’une transplantation pulmonaire pour la mucoviscidose exactement ? Qui est un candidat ? Comment améliore-t-elle la santé d’une personne, et peut-on guérir la mucoviscidose avec une transplantation pulmonaire ?

Visitez le site Web du programme de transplantation pulmonaire de l’UPMC pour plus d’informations.

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La transplantation pulmonaire est-elle une option ?

La fibrose kystique peut affecter de nombreuses parties du corps, notamment le pancréas et le foie, mais en général, la FK affecte le plus gravement les poumons, selon la Fondation de la fibrose kystique. La FK peut amener votre corps à sécréter une substance épaisse, semblable à de la colle, dans vos poumons, votre pancréas et votre foie.

Avoir des poumons endommagés entrave votre capacité à respirer, votre qualité de vie et votre espérance de vie. Une personne atteinte de fibrose kystique peut avoir des infections pulmonaires fréquentes et récurrentes, comme une bronchite ou une pneumonie. Chaque infection provoque des dommages supplémentaires aux poumons.

Qu’est-ce qu’une transplantation pulmonaire ?

Seules les personnes atteintes d’une maladie ou d’un dommage pulmonaire grave sont envisagées pour une transplantation pulmonaire. Après avoir subi une évaluation approfondie, elles sont inscrites sur la liste d’attente de transplantation pulmonaire et attendent qu’une paire de poumons de donneur se libère. Lors d’une transplantation pulmonaire, un chirurgien remplace les poumons endommagés d’une personne atteinte de FK par les poumons sains d’un donneur récemment décédé.

La récupération après l’opération peut prendre un certain temps, car cette procédure est invasive. Vous pouvez être hébergé dans l’unité de soins intensifs pendant un certain temps et placé sous un ventilateur, qui respire mécaniquement à votre place. Des antibiotiques et des médicaments immunosuppresseurs sont généralement administrés immédiatement. Ces médicaments immunosuppresseurs sont nécessaires pour le reste de votre vie afin de maintenir vos poumons transplantés en bonne santé.

Une fois que vous serez sorti de l’hôpital, vous devrez peut-être retourner au centre de transplantation tous les jours pour des rendez-vous de suivi et des tests supplémentaires, notamment des radiographies, des biopsies pulmonaires et des analyses de sang.

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Risques de la transplantation pulmonaire

Comme tout type de chirurgie, la transplantation pulmonaire comporte des risques. L’organisme peut rejeter les nouveaux poumons, soit rapidement après l’opération, soit progressivement au fil des mois, sans symptômes évidents. Certains symptômes comprennent la fièvre, la fatigue et des difficultés à respirer.

Certaines personnes peuvent subir une perte grave de la fonction pulmonaire, ou un dysfonctionnement chronique de l’allogreffe pulmonaire, même après une transplantation avec des poumons sains. Certains connaîtront des infections chroniques, un blocage de la circulation sanguine dans les voies respiratoires, voire un cancer, un diabète ou une maladie rénale en conséquence.

La Fondation pour la fibrose kystique recommande de peser les risques et les avantages d’une transplantation pulmonaire pour la fibrose kystique avant de prendre la décision de subir une intervention chirurgicale, car il s’agit d’un processus complexe. La transplantation pulmonaire peut offrir à certaines personnes une meilleure qualité de vie, tandis que d’autres peuvent connaître des complications continues.

Peut-on guérir la fibrose kystique avec une transplantation pulmonaire ?

La transplantation pulmonaire ne guérira pas une personne atteinte de fibrose kystique. Après avoir subi une transplantation pulmonaire, vous aurez un ensemble sain de poumons fonctionnels, à condition que votre organisme ne rejette pas la transplantation.

Cependant, vous aurez toujours la FK dans d’autres parties de votre corps. Ces parties seront toujours affectées par la FK, et vous devriez toujours effectuer les soins de routine pour ces organes.

Environ 87 % des personnes qui ont subi une transplantation pulmonaire pour la FK seront en vie un an plus tard, selon la Fondation de la fibrose kystique. Au bout de neuf ans, environ 50 % des personnes ayant subi une transplantation pulmonaire sont toujours en vie.

Lorsqu’une transplantation pulmonaire est réussie, le receveur peut respirer plus facilement et commencer à faire les activités qu’il aimait avant que ses poumons ne soient endommagés.

Pour plus d’informations sur la transplantation et les options de traitement de la fibrose kystique, visitez le site Web du programme de transplantation pulmonaire de l’UPMC

À propos des services de transplantation

Créés en 1981, les services de transplantation de l’UPMC sont l’un des principaux centres de transplantation d’organes au monde. Nos cliniciens ont effectué plus de 20 000 procédures de transplantation d’organes, y compris le foie, le rein, le pancréas, le poumon simple et double, le cœur, et plus encore. Nous accueillons certains des plus grands experts en transplantation du monde et avons une longue histoire de développement de nouvelles thérapies anti-rejet – afin que les receveurs d’organes puissent jouir d’une meilleure santé avec moins de restrictions.

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